Sindrom Rotor

Rawatan

Penyakit hepatosis atau Sindrom Rotor adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh bilirubinemia tanpa menjejaskan aktiviti enzim hati hati, tetapi dengan gangguan fungsi mengangkut bilirubin dari hepatosit dan ketidakupayaan penangkapan normal oleh tiang sinusoidal sel-sel hati. Tanda-tanda kerosakan lemak hati di sepanjang saluran hempedu.

Menurut etiologi dan manifestasi yang serupa dengan sindrom Dabin-Johnson, tetapi hasil dalam bentuk yang lebih ringan.

Anak-anak yang sakit dari kedua-dua jantina dalam nisbah yang sama.

Sebabnya

Mutasi dalam gen tertentu yang bertanggungjawab untuk perkumuhan (penghapusan) bilirubin dari sel hati ke dalam kanal bilier. Ini adalah kecacatan keturunan di mana darah meningkatkan fraksin langsung bilirubin dan jumlah serum bilirubin.

Tanda-tanda boleh dirangsang oleh jangkitan antara saraf, overstrains saraf yang kuat, peningkatan aktiviti fizikal, dan ubat-ubatan yang memberi kesan toksik kepada hati.

Gejala

Penyakit ini ditemui pada peringkat awal kanak-kanak, yang ditunjukkan oleh gejala penyakit kuning: sklera dan kulit menjadi kuning. Dalam darah terdapat peningkatan dalam bilirubin, dalam air kencing - coproporphyrin. Disifatkan oleh kelewatan dalam bromsulfalein badan - satu perkara pewarna, yang, apabila ditadbir secara intravena, secara aktif dirembes oleh sel-sel hati (hepatosit).

Untuk jaundis menyertai:

  • Keletihan, kelemahan berterusan.
  • Kehilangan selera makan
  • Gangguan dyspeptik: loya, pedih ulu hati, muntah, kembung perut, najis terjejas.
  • Kesakitan abdomen.

Terdapat kes-kes penyakit asimtomatik.

Diagnostik

Kajian berikut dijalankan untuk menentukan diagnosis cider rotor:

  • Pemeriksaan fizikal dengan koleksi anamnesis, yang mana mereka mengetahui kehadiran penyakit yang serupa di kalangan saudara terdekat, aduan pesakit, sifat mereka dan tempoh penampilan.
  • Kaedah makmal: kajian darah kapilari dan vena (mengira tahap bilirubin - konjugasi dan tidak terkonjugasi, langsung dan tidak langsung).
  • Kaedah diagnostik yang tidak invasif yang termasuk: ultrasound hati, saluran empedu dan organ bersebelahan, cholecystography.
    Semasa diagnostik ultrasound dan cholecystography, pundi hempedu dapat dibayangkan dengan jelas dan kontras, imejnya kabur dengan sindrom lain. Saluran hempedu juga dilihat. Peningkatan saiz limpa dan hati tidak tipikal.
  • Untuk menilai fungsi hati ekskresi (excretory), ujian bromsulfalein dilakukan. Intinya adalah untuk menguji keupayaan hati untuk melepaskan pewarna bromsulfalein, yang dikumuhkan dengan cara yang sama bahawa pigmen hati dikeluarkan. Pengesahan penyakit boleh berfungsi sebagai pengurangan penghapusan pewarna, bermula dari nilai normal - 95% dalam masa kurang dari 45 minit. Kemungkinan variasi norma bergantung kepada peralatan makmal.
    Perlu diingat bahawa ujian ini dapat memberikan hasil yang positif dalam penyakit kuning mekanikal, kegagalan jantung di peringkat dekompensasi, kolestasis, serta keadaan patologi lain yang berkaitan dengan kerosakan hati.
  • Dalam kes yang luar biasa - biopsi hati - mengambil sekeping kecil tisu hati untuk pemeriksaan di bawah mikroskop.

Pembezaan dilakukan dengan jenis sindrom lain yang bersifat hiperbilirubinemia. Ia juga perlu membezakan sindrom Rotor dengan perubahan hepatoselular dan hepatitis pelbagai etiologi (ubat, alkohol, virus), abses, tumor yang ganas dan ganas dan metastasis neoplasma malignan di tapak lain.

Rawatan

Terapi khusus untuk sindrom Rotor belum dikembangkan.

Rawatan bukan khusus termasuk:

  • Penerimaan diuretik, choleretic dan adsorben, meningkatkan perkumuhan bilirubin dari badan.
  • Penurunan drastik intravena protein - albumin.
  • Fototerapi yang menggalakkan pecahan bilirubin dalam kulit menjadi sebatian mudah.
  • Pengecualian insolasi aktif dalam cahaya matahari langsung.
  • Menerima jumlah cecair yang mencukupi untuk mengelakkan penebalan hempedu.
  • Pengurangan atau penghapusan faktor risiko: tekanan, beban fizikal, pengambilan alkohol, mengelakkan hipotermia, dan sebagainya.
  • Diet mengehadkan makanan dengan lemak refraktori dan pengawet.
  • Rawatan jangkitan penyakit yang tepat pada masanya.
  • Dalam kes-kes yang teruk, pemindahan darah.

