Sclerosing cholangitis

Gejala

Sclerosing cholangitis adalah penyakit kronik yang jarang berlaku di saluran hempedu, menyebabkan pelanggaran aliran keluar hempedu, stagnasi dan kerosakan pada sel hati dengan perkembangan kegagalan hati. Patologi mengambil masa yang lama tanpa manifestasi klinikal. Gejala utama adalah sakit perut, penyakit kuning, gatal-gatal, kelemahan, penurunan berat badan. Langkah-langkah diagnostik termasuk darah dan najis, ultrasound organ perut, MRPHG, ERPHG, biopsi hati. Rawatan ini bertujuan untuk mengurangkan gejala, memperlambat proses patologi dan memulihkan fungsi. Kesan terbesar ialah pemindahan hati.

Sclerosing cholangitis

Sclerosing cholangitis adalah penyakit radang saluran empedu intrahepatic dan extrahepatic, yang dicirikan oleh pengerasan (parut) mereka dan melanggar aliran keluar hempedu. Diiringi oleh pembentukan sirosis hati, hipertensi portal dan kegagalan hati. Sclerosing cholangitis berlaku dengan kekerapan 1-4: 100 000, walaupun agak sukar untuk menilai kelaziman patologi, kerana ia adalah asimtomatik untuk masa yang lama. Di samping itu, dalam kebanyakan kes (sehingga 80%), penyakit ini disertai dengan patologi kronik saluran gastrousus (kolitis ulseratif, penyakit Crohn, dll), tanda-tanda yang muncul. Inilah yang membawa kepada perkembangan proses patologi, peningkatan simptom dan komplikasi yang buruk. Menurut statistik, insiden sclerosing cholangitis mudah terdedah kepada lelaki berumur 25 hingga 40 tahun dan wanita yang lebih tua. Kejadian penyakit pada kanak-kanak tidak dikecualikan, walaupun ia sangat jarang berlaku dalam pediatrik.

Punca cholangitis sclerosing

Alokasikan cholangitis sclerosing primer dan sekunder. Penyebab utama sclerosing cholangitis masih tidak diketahui. Para saintis sentiasa mengemukakan pelbagai hipotesis, tetapi tidak ada satu pun dari mereka yang telah disahkan 100%. Satu peranan penting dalam pembangunan patologi dimainkan oleh kecenderungan keturunan bersempena dengan kemerosotan sistem imun. Teori ini didasarkan pada statistik yang telah mendokumenkan kes keluarga penyakit sclerosing cholangitis dan penyakit autoimun. Satu teori juga sedang maju tentang kesan negatif toksin, bakteria dan virus pada saluran hempedu.

Penyakit ini boleh berkembang pada mana-mana orang, tetapi ada beberapa faktor yang menimbulkan risiko yang menampakkan risiko penampilan patologi: usia (kebanyakan orang lebih dari 30 sakit), jantina (lelaki lebih terkena penyakit), dan kehadiran penyakit di kalangan saudara-mara.

Sklerosis sekunder cholangitis dikaji dengan baik, kecederaan saluran toksik, trombosis dan kerosakan arteri hepatik, komplikasi pasca operasi, batu saluran empedu, anomali perkembangan, sitomegalovirus dan cryptosporidiosis dengan AIDS, ubat-ubatan, cholangiocarcinoma boleh menjadi penyebab pembentukannya.

Terlepas dari sebab-sebabnya, patologi menyebabkan gangguan saluran empedu dan kegagalan hati. Keradangan salur hempedu membawa kepada hakikat bahawa mereka digantikan dengan tisu parut dan mereda, ini menyebabkan gangguan pengaliran keluar hempedu, kemerosotan dan reabsorpsi ke dalam aliran darah. Oleh itu, penyakit kuning muncul. Genangan hempedu dan peningkatan tekanan dalam saluran empedu akibat pelanggaran aliran keluarnya menyebabkan perubahan tak berbalik dalam sel-sel hati dan kematian mereka, yang ditunjukkan oleh kekurangan hati.

Gejala sclerosing cholangitis

Untuk masa yang lama sclerosing cholangitis adalah asymptomatic, pada peringkat awal penyakit ini boleh disyaki pelanggaran ujian darah biokimia (ditentukan oleh perubahan dalam aktiviti enzim). Dengan perkembangan disfungsi hati dan parut pada saluran empedu, terdapat tanda-tanda berikut: rasa sakit di perut, gatal-gatal, menguning membran mukus, kulit dan mata mata, demam, kelemahan dan keletihan, penurunan berat badan.

Pelanggaran kronik keluar dari hempedu menyebabkan penampilan steatorrhea (peningkatan proporsi lemak di dalam tinja), kekurangan vitamin larut lemak (A, D, E dan K), osteoporosis. Genangan hempedu yang berpanjangan membawa kepada perkembangan sirosis sekunder hati, yang merupakan punca hipertensi portal, asites dan pendarahan. Pembentukan batu-batu di saluran hempedu dan ketat mereka, yang lebih memburukkan keadaan, tidak dikecualikan. Semasa peperiksaan luaran, ahli gastroenterologi menemui penyakit kuning dan kulit membran mukus, peningkatan saiz hati dan limpa, dan pigmentasi kulit yang berlebihan.

Diagnosis sclerosing cholangitis

Untuk mengesahkan diagnosis sclerosing cholangitis, ahli gastroenteris mengumpul anamnesis dan aduan, peperiksaan luaran dan kaedah penyelidikan tambahan: ujian darah, najis, ERPHG, MRPHG, ultrasound organ perut, biopsi hati.

Ujian darah menunjukkan peningkatan aktiviti enzim hati (AST, ALT). Semasa analisis tinja ditentukan oleh perubahan dalam ciri-ciri najis: ia boleh menjadi cahaya, bertahan (akibat pendarahan), melekit dan berminyak.