Ramalan

Penyakit ini adalah jenis benigna. Sindrom Rotor mempunyai prognosis yang baik untuk kehidupan. Dengan jangka panjang penyakit ini, tiada perkembangan gejala klinikal dan gangguan fungsi hati yang serius.

Bagaimana kami menyimpan makanan tambahan dan vitamin: vitamin, probiotik, tepung bebas gluten, dan sebagainya, dan kami memesan pada iHerb (pautan 5 $ diskaun). Penghantaran ke Moscow hanya 1-2 minggu. Banyak lebih murah beberapa kali daripada mengambil di kedai Rusia, dan pada dasarnya, beberapa produk tidak terdapat di Rusia.

Sindrom Rotor

Apakah itu Rotor Syndrome?

Sindrom rotor adalah patologi yang jarang berlaku, yang merupakan kongenital dan dicirikan oleh kekuningan kulit yang sederhana. Dikesan pada minggu-minggu pertama kehidupan bayi. Penyakit ini mudah, tidak menyebabkan ketidakselesaan dan mempunyai prognosis yang sangat baik.

Tertakluk kepada patologi yang sama dengan kanak-kanak lelaki dan perempuan. Penyakit ini berkembang akibat pengumpulan besar bilirubin dalam darah, yang timbul akibat gangguan hati, atau dalam hal degenerasi lemaknya.

Punca penyakit

Sindrom rotor adalah penyakit keturunan yang dihantar secara autosomal. Jadi, jika salah seorang daripada ibu bapa mempunyai gen yang cacat, semua kanak-kanak akan dilahirkan dengan patologi ini.
Anomali ini menyebabkan pelanggaran penghapusan bilirubin dalam saluran hempedu, dengan hasilnya terkumpul dalam jumlah yang meningkat dalam darah dan mengotorkan kulit kuning.

Gejala Sindrom Rotor

Gejala utama patologi adalah keseronokan kulit, yang disebabkan oleh kandungan bilirubin yang tinggi. Dalam kes ini, membran mukus, serta sklera mata, boleh ternoda. Jaundis boleh menjadi kronik - pewarnaan berterusan kulit dalam warna kuning dan berkala - pigmentasi diperhatikan semasa tempoh pemisahan dan peningkatan kepekatan bilirubin dalam darah.

Kadang-kadang pesakit menghidu air kencing, mungkin ada perasaan berat dan rasa sakit di hipokondrium yang betul. Ia amat jarang berlaku bagi pesakit untuk mengalami mual dan muntah, kepahitan dan rasa yang tidak menyenangkan di dalam mulut, serta sensasi yang menyakitkan di dalam perut. Pesakit tidak mempunyai selera makan, prestasi berkurangan dan pesat pesat dan kelemahan yang berterusan.

Diagnosis penyakit ini

Rundingan seorang ahli genetik dan ahli gastroenterologi diperlukan untuk mendiagnosis penyakit. Adalah penting untuk menubuhkan sifat keturunan dan bawaan penyakit ini. Ini akan membuat analisa genetik.

Untuk mengesahkan diagnosis, ujian darah biokimia dilakukan, yang membolehkan untuk menilai tahap bilirubin dalam darah. Ujian air kencing umum dilakukan untuk mengesan urobilinogen, yang merupakan hasil pemulihan bilirubin.

Di samping itu, diagnostik instrumental dilakukan - pemeriksaan ultrasound pada hati dan saluran empedu, ujian bromsulfalein, cholecystography menggunakan kontras. Dalam sesetengah kes, biopsi hati dilakukan dengan pemeriksaan histologi lanjut bagi sampel tisu.

Rawatan dan Pencegahan Sindrom Rotor

Kerana sindrom Rotor adalah penyakit genetik, ia tidak boleh dirawat. Hanya penghapusan gejala yang mungkin. Khususnya, sorben cholagogue dan sorben usus digunakan. Untuk penyingkiran bilirubin menggunakan ubat khas. Juga, doktor menetapkan kompleks kolagen dan vitamin-mineral.

Dalam kes-kes yang luar biasa, apabila ada bilirubin yang berlebihan, darah disalurkan. Fototerapi juga disyorkan. Prosedur sedemikian menyumbang kepada pecahan bilirubin dalam darah ke dalam sebatian mudah yang lebih mudah diekskresikan dari tubuh.

Adalah penting untuk menyediakan pesakit dengan keadaan fizikal dan emosi yang normal untuk mencegah pertumbuhan bilirubin. Oleh itu, adalah perlu untuk mengecualikan pengalaman emosional yang kuat, stres, pengawasan saraf dan peningkatan tenaga fizikal.