Kaedah pencegahan endoskopik cholangiopancreatography juga dijalankan: kaedah ini adalah berdasarkan pengenalan bahan radiopaque ke kolesterol pada pertemuan saluran hempedu ke duodenum dan x-ray selanjutnya, di mana segmen penyempitan saluran kelihatan. Cholangiopancreatography resonans magnetik (MRPHG) adalah kajian yang lebih jinak (tidak seperti kaedah pertama), tetapi ia agak bermaklumat. Ia memberikan gambaran yang jelas mengenai saluran hati dan hempedu dan membina keabnormalan. Ultrasound - kaedah diagnostik yang kurang tepat, kajian ini memungkinkan untuk menentukan saiz hati, serta mengenal pasti kawasan yang rosak hati dan perubahan dalam saluran hempedu. Biopsi hati membantu untuk menilai sepenuhnya keparahan patologi (proses parut).

Rawatan kolangitis sclerosing

Rawatan sclerosing cholangitis bertujuan untuk memperlambat perkembangan patologi, penghapusan simptom dan komplikasi yang buruk. Tanda klinikal boleh dihapuskan dengan menetapkan diet (membataskan lemak, meningkatkan kepekatan vitamin dan kalsium); dengan perkembangan hipovitaminosis, pentadbiran intravena penyediaan vitamin ditunjukkan. Adalah mungkin untuk mengurangkan gatal-gatal kulit dengan bantuan asid ursodeoxycholic dan antihistamin (chloropyramine, cetirizine, dan lain-lain).

Dengan perkembangan cholangitis bakteria, ubat antibakteria ditetapkan (ampicillin, clindamycin, cefotaxime, dan sebagainya). Ejen pemutihan (cholestyramine) dapat mengurangkan keadaan pesakit.

Selalunya terpaksa menjalani prosedur pembedahan yang membantu memperlahankan perkembangan sclerosing cholangitis dan memperbaiki keadaan pesakit. Apabila pengetatan saluran empedu dikesan, dilatasi balon dilakukan untuk memperluas saluran empedu; jika ini tidak mungkin, prostetik saluran atau pengusiran kawasan terjejas ditunjukkan. Batu-batu di saluran empedu dikeluarkan semasa operasi endoskopik. Tetapi keberkesanan manipulasi ini dinilai secara terang-terangan, kerana mereka hanya dapat melambatkan perkembangan penyakit, dan juga sering menyebabkan komplikasi. Keputusan maksimum yang mungkin diperolehi oleh pemindahan hati (terutamanya dalam kes sirosis dan kegagalan hati). Dalam 15-20% selepas pemindahan hati, perkembangan semula sclerosing cholangitis adalah mungkin.

Ramalan dan pencegahan sclerosing cholangitis

Prognosis sklerosis cholangitis tidak menguntungkan. Jangka hayat pesakit dari permulaan tanda-tanda patologi yang pertama adalah kira-kira 10-12 tahun. Transplantasi hati adalah satu-satunya rawatan yang membolehkan pesakit kembali ke kehidupan normal. Menurut statistik, kadar survival pesakit selepas transplantasi, dilakukan pada tahun pertama selepas diagnosis, adalah 92.2%, pada tahun ke-2 - 90%, pada tahun ke-5 - 86.4%, selepas 10 tahun - 69.8 %

Tiada pencegahan khusus patologi. Tetapi anda boleh mengurangkan risiko kejadiannya jika anda merawat penyakit saluran hempedu tepat pada masanya, penyakit batu empedu, proses radang pankreas, serta menjalani pemeriksaan perubatan berkala di jabatan terapi atau gastroenterologi.

Cholangitis sclerosing primer

Luka pada saluran hati, di mana aliran keluar sel hempedu mengeluarkannya, dipanggil cholangitis. Penyakit ini dapat mewujudkan dirinya dalam bentuk akut dan kronik. Seringkali ia mengambil masa yang lama tanpa tanda-tanda dan gejala-gejala khas, yang boleh membawa kepada perkembangan komplikasi yang berfungsi dan gangguan proses pencernaan!

Cholangitis sclerosing primer adalah penyakit jarang yang menjejaskan saluran hempedu dan hati. Keradangan dan parut salur hempedu boleh menyebabkan kerosakan pada parenkim dan perkembangan sirosis hati, suatu keadaan di mana tisu biasa digantikan oleh sel parut (fibrosis). Bergantung pada peringkat dan perkembangan gambar klinikal, prospek jangka hayat seseorang yang sakit mungkin berbeza. Dalam amalan perubatan, terdapat kes-kes di mana kehidupan maksimum pesakit dicapai pada 45 tahun selepas diagnosis awal sclerosing cholangitis telah ditubuhkan.

Sedikit anatomi dalam perkembangan cholangitis

Hati terletak di bahagian atas abdomen kanan. Ia mempunyai banyak ciri yang termasuk:

  1. Penyimpanan glikogen (bahan api untuk badan), yang dihasilkan daripada gula. Sekiranya perlu, glikogen dipecahkan kepada glukosa, yang dilepaskan ke dalam aliran darah.
  2. Bantu dalam pemprosesan lemak dan protein daripada makanan yang dicerna.
  3. Pengeluaran protein yang diperlukan untuk pembekuan darah normal (faktor pembekuan).
  4. Memproses ubat-ubatan yang anda gunakan untuk merawat penyakit-penyakit lain.
  5. Detoksifikasi darah adalah penghapusan alkohol, nikotin, racun dan toksin yang berasal dari saluran pencernaan.
  6. Pengeluaran hempedu, yang melewati hati ke dalam usus ke bawah saluran hempedu. Bile menghancurkan lemak dalam makanan dengan cara yang boleh diserap dari usus

Struktur anatomi hati dan salur bilier menyumbang apabila punca kecil kelihatan membentuk kolangitis sclerosing utama.

Apakah saluran hempedu?

Bile adalah cecair kuning-hijau yang mengandungi pelbagai bahan kimia dan garam asid lemak. Ia membantu mencerna makanan, terutama bahan-bahan lemak. Di bawah pengaruh cairan fisiologi ini adalah penyerapan beberapa vitamin larut lemak. Saluran hempedu adalah tiub mikroskopik di mana hempedu mengalir ke saluran empedu biasa.