Ia adalah perlu untuk menormalkan makanan - pengambilan makanan harus kerap, tetapi dalam kuantiti yang kecil. Ia juga penting untuk menyediakan diet kalori tinggi. Menu ini harus mengecualikan makanan berasap, makanan berlemak, makanan dalam tin, bawang dan bawang putih, cendawan, coklat, perasa, minuman berkarbonat. Adalah penting untuk memantau pengambilan garam. Dos garam harian tidak boleh melebihi 10 g.

Sindrom Rotor dan Dabin-Johnson: kaedah rawatan, prognosis

Terdapat banyak patologi keturunan yang berbeza. Ada yang biasa, ada yang jarang berlaku. Yang termasuk kedua dan sindrom pemutar.

Sindrom Rotor dan Dabin-Johnson

Sindrom Rotor adalah patologi keluarga yang kronik, yang merupakan penyakit kuning jenis tidak hemolitik, disertai oleh histologi hepatik biasa dan hyperbilirubinemia konjugated.

Hepatosis berpigmen, juga dikenali sebagai sindrom Rotor, tidak menyebabkan gangguan dalam aktiviti hepatik enzim, tetapi disertai oleh pengangkutan bilirubin yang merosakkan dari struktur sel-sel hepatosit.

Sel-sel hepatik biasanya tidak dapat menangkap bilirubin. Dari masa ke masa, terdapat gejala degenerasi lemak hepatik di sepanjang saluran salur hempedu.

Sindrom rotor menunjukkan pada masa kanak-kanak, sama rata pada kanak-kanak lelaki dan jantina. Satu rejimen rawatan tunggal dan berkesan untuk patologi ini belum dikembangkan, tetapi bagaimanapun, hepatosis pigmentary mempunyai prognos yang menguntungkan.

Sebabnya

Asas proses patologis adalah kecacatan asal genetik, kerana proses bilirubin metabolik terganggu, dan kemasukan lemak terbentuk di sel-sel hati.

Bilirubin tidak dirembeskan sepenuhnya ke dalam saluran mikro hempedu, terkumpul di dalam darah, yang menyebabkan penyinaran ciri membran mukus dan kulit di bawah naungan icterik.

Sakit besar, sindrom psiko-emosional, penyakit berjangkit semasa, aktiviti fizikal yang berlebihan dan rawatan dengan ubat hepatotoxic dapat memburukkan lagi gejala.

Gejala

Patologi, sebagai peraturan, dikesan pada zaman kanak-kanak awal dan ditunjukkan oleh gejala tipikal penyakit kuning tradisional, seperti kesedihan kulit dan membran mukus.

Kandungan bilirubin yang tinggi ditemui dalam darah bayi, dan coproporphyrin dalam air kencing adalah produk metabolik perantaraan. Juga dalam pewarna badan terkumpul - bromsulfalein, yang, apabila infusi intravena dirahsiakan oleh sel hepatokyte.

Jaundis disokong oleh:

  • Kehilangan selera makan;
  • Kelemahan yang berterusan dan keletihan yang cepat;
  • Sensasi ketidakselesaan di hipokondrium yang betul;
  • Dyspepsia, manifestasi mual muntah-muntah, pedih ulu hati, kembung perut, masalah dengan najis;
  • Seketika gelap air kencing;
  • Kesakitan abdomen.

Kaedah diagnostik

Biasanya untuk diagnosis patologi dijalankan banyak kajian:

  • Peperiksaan doktor dengan pengumpulan data anamnestic yang wajib dan pengesanan kehadiran penyakit yang serupa di kalangan waris, juga mengambil kira aduan pesakit, preskripsi dan keterukan mereka.
  • Diagnostik makmal, di mana darah vena dan kapilari dikaji, pecahan bilirubin dikaji.
  • Diagnostik perkakasan, di mana pemeriksaan cholecystography dan pemeriksaan ultrabunyi salur hempedu, hati, struktur intraorganik berdekatan dilakukan. Dalam menjalankan kajian diagnostik, pundi hempedu kelihatan jelas ketika dalam sindrom lain imej organ itu kabur. Saluran juga kelihatan jelas, manakala saiz limpa dan hati tetap normal.
  • Penilaian fungsi hepatik ekskresi, yang mana kanak-kanak diberikan ujian bromsulfalin. Intipati prosedur ini adalah untuk memeriksa seberapa baik hati mampu menghasilkan pewarna, bromsulfalein, yang dirembeskan dengan cara yang sama seperti penyingkiran pigmen hati. Patologi disahkan dengan mengurangkan perkumuhan pigmen. Walaupun ujian itu positif dengan adanya penyakit kuning, obstruktif kolestasis, kekurangan miokardium dan lain-lain penyakit yang disebabkan oleh lesi hepatik.
  • Dalam kes yang jarang berlaku, biopsi hati ditunjukkan.

Di samping itu, perlu melakukan diagnosis pembezaan dengan sindrom lain dengan disertai dengan hiperbilirubinemia.

Seseorang mesti dapat membezakan sindrom Rotor dari pelbagai jenis hepatitis dan etiologi, serta dari perubahan hepatoselular, abses, pembentukan tumor apa-apa sifat, pembentukan metastasis, dan sebagainya.

Rawatan

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, rawatan khusus untuk Sindrom Rotor belum dikembangkan. Bagi terapi bukan khusus, ia termasuk langkah terapeutik dan preskripsi berikut:

  1. Penyerapan protein albumin;
  2. Pelantikan ubat choleretic, diuretic, dan adsorbing yang memberikan kelebihan tambahan bilirubin;
  3. Ia adalah perlu untuk mengelakkan insolasi aktif di matahari terbuka;
  4. Fototerapi bertujuan membelah pecahan bilirubin pada kulit menjadi sebatian mudah;
  5. Anda juga perlu menghapuskan beban fizikal, tekanan, alkohol dan hipotermia;
  6. Terapi diet dicadangkan, mencadangkan sekatan hidangan yang mengandungi bahan pengawet dan lemak refraktori;
  7. Ia perlu untuk minum lebih banyak cecair untuk mengelakkan kelembutan bilier;
  8. Ia juga perlu segera dan segera merawat penyakit berjangkit;
  9. Dalam kes yang jarang berlaku, pemindahan darah ditunjukkan.

Sindrom Rotor

Sindrom Rotor (Sindrom Rotor) - hepatosis berpigmen keturunan, menyerupai bentuk ringan sindrom Dabin-Johnson - kecacatan perkumuhan bilirubin kurang ketara.

Untuk Sindrom Rotor keturunan dicirikan oleh hiperbilirubinemia langsung tanpa mengganggu aktiviti enzim hati. Sindrom rotor, biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak, diwarisi dengan cara reses autosomal. Dalam hepatosit adalah tanda-tanda degenerasi lemak.

Kandungan

Gambar klinikal

Penyakit kuning terputus-putus. Penyakit ini dikesan dari masa kanak-kanak, peningkatan bilirubin, kandungan coproporphyrin dalam peningkatan air kencing, bromsulfalein ditangguhkan, pundi hempedu adalah berbeza dalam kes ini. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah tanpa gejala.

Diagnostik

Dalam sindrom Rotor, pundi hempedu berbeza dengan cholecystography, dan dengan sampel bromsulfalein, tidak ada peningkatan sekunder dalam kepekatan pewarna. Sebab kelewatan bromsulfalein dalam kes ini agak bukan pelanggaran perkumuhan, tipikal sindrom Dabin-Johnson, tetapi pelanggaran penyerapan dadah oleh hati. Dalam kajian hati lidofenin. Hati (Hati) adalah kelenjar terbesar dalam tubuh (berat badannya biasanya mencapai 1200-1600 g), saluran empedu dan saluran hempedu digambarkan.

Rawatan

  • perkumuhan bilirubin konjugasi (diuresis dipertingkatkan, karbon diaktifkan sebagai penyerap bilirubin dalam usus);
  • mengikat bilirubin sudah beredar dalam darah (pentadbiran albumin pada dos 1 g / kg selama 1 jam). Ia amat digalakkan untuk mentadbir albumin sebelum pemindahan darah penggantian;
  • pemusnahan bilirubin tetap dalam tisu, dengan itu melepaskan reseptor, reseptor periferal yang dapat mengikat bahagian-bahagian bilirubin baru, mencegah penembusannya melalui halangan otak darah. Ini dicapai melalui fototerapi. Kesan maksimum diperhatikan pada panjang gelombang 450 nm. Lampu dengan cahaya biru dengan lebih cekap, tetapi yang membuat ia sukar untuk memantau kulit kanak-kanak. Fotoistochnik diletakkan pada jarak 40 - 45 cm di atas badan (prosedur dilakukan hanya dalam inkubator dengan kawalan suhu). Mata anak mesti dilindungi. Pemfotorosotaan bilirubin meningkatkan riboflavin, yang walaupun dalam kepekatan intraselular chromophore itu. Tempoh fototerapi yang diperlukan dikurangkan dengan penambahan cholestyramine, walaupun ubat ini kurang fisiologi daripada riboflavin. Fototerapi lebih berkesan semasa melakukan sesi terapi oksigen, kerana oksigen meningkatkan penguraian bilirubin;
  • keinginan untuk mengelakkan faktor yang mencetuskan (jangkitan, beban), ubat-ubatan - glucoronating pesaing atau penggantian bilirubin dari hubungan dengan albumin (pil kontraseptif, sulfonamides, heparin, salicylates). Mengelakkan keadaan diiringi oleh peningkatan kebolehtelapan halangan darah otak (asidosis);
  • penggunaan beban air yang mencukupi (pencegahan sindrom penebalan empedu);
  • Insolasi adalah kontraindikasi
  • Diet dengan sekatan lemak dan produk refraktori yang mengandungi bahan pengawet. Vitamin kumpulan B.
  • Mengesyorkan dana choleretic.
  • Remediasi penyakit kronik jangkitan dan rawatan patologi sedia ada saluran empedu.
  • dalam kes-kes kritikal - menukar pertukaran darah.