Bile dihasilkan oleh sel-sel hati. Mereka membuang cecair ini menjadi tiub kecil yang dikenali sebagai saluran empedu. Terdapat rangkaian saluran hempedu dalam hati. Ia menghubungkan mereka bersama (seperti cawangan pokok) untuk membentuk saluran empedu yang besar. Bile terus mengalir ke dalam saluran empedu yang biasa, kemudian memasuki pundi hempedu dan ke duodenum (bahagian usus adalah bahagian pertama usus kecil).

Pundi hempedu terletak di bawah hati. Organ ini memainkan peranan takungan dan dipenuhi hempedu. Semasa makan, pundi kencing dimampatkan, ia menerima hormon khas yang merangsang pembebasan hempedu ke saluran duodenal, di mana ia bercampur dengan bonggol makanan.

Apakah skolosis cholangitis utama?

Cholangitis sclerosing primer adalah penyakit jarang yang menjejaskan saluran hempedu dan hati. Ia dipanggil:

  1. Utama - kerana punca itu tidak diketahui.
  2. Sclerosing - kerana ia menyebabkan parut dan penebalan (sclerosis) saluran empedu.
  3. Cholangitis - istilah ini bermaksud keradangan saluran hempedu.

Dalam keadaan ini, salur hempedu di dalam dan di luar hati menjadi meradang dan parut. Paras menyebabkan penyempitan salur, yang menyebabkan berlakunya gejala hempedu dalam hati. Ia boleh merosakkan sel parenchyma. Lagipun, tisu parut boleh menyebar ke seluruh hati, menyebabkan sirosis dan kegagalan hati. Penyakit ini perlahan perlahan dan selalunya tidak memberi gejala pada peringkat awal. Walau bagaimanapun, apabila fungsi hati secara beransur-ansur hilang, masalah serius boleh berkembang. Cholangitis sclerosing primer adalah penyakit yang berbahaya bagi kehidupan manusia. Sering kali, hanya operasi pemindahan hati dapat membantu memulihkan kesihatan.

Punca cholangitis sclerosing

Penyebab cholangitis sclerosing tidak jelas. Ia kadangkala menjadi keturunan. Kira-kira empat daripada lima orang yang mempunyai PSC juga mempunyai penyakit radang usus (kebanyakannya kolitis ulseratif, tetapi mungkin ada kaitan dengan penyakit Crohn).

Nota: Kebanyakan orang yang menghidap penyakit usus radang (kolitis ulseratif atau penyakit Crohn) tidak mengalami cholangitis sclerosing primer.

Penyakit ini agak jarang berlaku. Ia menjejaskan kira-kira 1 dalam 16,000 orang di seluruh dunia. Permulaan penyakit boleh berlaku pada usia apa-apa, tetapi lebih biasa pada orang-orang yang berumur sekitar 40 tahun. Dua kali lebih biasa pada lelaki berbanding wanita.

Apakah tanda-tanda dan tanda-tanda awal cholangitis sclerosing?

Dalam banyak kes, gejala sclerosing cholangitis berkembang secara beransur-ansur, selama beberapa minggu atau bulan. Pada permulaan penyakit, ramai orang tidak mempunyai gejala sama sekali. Tanda-tanda awal sclerosing cholangitis termasuk:

  • perasaan lelah;
  • pruritus;
  • berat badan;
  • beberapa ketidakselesaan di bahagian atas abdomen kanan.

Jaundis boleh berkembang apabila keadaan pesakit bertambah buruk. Putih-putih mata menjadi kuning. Kulit mengambil naungan safron. Urine tidak berubah. Ini disebabkan bilirubin, yang terdapat dalam hempedu, tidak dilepaskan ke dalam usus, tetapi memasuki aliran darah dan diuraikan dalam pelbagai organ dan tisu.

Apa yang boleh menjadi komplikasi?

Dengan jangka panjang sclerosing cholangitis, pelbagai jenis komplikasi boleh berlaku. Ini termasuk:

  • Kekurangan beberapa vitamin, sebagai peraturan, adalah A, tocopherol, D, dan vikasol. Mereka adalah larut lemak (tidak seperti vitamin lain yang larut dalam air). Ini bermakna bahawa mereka membubarkan lemak. Bile membantu lemak membubarkan bahan-bahan vitamin ini supaya mereka dapat masuk ke dalam aliran darah.
  • Jangkitan saluran hempedu yang disekat. Keadaan ini dipanggil cholangitis berjangkit. Boleh menyebabkan kerengsaan, demam dan sakit di hati.
  • Cirrhosis hati (tisu hati normal digantikan dengan tisu parut (fibrosis).
  • Kegagalan hepatik.
  • Kanser saluran empedu berkembang pada setiap pesakit kesepuluh dengan diagnosis cholangitis kronik.

Bagaimanakah diagnosis PSC?

Dalam sesetengah kes, diagnosis PSC ditubuhkan secara rawak semasa pelbagai ujian makmal.

Survei termasuk:

  1. ujian darah biokimia untuk menentukan tahap transaminases dan bilirubin;
  2. ujian darah untuk hepatitis virus;
  3. Ultrasound hati;
  4. cholangiogram menghasilkan gambaran saluran hempedu;
  5. pengimejan resonans magnet hati;
  6. biopsi parenchyma hati.

Kaedah rawatan untuk cholangitis sclerosing primer

Pada masa ini, tiada rawatan khas yang menghilangkan atau melambatkan perkembangan sclerosing cholangitis dalam bentuk utamanya. Prosedur ini bertujuan untuk meningkatkan gejala, serta untuk mencegah perkembangan komplikasi yang mungkin timbul.

Rawatan simtomatik terhadap cholangitis sclerosing primer adalah asas terapi moden. Dengan bantuan ubat-ubatan, doktor cuba untuk memperbaiki sementara keadaan seseorang yang sakit.

Gatal-gatal kulit biasanya boleh dikurangkan dengan ubat yang dipanggil Kolestiramine. Ubat-ubatan lain hanya boleh digunakan jika mereka secara individu berkesan.

Ubat yang dipanggil asid ursodeoxycholic digunakan untuk memperbaiki saluran empedu melalui saluran hempedu. Ini biasanya membawa kepada peningkatan dalam keadaan orang yang sakit. Tambahan vitamin boleh disyorkan.

Arah kedua dalam rawatan sklerosis cholangitis adalah pelepasan kesan yang terbentuk di bawah pengaruh fenomena hempedu stagnan. Antara komplikasi keradangan yang paling biasa, pelanggaran motilitas usus. Antibiotik digunakan dalam kes jangkitan sekunder. Jika cholangiogram menunjukkan bahawa terdapat halangan kepada aliran hempedu di luar hati, sistem saliran boleh digunakan untuk menghapuskan kesan ini.
Pemindahan hati hanya boleh berkesan sekiranya penyebab penyakit itu telah dihapuskan. Kira-kira 30% pesakit selepas pemindahan organ selama 5 tahun akan datang mempunyai sklerosis berulang saluran-saluran hati.

Diet dan alkohol

Diet rendah lemak adalah disyorkan. Tidak termasuk makanan salai, goreng dan asin. Mengesyorkan sebilangan besar sayur-sayuran dan buah-buahan segar. Air mineral semulajadi membantu melambatkan perkembangan penyakit.

Minuman beralkohol dengan ketat kontraindikasi. Mereka menyebabkan pembentukan prasyarat yang dipercepat untuk perkembangan sirosis hati.

Cholangitis sclerosing utama: gejala, rawatan

Cholangitis sclerosing primer adalah penyakit hati dengan pembentukan ketat dan dilatasi saluran empedu diikuti oleh cholestasis.

Penyebarannya adalah 60-80 setiap 1 juta. Dalam 80% kes, penyakit ini dikaitkan dengan penyakit usus radang. Etika yang tepat tidak diketahui, tetapi imunogenetik (HLAA1, B8, DR3) dan extrinsic (kemasukan endotoxins / bakteria ke dalam vein portal) faktor penting.

Sclerosing cholangitis adalah sindrom kolestatik kronik, yang dicirikan oleh keradangan, fibrosis. Kerosakan progresif pada saluran empedu membawa kepada sirosis, kegagalan hati, dan kadang-kadang cholangiocarcinoma.

Sclerosing cholangitis mungkin utama (sebab tidak diketahui) atau menengah untuk immunosuppression (kanak-kanak sejak lahir mendapat di kalangan orang dewasa yang dijangkiti HIV - holangiopatiya HIV bersekutu), sering digabungkan dengan lapisan di atas jangkitan (contohnya, cytomegalovirus, Cryptosporidium), histiocytosis X, atau penggunaan ubat tertentu (contohnya, fluorida intravena). Kedua-dua sclerosing cholangitis rendah dan menengah membawa kepada perubahan keradangan dan fibrotik sama dalam pembentukan tisu penghubung, biliary patensi pelanggaran. sebab-sebab lain yang menyebabkan sekatan daripada salur hempedu, dan choledocholithiasis, termasuk penyempitan postoperative, kecederaan iskemia salur hempedu (semasa pemindahan hati), kecacatan kongenital, cholangiocarcinoma dan jangkitan parasit.

Untuk mendiagnosis pengetatan biliary dan dilans, kaedah visual diperlukan, seperti ultrasonography dan cholangiography. Rawatan bertujuan untuk memulihkan saluran hempedu (contohnya, dilatasi atau penyempitan tegas) dan, jika mungkin, pembasmian mikroorganisma yang bertanggungjawab terhadap proses patologi atau rawatan penyebab penyakit tersebut (contohnya, HIV).

Sclerosing cholangitis utama (PSC) adalah penyebab paling kerap sklerosis cholangitis, penyebab perkembangannya tidak diketahui. Keadaan lain yang sering dikaitkan dengan PSC termasuk penyakit tisu, proses autoimun, dan keadaan imunodefisiensi, yang rumit dalam sesetengah kes oleh jangkitan. Kelemahan dan gatal-gatal berkembang secara beransur-ansur. Diagnosis disahkan oleh cholangiography (resonans magnetik atau ERCP). Transplantasi hati dilakukan pada peringkat akhir proses patologi.

Majoriti pesakit dengan PSC (70%) adalah lelaki, usia purata adalah sekitar 40 tahun.

Punca cholangitis utama sclerosing

Penyebab penyakit itu tidak diketahui. PSC sering dikaitkan dengan penyakit radang usus (kira-kira 80% pesakit). Sebaliknya, di kalangan pesakit dengan kolitis ulseratif, PSC didapati dalam 5% kes, dan di kalangan pesakit dengan penyakit Crohn, PSC berlaku kira-kira 1%. Kehadiran antibodi spesifik menunjukkan mekanisme autoimun untuk perkembangan penyakit ini. Nampaknya sel-T terlibat dalam proses kerosakan pada saluran hempedu, yang menunjukkan kekebalan selular yang diubahsuai. Keturunan juga memainkan peranan, kerana penyakit ini sering berlaku dalam keluarga, mempunyai persatuan dengan MHC gen HLAB8 dan HLADR3, sering ada hubung kait dengan gangguan autoimun. Adalah mungkin bahawa pada orang-orang yang terdedah secara genetik, pencetus yang tidak diketahui menyebabkan manifestasi penyakit.

Gejala dan tanda-tanda sklerosis utama kololitis

Sering kali ditunjukkan oleh keletihan, gatal-gatal, jaundis seketika dan ketidakselesaan di kuadran atas kanan:

  • Jaundis disebabkan oleh ketegangan saluran biliary intrahepatic, fungsi hati yang tidak normal, ketegangan saluran empedu extrahepatic (dalam 20% kes), cholelithiasis atau cholangiocarcinoma (risiko cholangiocarcinoma adalah 20-30% sepanjang hidup).
  • Tanda-tanda cholangitis (demam, sakit, penyakit kuning) berkembang terutamanya selepas ujian instrumental (contohnya, ERCP), dan bukannya novo.
  • Kadang-kadang gejala penyakit hati kronik dan hipertensi portal dikesan.
  • Osteoporosis, penyakit tulang metabolik dan steatorrhea berkembang.
  • Dari permulaan simptom klinikal hingga kematian atau pemindahan hati, 12-21 tahun berlalu.