Lihat juga

Arturo Belleza Rotor adalah seorang doktor Filipina, sindrom yang disebutkan di atas dinamakan sebagai penghormatannya.

Yayasan Wikimedia. 2010

Lihat "Rotor Syndrome" dalam kamus lain:

Sindrom Gilbert - Bilirubin ICD 10... Wikipedia

Sindrom Dabin-Johnson adalah penyakit kuning enzimopatik, hepatosis pigmentari yang jarang berlaku yang dicirikan oleh penguraian bilirubin yang terikat dari hepatosit ke dalam kapilari hempedu, yang membawa kepada regurgitasi bilirubin. Ia berlaku terutamanya pada lelaki. Sebab...... Wikipedia

Sindrom Dabin - Sindrom Dabin Johnson adalah penyakit kuning enzymopathic, hepatosis pigmentari yang jarang berlaku yang dicirikan oleh pengasingan bilirubin yang terikat dari hepatosit ke dalam kapilari hempedu, yang membawa kepada regurgitasi bilirubin. Terdapat...... Wikipedia

sindrom Rotor - (bagi pihak ahli terapi Filipina AV Rotor, 1907-1988; sinonim - idiopathic jenis hiperbilirubinemia rotor, penyakit kuning bukan hemolitik kekeluargaan kronik dengan bilirubin conjugated) - penyakit keturunan dengan pelanggaran seiring...... ensiklopedia Kamus Psikologi dan Pedagogi

sindrom Rotor - (AV pemutar, ahli terapi Filipino; syn hiperbilirubinemia jenis idiopathic Rotor.) hiperbilirubinemia keturunan dicirikan oleh kandungan sederhana peningkatan bilirubin conjugated dalam darah dan peningkatan pelepasan coproporphyrin dengan...... Great Medical Dictionary

Gepatozy - (hepaloses Hepar, hēpat [os] hati + sexy) nama biasa beberapa penyakit hati dicirikan oleh metabolisme terjejas dalam hepatosit dengan perkembangan perubahan degeneratif dalam mereka, jika tiada atau ungkapan rendah radang...... Medical Encyclopedia

Rotor, Arturo - Arturo Belleza Rotor Eng. Arturo Belleza Rotor 200px Tarikh Lahir: 7 Jun 1907 (1907 06 07) Tarikh kematian... Wikipedia

ICD-10: Kelas IV - Senarai kelas Klasifikasi Antarabangsa Penyakit Kelas pembaharuan ke-10 I. Sesetengah penyakit berjangkit dan parasit Kelas II. Kelas Neoplasma III. Penyakit darah, organ pembentuk darah dan gangguan individu yang melibatkan kekebalan...... Wikipedia

ICD-10: Kelas E - Senarai Klasifikasi Klasifikasi Antarabangsa Penyakit Kelas Pembaharuan ke-10 I. Beberapa penyakit berjangkit dan parasit Kelas II. Kelas Neoplasma III. Penyakit darah, organ pembentuk darah dan gangguan individu yang melibatkan kekebalan...... Wikipedia

ICD-10: Kod E - Senarai klasifikasi Klasifikasi Antarabangsa Penyakit Kelas pembaharuan ke-10 I. Sesetengah penyakit berjangkit dan parasit Kelas II. Kelas Neoplasma III. Penyakit darah, organ pembentuk darah dan gangguan individu yang melibatkan kekebalan...... Wikipedia

Sindrom rotor apa itu

Sindrom rotor (sindrom Rotor) - hepatosis pigmentari keturunan, menyerupai bentuk ringan sindrom Dabin-Johnson - kecacatan perkumuhan bilirubin kurang jelas. Perbezaan: ketiadaan puncak ke-2 pada kurva pelepasan bromsulfalein, pundi hempedu dikesan semasa cholecystography, tidak ada pembentukan pigmen gelap di sel-sel hati.

Untuk Sindrom Rotor keturunan dicirikan oleh hiperbilirubinemia langsung tanpa mengganggu aktiviti enzim hati. Sindrom rotor, biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak, diwarisi dengan cara reses autosomal. Dalam hepatosit adalah tanda-tanda degenerasi lemak.