Penyakit ini biasanya menunjukkan kelemahan progresif dan gatal-gatal kulit, penyakit kuning menyambung kemudian, dalam 10-15% kes, pesakit mengalami episod kesakitan berulang di kuadran kanan atas abdomen dan demam, mungkin disebabkan oleh cholangitis bakteria yang menaik. Penyakit kuning yang berterusan menunjukkan tanda-tanda patologis yang meluas. Dalam 75% kes, batu pundi hempedu, choledocholithiasis, yang berlaku dengan gejala klinikal, bentuk.

Walaupun persatuan PSC dan penyakit radang usus, setiap penyakit ini mempunyai kursus klinikal sendiri. Kolitis ulseratif mungkin muncul lama sebelum PSC, terdapat kecenderungan ke arah yang ringan apabila digabungkan dengan PSC. Jumlah kolektomi tidak mengubah kursus PSC.

Pemeriksaan cholangitis primer sclerosing

Dalam ujian hati berfungsi, tanda-tanda kolestasis dikesan, bagaimanapun, AST / ALT meningkat tidak melebihi 5 kali berbanding dengan had atas normal. Kepekatan bilirubin adalah tertakluk kepada perubahan dinamik (berbanding dengan sirosis biliary utama), dengan peningkatan akibat cholangitis / batu empedu / ketegangan.

ERCP tetap menjadi "standard emas" diagnostik, tetapi perubahan cholangiographic dalam bentuk multifokal intrahepatic ± ketat extrahepatic dan "rosari" juga dikesan semasa cholangiopancreatography resonans magnetik.

Biopsi hati tidak dianggap sebagai kaedah diagnostik wajib. Ciri-ciri histologi termasuk percambahan saluran hempedu, ductopenia dan fibrosis periprotocic sepusat ("gejala skala bawang").

Kandungan pANCA meningkat pada 65-85% daripada pesakit dengan sirosis biliary primer.

Diagnosis cholangiocarcinoma pada pesakit dengan cirrhosis biliar utama adalah sukar, jadi mereka menggunakan pendekatan gabungan, termasuk CT, sitologi (dengan sampel yang diperoleh menggunakan cytobrush di ERCP), serta penentuan penanda serum CEA dan CA19-9 (walaupun kepekatan CA19 -9 lebih daripada 180 U / ml mempunyai kekhususan> 95% dan kepekaan> 66%, kandungannya juga tinggi semasa halangan saluran empedu).

Sehubungan dengan peningkatan risiko kanser kolon pada pesakit yang mengidap penyakit ini dengan kombinasi kolitis, program kolonoskopi kawalan ditunjukkan (mengikut garis panduan klinikal - setiap tahun, tetapi asas bukti pendekatan ini adalah kecil).

Diagnosis pembezaan sclerosing cholangitis utama

  • Penyakit Gallstone.
  • Tekanan postcholecystectomy pada saluran empedu.
  • Penyakit Caroli.
  • Cholangiopati HIV.
  • Cholangiocarcinoma.
  • Tekanan ischemic.
  • Pendedahan kepada toksin bilier (contohnya formalin).
  • Pankreatitis autoimun dengan luka-luka saluran empedu.

Diagnosis kolangitis sclerosing utama

  • Cholangiopancreatography resonans magnetik (MRCP).

PSC harus disyaki pada pesakit dengan perubahan yang tidak difahami dalam ujian biokimia hepatik, khususnya, jika mereka dijumpai pada pesakit dengan penyakit usus radang. Tanda-tanda kolestasis adalah ciri-ciri: peningkatan fosfatase alkali dan γ-glutamyltranspeptidase (GGT) ke tahap yang lebih besar daripada peningkatan aminotransferase. Gamma globulins dan IgM juga meningkat. Antibodi otot anti-lancar dan pANCA biasanya dikesan.

Penglihatan sistem hepatobiliari bermula dengan ultrasonografi untuk mengecualikan obstruksi biliary extrahepatic. Walaupun ultrasound atau pengimbasan CT menentukan dilatasi distal, cholangiography diperlukan untuk mengesahkan diagnosis untuk mengecualikan beberapa ketat. Diagnostik visual bermula dengan MRCP. ERCP - prosedur pilihan kedua kerana ketidakhadirannya. Biopsi hati biasanya tidak diperlukan untuk mengesahkan diagnosis, jika ia masih dilakukan, ia menunjukkan percambahan saluran empedu, fibrosis periduk, keradangan, dan ducopenia. Dengan perkembangan penyakit ini, fibrosis periductal merebak dan akhirnya membawa kepada sirosis biliary sekunder.

Pemeriksaan untuk cholangiocarcinoma termasuk biopsi biopsi biasa untuk pemeriksaan sitologi ERCP dan pengukuran tahap penanda tumor.

Rawatan sclerosing cholangitis utama

  • Terapi Sokongan
  • Pelebaran struktur besar dalam ERCP.

Pi cholangitis bakteria berulang atau komplikasi peringkat akhir pemindahan hati penyakit.
Dalam penyakit asimtomatik, hanya pemantauan pesakit yang diperlukan (contohnya pemeriksaan fizikal, ujian makmal dengan kekerapan 2 kali setahun). Dalam cholestasis kronik dan sirosis hati, terapi penyelenggaraan diperlukan. Untuk episod cholangitis bakteria, antibiotik ditetapkan dan, jika diperlukan, ERCP terapeutik, jika ketegangan tunggal menyebabkan halangan (ketetapan dominan dikesan pada kira-kira 20% pesakit), maka ERCP dilakukan dengan stenting dan biopsi wajib untuk mengecualikan tumor.

Transplantasi hati adalah satu-satunya rawatan yang boleh mengubah prognosis hidup pesakit. Tanda-tanda rasional untuk pembedahan adalah cholangitis bakteria atau komplikasi tahap akhir penyakit (contohnya, asites tahan, ensefalopati portosystemik, pendarahan varises).

Penggunaan asid ursodeoxycholic dalam dos tradisional meningkatkan prestasi fungsi fungsi hati ujian, tetapi tidak mempunyai kesan pada gejala, histologi dan kelangsungan hidup.

Dilancarkan dilakukan - penyegelan ketat utama saluran empedu extrahepatic.

Antibiotik (contohnya, ciprofloxacin) ditetapkan apabila cholangitis ditubuhkan, mereka tidak penting dalam pencegahan (kecuali ERCP).