Gambar klinikal

Penyakit kuning terputus-putus. Penyakit ini dikesan dari masa kanak-kanak, peningkatan bilirubin, kandungan coproporphyrin dalam peningkatan air kencing, bromsulfalein ditangguhkan, pundi hempedu adalah berbeza dalam kes ini. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah tanpa gejala.

Diagnostik

Dalam sindrom Rotor, pundi hempedu berbeza dengan cholecystography, dan dengan sampel bromsulfalein, tidak ada peningkatan sekunder dalam kepekatan pewarna. Sebab kelewatan bromsulfalein dalam kes ini agak bukan pelanggaran perkumuhan, tipikal sindrom Dabin-Johnson, tetapi pelanggaran penyerapan dadah oleh hati. Dalam kajian lidofenin hati, pundi hempedu dan saluran hempedu digambarkan.

Sindrom Rotor

Apakah Sindrom Rotor -

Sindrom Rotor (Sindrom Rotor) - hepatosis berpunca keturunan - menyerupai bentuk ringan sindrom Dabin-Johnson - kecacatan dalam perkumuhan bilirubin kurang ketara. Perbezaan: ketiadaan puncak ke-2 pada kurva pelepasan bromsulfalein, pundi hempedu dikesan semasa cholecystography, tidak ada pembentukan pigmen gelap di sel-sel hati.

Untuk Sindrom Rotor keturunan dicirikan oleh hiperbilirubinemia langsung tanpa mengganggu aktiviti enzim hati. Sindrom rotor, biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak, diwarisi dengan cara reses autosomal. Dalam hepatosit adalah tanda-tanda degenerasi lemak.

Gejala Sindrom Rotor:

Penyakit kuning terputus-putus. Penyakit ini dikesan dari masa kanak-kanak, peningkatan bilirubin, kandungan coproporphyrin dalam peningkatan air kencing, bromsulfalein ditangguhkan, pundi hempedu adalah berbeza dalam kes ini. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah tanpa gejala.

Diagnosis Sindrom Rotor:

Dalam sindrom Rotor, pundi hempedu berbeza dengan cholecystography, dan dengan sampel bromsulfalein, tidak ada peningkatan sekunder dalam kepekatan pewarna. Sebab kelewatan bromsulfalein dalam kes ini agak bukan pelanggaran perkumuhan, tipikal sindrom Dabin-Johnson, tetapi pelanggaran penyerapan dadah oleh hati. Dalam kajian hati lidofenin. Hati (Hati) adalah kelenjar terbesar dalam tubuh (berat badannya biasanya mencapai 1200-1600 g), saluran empedu dan saluran hempedu digambarkan.

Doktor mana yang patut dirujuk jika anda mempunyai Sindrom Rotor:

Adakah sesuatu yang mengganggumu? Adakah anda ingin mengetahui maklumat lebih terperinci tentang Sindrom Rotor, sebab, gejala, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepas itu? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? Anda boleh membuat temu janji dengan doktor - klinik Eurolab sentiasa berada di perkhidmatan anda! Doktor yang terbaik akan memeriksa anda, memeriksa tanda-tanda luar dan membantu anda mengenal pasti penyakit ini dengan gejala, merujuk anda dan memberi anda bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga boleh menghubungi doktor di rumah. Klinik Eurolab dibuka untuk anda sepanjang masa.

Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kiev: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik itu akan menjemput anda hari dan waktu yang sesuai untuk lawatan ke doktor. Koordinat dan arahan kami ditunjukkan di sini. Lihatlah lebih terperinci tentang semua perkhidmatan klinik di halaman peribadi.

Jika anda pernah melakukan sebarang kajian sebelum ini, pastikan anda mengambil keputusan untuk berunding dengan doktor. Jika kajian tidak dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan-rakan kami di klinik lain.

Adakah awak? Anda mesti berhati-hati dengan kesihatan anda secara menyeluruh. Orang tidak memberi perhatian yang cukup terhadap gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menunjukkan diri mereka dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, mereka sudah terlambat untuk sembuh. Setiap penyakit mempunyai tanda-tanda khususnya, manifestasi luaran yang khas - gejala penyakit yang disebut. Pengenalpastian gejala adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu diperiksa oleh doktor beberapa kali dalam setahun agar tidak hanya untuk mencegah penyakit yang dahsyat, tetapi juga untuk mengekalkan minda yang sihat dalam badan dan badan secara keseluruhan.

Sekiranya anda ingin bertanya kepada doktor - gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan mendapat jawapan untuk pertanyaan anda di sana dan baca petua tentang menjaga diri anda. Jika anda berminat dengan ulasan tentang klinik dan doktor - cuba dapatkan maklumat yang anda perlukan di bahagian Semua ubat. Juga mendaftar di portal perubatan Eurolab untuk mengetahui perkembangan berita terkini dan kemas kini di laman web ini, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui pos.