Terapi gatal bermula dengan cholestyramine (4 g / hari) atau rifampicin 150 mg 2 kali sehari.

Dalam hipovitaminosis A, D, E, K, ia diperbetulkan.

Dalam tempoh 5 tahun dalam 20% kes-kes itu akan sembuh. Cholangiocarcinoma di kebanyakan pusat menjadi kontraindikasi mutlak untuk pemindahan.

Sclerosing cholangitis: gejala dan rawatan

Sclerosing cholangitis - gejala utama:

  • Kelemahan
  • Pruritus
  • Kesakitan abdomen
  • Demam
  • Mual
  • Kehilangan selera makan
  • Limpa membesar
  • Muntah
  • Hati yang diperbesarkan
  • Menggigil
  • Peningkatan keletihan
  • Mengantuk
  • Demam
  • Apathy
  • Lethargy
  • Berat badan
  • Lendir kuning
  • Kulit menguning
  • Neoplasma pada kelopak mata
  • Neoplasma di antara jari

Sclerosing cholangitis adalah patologi jarang pada hati, yang terdiri daripada peradangan dan penyumbatan saluran hepatik di dalam dan di luar organ. Biasanya, apabila orang bercakap tentang penyakit ini, mereka bermaksud sclerosing cholangitis utama, sebab-sebab yang tidak difahami sepenuhnya. Patologi ini ditentukan secara rawak apabila menjalankan operasi pembedahan pada organ. Lebih-lebih lagi, penyakit ini mungkin tidak bergejolak untuk masa yang lama, oleh itu, walaupun keradangan saluran dan sklerosis mereka dengan tisu parut dikesan, gejala penyakit pada seseorang mungkin belum muncul. Pada masa yang sama, tanpa menerima rawatan tepat pada masanya, orang dengan cepat menghadapi keadaan yang serius - kegagalan hati.

Penyakit ini lebih kerap berlaku pada lelaki, dan jangkauan umurnya agak besar - dari 25 hingga 40 tahun, yang dikaitkan dengan tempoh gejala yang panjang tanpa gejala patologi. Wanita mengalami patologi ini pada usia yang lebih tua - selepas 45 tahun. Kes-kes pendaftaran penyakit ini dalam kanak-kanak sangat jarang berlaku, dan walaupun patologi didiagnosis pada kanak-kanak, terdapat sklerosis sekunder cholangitis, penyebabnya adalah pemusnah mekanikal saluran hepatik.

Sebabnya

Seperti sudah jelas dari yang tersebut di atas, dalam amalan perubatan terdapat dua bentuk sklerosis cholangitis - primer dan sekunder. Sebab-sebab yang menyebabkan kololitis sklerosis utama yang paling biasa tidak dipelajari oleh doktor, begitu banyak hipotesis yang dikemukakan, di antaranya tidak ada pengesahan 100%.

Salah satu hipotesis perkembangan penyakit ini adalah hipotesis mengenai keturunan. Menurut kajian, orang yang mengalami patologi ini dalam keluarga menderita lebih kerap daripada yang lain, yang bermaksud bahawa beberapa prasyarat genetik untuk pembangunannya ditetapkan dalam proses membangunkan seorang anak di dalam rahim. Dalam kombinasi dengan gangguan fungsi sistem imun, risiko membina penyakit pada seseorang dengan kecenderungan keturunan meningkat dengan ketara.

Menurut teori lain, sklerosis utama kolangitis berlaku akibat kesan buruk pada saluran hepatik virus, bakteria dan toksin.

Bagi bentuk menengah penyakit ini, ia telah dipelajari dengan baik, jadi doktor dapat menunjukkan sebab-sebab tertentu yang menyebabkannya. Ini adalah sebab-sebab seperti:

  • parut mengendalikan;
  • penyumbatan saluran oleh kalkulus;
  • kerosakan toksik ke saluran;
  • gangguan arteri hepatik dengan perkembangan trombosis;
  • anomali kongenital perkembangan saluran hepatik.

Juga, cholangitis sekunder mungkin disebabkan oleh kesan toksik pada tubuh manusia cytomegalovirus. Sebabnya mungkin kanser di saluran - cholangiocarcinoma.

Apabila penyakit itu, apa pun punca, adalah pelanggaran aliran keluar hempedu, yang menyebabkan kolestasis, dan kemudian, jika tidak dilakukan rawatan tepat pada masanya, membawa kepada perkembangan sirosis bilier dan kegagalan hati, mengancam kehidupan manusia.

Gambar klinikal

Untuk masa yang panjang sclerosing cholangitis utama adalah asimptomatik, supaya penyakit ini sering mengambil kronik berpanjangan. Diagnostik mengesan penyakit ini pada peringkat awal secara kebetulan, dalam proses mengesan perubahan dalam ujian makmal atau semasa pengajian instrumental sistem pencernaan dalam kes-kes yang disyaki penyakit gastrousus yang lain.

Gejala utama yang boleh mengganggu seseorang dengan sclerosing cholangitis ialah gejala umum:

  • kelemahan dan keletihan;
  • gatal-gatal pada kulit (ringan atau teruk);
  • kelesuan dan sikap tidak peduli.

Seiring berjalannya waktu, jika proses berlangsung, gejala penyakit kuning bergabung, menandakan pelanggaran aliran hempedu. Membran kulit dan mukus mula-mula menjadi kuning, dan kemudian memperoleh warna oren yang jelas.

Pada tahap perkembangan proses ini, sakit yang membosankan di perut juga muncul, dan selera makan terganggu, itulah sebabnya orang itu mula menurunkan berat badan.

Gejala berikut menunjukkan perkembangan penyakit:

  • limpa dan hati tumbuh dalam saiz;
  • terdapat keadaan subfebril yang berterusan;
  • loya muncul, kadang-kadang muntah berlaku.

Seseorang mengalami kelemahan yang kuat, itulah sebabnya dia tidak senang dengan apa-apa dan ingin tidur sepanjang masa.

Xanthomas, ciri-ciri pelbagai patologi yang berkaitan dengan pelanggaran aliran hempedu, dalam hal sclerosing cholangitis juga berlaku. Biasanya mereka terbentuk pada kelopak mata atas, tetapi boleh disetempat di kawasan antara jari-jari. Mereka adalah lesi kulit yang tidak teratur, di dalamnya terdapat sel-sel lemak. Warna mereka adalah beberapa nada yang lebih ringan daripada warna kulit manusia yang normal.

Kadangkala dalam perkembangan penyakit pada manusia, jangkitan sekunder bergabung, yang membawa kepada kemunculan gejala mabuk umum - demam tinggi, menggigil, sakit perut meningkat. Akibatnya, cholangitis akut yang teruk boleh berkembang.

Penyakit tanpa rawatan membawa kepada perkembangan pelbagai komplikasi. Oleh itu, komplikasi yang paling biasa berlaku pada orang dengan diagnosis ini ialah hipertensi portal. Ini adalah keadaan patologi yang dicirikan oleh peningkatan tekanan pada urat utama organ, akibatnya seseorang boleh mengalami ascites, serta pendarahan dalaman. Gejala hipertensi portal adalah pelepasan ciri-ciri urat pada dinding perut, dalam bentuk kepala ubur-ubur.

Komplikasi lain gangguan gangguan hemoglobin adalah:

Seringkali, pesakit dengan diagnosis seperti ini mengembangkan choledocarcinoma, dan ia mengiringi hanya cholangitis sclerosing utama, dan tidak berlaku semasa perkembangan sekunder tumor. Perhatikan bahawa disebabkan pelanggaran aliran keluar hempedu dalam massa usus manusia, kandungan lemak yang tinggi telah dicatatkan - steatorrhea, yang merupakan salah satu gejala yang terdapat semasa pemeriksaan diagnostik pesakit.

Diagnostik

Untuk rawatan penyakit itu tepat pada masanya dan berkesan, diagnosis khusus diperlukan, yang membolehkan untuk mewujudkan sebab-sebab patologi dan tahap perkembangannya. Diagnosis penyakit ini termasuk pelantikan ujian makmal, termasuk ujian darah untuk mengenal pasti tanda-tanda proses peradangan dalam badan, najis, menentukan tahap ALT dan AST, alkali fosfatase, dan bilirubin langsung dan tidak langsung.

Juga, dalam bentuk utama penyakit, analisis penanda tumor ditetapkan untuk mengesahkan atau menolak diagnosis cholangiocarcinoma. Diagnosis serologi juga dilakukan. Daripada kaedah instrumental yang digunakan oleh diagnostik, yang paling biasa dan bermaklumat adalah:

  • Ultrasound;
  • cholangiography resonans magnetik;
  • revolusioner endoskopik cholangiopancreatography.

Rawatan dan prognosis

Rawatan penyakit ini bertujuan terutamanya untuk menghalang perkembangannya dan mencegah komplikasi yang mungkin berlaku. Diet adalah penting dalam rawatan - pesakit dilarang untuk mengambil minuman beralkohol dan berkarbonat, serta makanan yang asin dan pedas. Di samping itu, penting untuk diet adalah terhad kepada lemak neutral - rawatan sedemikian membolehkan anda memperbaiki proses pencernaan dan mengurangkan keparahan manifestasi klinikal.

Rawatan ubat adalah untuk mengambil ubat-ubatan tertentu:

  • imunosupresan yang menyekat aktiviti sistem imun;
  • ubat antihistamin yang mengurangkan gatal-gatal kulit;
  • daripada vitamin.

Sekiranya menyertai jangkitan dan perkembangan patologi purulen, ubat antibakteria ditetapkan.

Rawatan, dalam kes kegagalan terapi itu, mestilah pembedahan. Ia terdiri daripada pencairan (pembesaran) saluran hempedal saluran pembedahan atau pemasangan hepaticojustomy (saluran berasingan untuk aliran hempedu).

Dalam bentuk menengah patologi, rawatan boleh sama ada perubatan atau pembedahan, bergantung kepada punca penyakit. Walau bagaimanapun, penerimaan imunosupresan dalam rawatan jenis kolangitis ini tidak ditetapkan, kerana penyakit ini tidak mempunyai komponen autoimun.

Bagi prognosis, ia bergantung kepada jenis patologi dan tahap di mana ia dikesan. Terdahulu penyakit itu didiagnosis, semakin berkesan terapi akan, bagaimanapun, pemulihan penuh dengan pemulihan fungsi organ hanya mungkin dalam bentuk menengah. Dengan orang utama, sepanjang hayatnya akan mengambil langkah-langkah untuk mencegah perkembangan penyakit itu dan mengikut diet tertentu.

Jika anda fikir anda mempunyai sclerosing cholangitis dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka anda boleh dibantu oleh doktor: ahli gastroenterologi, pakar bedah, ahli terapi.

Kami juga mencadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit mungkin berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Penyakit jaundis mekanikal berkembang apabila proses pengaliran keluar hempedu sepanjang laluan hempedu hempedu terganggu. Ini berlaku kerana mampatan mekanikal saluran oleh tumor, sista, batu atau formasi lain. Kebanyakan wanita menderita penyakit ini, dan pada usia muda, penyakit kuning obstruktif berkembang sebagai akibat dari cholelithiasis, dan pada wanita pertengahan umur dan lebih tua, patologi adalah akibat daripada proses seperti tumor dalam organ. Penyakit ini mungkin mempunyai nama lain - jaundis obstruktif, kolestasis extrahepatic dan lain-lain, tetapi intipati patologi ini adalah satu dan ia adalah melanggar aliran hempedu, yang membawa kepada kemunculan gejala tertentu dan pelanggaran terhadap keadaan manusia.

Hepatitis alkohol adalah penyakit hati radang yang berkembang akibat penggunaan minuman beralkohol yang berpanjangan. Keadaan ini adalah pendahulunya kepada perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakit itu, menjadi jelas bahawa sebab utama kejadiannya ialah penggunaan alkohol. Di samping itu, ahli gastroenterologi mengenal pasti beberapa faktor risiko.