Sindrom rotor: sebab, gejala, diagnosis, rawatan

sindrom Rotor (jaundis bukan hemolitik kekeluargaan kronik dengan hiperbilirubinemia conjugated dan histologi hati yang normal tanpa pigmen yang tidak dikenali di hepatosit) mempunyai sifat keturunan, dihantar melalui retsessivnm autosomal.

Patogenesis sindrom Rotor adalah sama dengan patogenesis sindrom Dabin-Johnson, tetapi kecacatan dalam perkumuhan bilirubin kurang jelas.

Gejala Sindrom Rotor

Tanda-tanda klinikal pertama Rotor Syndrome muncul pada masa kanak-kanak, dan lelaki dan perempuan sama-sama sakit.

Gejala utama sindrom Rotor adalah seperti berikut:

  • jaundis kronik yang ringan;
  • Tanda-tanda subjektif (keletihan, sakit di hipokondrium kanan, rasa pahit di mulut, hilang selera makan) tidak jelas;.
  • hati adalah saiz biasa, hanya pada beberapa pesakit sedikit diperbesar;
  • kandungan bilirubin dalam darah meningkat terutamanya disebabkan oleh pecahan konjugated;
  • Bilirubinuria diperhatikan, secara berkala - peningkatan urobilin dalam air kencing, kegelapan air kencing;
  • kiraan darah lengkap dan ujian hati berfungsi tidak berubah;
  • cholecystography oral memberikan hasil yang normal;
  • selepas memunggah dengan bromsulfalein, pengekalan pewarna meningkat diperhatikan selepas 45 minit;
  • dalam spesimen biopsi hati, gambar histologi biasa, pengumpulan pigmen tidak dikesan.

Kursus sindrom Rotor adalah baik, dari, tanpa pelanggaran ketara terhadap keadaan umum. Kemerosotan penyakit yang mungkin berlaku secara berkala di bawah pengaruh faktor yang sama yang mengakibatkan pemisahan sindrom Dabin-Johnson. Kemungkinan perkembangan penyakit batu empedu.

Apa yang mengganggu anda?

Diagnosis Sindrom Rotor

  1. Analisis umum darah, air kencing, najis.
  2. Penentuan bilirubin kencing, urobilin.
  3. Definisi stercobilin dalam tinja.
  4. analisis biokimia darah: Kandungan bilirubin dan kedudukan pecahan, kolesterol, lipoprotein, triglitseradov, urea, kreatinin, alanine aminotransferase dan aspartik, enzim hati khusus (fruktosa-1-fosfataldolaza, ornitinkarbamoiltransferaza, arginase).
  5. Ultrasound hati dan saluran empedu.
  6. Hepatografi radioisotop.
  7. Ujian Bromsulfalein. Cat Bromsulfalein, yang disembur oleh hati seperti bilirubin. Selepas pentadbiran intravena, pewarna cepat ditangkap dari darah oleh hati dan kemudian lebih perlahan dibuang ke dalam hempedu. Penyelesaian steril 5% bromsulfalein ditadbirkan secara intravena dalam jumlah berat badan 5 mg / kg. Darah untuk pemeriksaan diambil dari vena ulnar sebaliknya selepas 3 dan 4.5 minit. Indeks kepekatan bromsulfalein selepas 3 min diambil sebagai 100%; berhubung dengannya, peratusan pewarna yang tinggal selepas 45 minit dikira. Biasanya, selepas 45 minit, kira-kira 5% cat kekal. Jika fungsi ekskretori hati terjejas, peratusan cat yang tinggal di dalam darah adalah lebih tinggi.
  8. Biopsi tusuk hati dengan pemeriksaan biopsi histologi dan histokimia.
  9. Ujian darah untuk penanda serologi hepatitis B, C, D virus

Apa yang perlu anda periksa?

Penyunting pakar perubatan

Portnov Alexey Alexandrovich

Pendidikan: Universiti Perubatan Kebangsaan Kiev. A.A. Bogomolets, khusus - "Perubatan"

Sindrom Rotor

Sindrom rotor (sindrom Rotor) - hepatosis pigmentari keturunan, menyerupai bentuk ringan sindrom Dabin-Johnson - kecacatan perkumuhan bilirubin kurang jelas. Perbezaan: ketiadaan puncak ke-2 pada kurva pelepasan bromsulfalein, pundi hempedu dikesan semasa cholecystography, tidak ada pembentukan pigmen gelap di sel-sel hati.

Untuk Sindrom Rotor keturunan dicirikan oleh hiperbilirubinemia langsung tanpa mengganggu aktiviti enzim hati. Sindrom rotor, biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak, diwarisi dengan cara reses autosomal. Dalam hepatosit adalah tanda-tanda degenerasi lemak.

Kandungan

Penyakit kuning terputus-putus. Penyakit ini dikesan dari masa kanak-kanak, peningkatan bilirubin, kandungan coproporphyrin dalam peningkatan air kencing, bromsulfalein ditangguhkan, pundi hempedu adalah berbeza dalam kes ini. Dalam kebanyakan kes, penyakit ini adalah tanpa gejala.

Dalam sindrom Rotor, pundi hempedu berbeza dengan cholecystography, dan dengan sampel bromsulfalein, tidak ada peningkatan sekunder dalam kepekatan pewarna. Sebab kelewatan bromsulfalein dalam kes ini agak bukan pelanggaran perkumuhan, tipikal sindrom Dabin-Johnson, tetapi pelanggaran penyerapan dadah oleh hati. Dalam kajian lidofenin hati, pundi hempedu dan saluran hempedu digambarkan.

Sindrom Rotor

Sindrom rotor adalah hepatosis berpigmen keturunan, di mana hiperbilirubinemia kronik berlaku dengan peningkatan yang besar dalam pecahan konjugat.

Epidemiologi

Patologi ini dengan frekuensi yang sama berlaku di kedua-dua lelaki dan perempuan.

Etiologi

Perkembangan gejala patologi ini ditentukan oleh kecacatan genetik yang ditransmisikan dalam cara reses autosomal.

Patogenesis

Dalam patologi ini, terdapat pelanggaran penghapusan bilirubin dari hepatosit, serta pelanggaran terhadap proses penangkapan pigmen hepatik ini oleh tiang sinusoidal sel-sel hati, yang dianggap sebagai pelanggaran fungsi kerja pembentukan anatomi ini.

Akibat perubahan patologi dalam hati, biopsi boleh mendedahkan berlemak menyusut di sepanjang saluran hempedu.

Gambar klinikal

Gejala pertama keadaan patologi ini muncul pada zaman kanak-kanak. Biasanya tidak ada kulit ikterichnost dan sklera di latar belakang secara berkala menampakkan rasa sakit di perut, perasaan berat di kawasan ini, kadang-kadang muntah dan loya.

Di samping itu, kanak-kanak dengan sindrom Rother mungkin mengadu mulut pahit, keletihan, sedikit penurunan selera makan. Biasanya jaundis adalah berselang-seli. Dalam sesetengah kanak-kanak, episod-episod kencing mungkin tidak bersifat asimtomatik.

Kejadian gejala jaundis boleh dicetuskan oleh penyakit semasa, beban saraf dan fizikal, hipotermia, atau penggunaan ubat-ubatan, metabolisme di mana tempat menimbulkan permintaan terhadap struktur hati.

Pada palpation hati, tisu adalah ketumpatan normal, saiz organ sepadan dengan norma umur. Sangat jarang di latar belakang episod jaundis, hati sedikit menonjol dari pinggir gerbang kostum.

Diagnostik

Kehadiran keadaan patologi ini ditunjukkan oleh peningkatan dalam kedua-dua bilirubin konjugasi dan tidak disokong.

Sifat konjugasi penyakit kuning ditunjukkan dalam keadaan di mana terdapat peningkatan yang signifikan dalam tahap bilirubin terutamanya disebabkan oleh pecahan terus, pecahan jumlah yang dalam struktur jumlah bilirubin melebihi 15%. Dalam air kencing kanak-kanak dengan patologi ini meningkatkan tahap coproporphyrin.

Semasa cholecystography, pundi hempedu berbeza dengan baik. Untuk menilai aktiviti ekskresi hati, ujian bromsulfalein dijalankan, intinya adalah untuk menentukan keupayaan hati untuk melepaskan cat bromsulfalein dengan cara yang sama seperti bilirubin.

Sebagai norma ia dianggap sebagai penyingkiran 95% daripada pewarna dalam masa 45 minit. Dalam sindrom Rotor, penyingkiran pewarna dari darah kanak-kanak adalah tertangguh dengan ketara.

Rawatan

Terapi khusus untuk patologi ini belum dikembangkan.

Ramalan

Prognosis untuk kesihatan dan kehidupan adalah baik. Sindrom rotor boleh wujud untuk jangka masa yang lama tanpa merosot kualiti hidup dan tanpa menyebabkan perubahan serius pada sel-sel hati sambil memelihara fungsi organ ini. Pada kanak-kanak dengan sindrom Rotor, risiko peningkatan cholelithiasis.

Objektif pencegahan utama adalah untuk mencegah terjadinya penyakit kuning baru. Ini dicapai dengan menghapuskan usaha emosi dan fizikal yang berlebihan, mematuhi diet yang optimum, penggunaan ubat yang munasabah untuk pelbagai penyakit dan keadaan patologi. Juga dalam pencegahan perkembangan episod berulang penyakit kuning, pengesanan tepat pada masanya dan rawatan penyakit saluran gastrousus memainkan peranan penting.

Anda boleh melihat komen atau menulis sendiri.