Histoplasmosis adalah penyakit yang berkembang kerana penembusan jangkitan kulat tertentu ke dalam tubuh manusia. Dalam proses patologi ini, organ-organ dalaman terjejas. Patologi berbahaya, kerana ia boleh berkembang pada orang dari kategori usia yang berbeza. Juga dalam kesusasteraan perubatan boleh didapati nama-nama penyakit itu - penyakit Ohio Valley, penyakit Darling, reticuloendotheliosis.

Echinococcosis hati adalah penyakit kronik yang disebabkan oleh cacing parasit yang boleh bertahan lebih daripada setengah tahun. Ia terdiri daripada pembentukan sista di permukaan hati. Kekalahan badan ini lebih daripada lima puluh peratus daripada semua kes pengesanan echinococcosis. Terdapat beberapa jenis penyakit di mana laluannya bergantung.

Fascioliasis adalah helminthiasis ekstremestinal yang disebabkan oleh kesan patologi parasit pada parenchyma hati dan saluran hempedu. Penyakit ini diklasifikasikan sebagai pencerobohan helminthic yang paling biasa pada tubuh manusia. Sumber penyakit itu adalah patogen, yang boleh menjadi kebetulan hepatik atau kebocoran gergasi. Di samping itu, doktor mengenal pasti beberapa cara untuk menjangkiti mikroorganisma seperti itu.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Cholangitis sclerosing primer

Apakah Cholangitis Sclerosing Utama -

sclerosing utama cholangitis (PSC), - penyakit hati kolestatik kronik etiologi yang tidak diketahui, ciri-ciri keradangan tanpa nanah yang merosakkan, obliterative segmen sclerosis dan pengembangan dalam dan saluran hempedu extrahepatic, yang membawa kepada pembangunan biliary cirrhosis, hipertensi portal dan kegagalan hepatik. proses sclerosing juga boleh menjejaskan pundi hempedu dan saluran pankreas.

Sehingga pertengahan tahun 70-an casuistically PSC dianggap penyakit yang jarang berlaku: sejak pemerhatian pertama hempedu biasa saluran sclerosis dalam kesusasteraan dunia telah digambarkan dalam sekurang-kurangnya 100 kes; Diagnosis dibuat paling kerap pada pembedahan atau nekropsi. Penggunaan Cholangiography songsang endoskopik meningkat secara mendadak kemungkinan pengiktirafan penyakit ini, yang kini dianggap sebagai jarang berlaku dan disebarkan dengan satu frekuensi lebih kurang 1-4 kes bagi setiap 100 000 penduduk.

Apa yang mencetuskan / Penyebab utama sclerosing cholangitis:

Etika PSC tidak dijelaskan sepenuhnya. Peranan penting dalam pembangunannya diberikan kepada mekanisme genetik dan kekebalan tubuh. Konsep PSC sebagai penyakit autoimun yang mempunyai kecenderungan genetik berdasarkan laporan kes-kes kekeluargaan PSC gabungan PSC dengan penyakit autoimun lain, terutama ulser kolitis (UC), pengesanan frekuensi yang tinggi B8 antigen HLA dan DR3, mengenal pasti dalam penyakit autoimun lain, Penyalahgunaan sel dan imuniti humoral (pemekaan limfosit kepada antigen pecahan protein hempedu, perencatan leukocyte penghijrahan sebagai tindak balas kepada antigen syif hempedu dalam sub-populasi limfosit dalam darah periferal, pengesanan autoantibodi (anti-nuklear, otot licin, neutrofil sitoplasma), menaikkan dan IgM beredar kompleks imun (CIC) dalam serum dan hempedu, pengaktifan metabolik pelengkap).

Sel-sel utama yang terlibat dalam kerosakan saluran empedu adalah sel T sitotoksik. Dianggap bahawa pengaktifan mereka berlaku ketika berinteraksi dengan antigen kelas II kompleks utama histokompatibilitas, yang tidak cukup dikeluarkan pada permukaan sel epitelium saluran. Peranan pengeluaran berlebihan dalam saluran hempedu molekul perekat antara sel (MCAM1) mengantarkan lekatan limfosit ke struktur empedu dijelaskan. Hipotesis dikemukakan mengenai penyertaan dalam pelancaran reaksi sitotoksik reovirus jenis III (REOIII), mungkin rosak, yang mengubah imunogenikiti antigen spesifik saluran empedu. Kepentingan dalam REOIII adalah disebabkan oleh kerja eksperimen yang menunjukkan perkembangan sklerosis saluran empedu selepas suntikan intra-abdomen REOIII kepada tikus yang baru lahir. Peningkatan titer antibodi kepada REOIII dikesan dalam 30% pesakit, namun dalam kajian tisu hati pesakit menggunakan kaedah imunohistokimia dan virologi, kehadiran virus ini tidak dapat dikesan.

Penyertaan neutrofil dalam proses patologi juga diandaikan; ini adalah asas untuk mengenal pasti menyusup neutrophil sekitar saluran (bersama-sama dengan limfosit) serta dalam antiieyt pengesanan darah rofilnyh antibodi cytoplasmic (ANCA), napravlennych terhadap komponen cytoplasmic daripada granul neutrophil (dan monosit). nilai Pathogenetic daripada ANCA telah dikaji secara aktif dalam pelbagai penyakit autoimun dicirikan oleh keradangan kronik, tetapi ia adalah tidak jelas sama ada mereka menyokong dan mengukuhkan keradangan menyebabkan degranulation neutrofil untuk melepaskan lizoeomalnyh enzim dan radikal oksigen (seperti yang ditunjukkan dalam vitro dengan kehadiran cytokines, atau hanya penanda keradangan Apabila menentukan standard immunofluorescence ANCA menggunakan neutrofil dari penderma yang sihat, tetap x etanol boleh berlaku dua luminescence jenis yang berbeza - yang dipanggil meresap klasik (alat tulis) dan perinuclear (Panza), yang dikaitkan dengan antigen ANCA berorientasikan, Pengenalan Kanz berbeza dalam kebanyakan kes bermakna kehadiran antibodi kepada proteinaze3 (ciri khas untuk granulomatosis Wegener) Panza. berinteraksi dengan lebih meluas antigen cytoplasmic - myeloperoxidase, elastase, toferrinom varnis, dan polypeptides lain yang dijumpai dalam bolevaniyah itu bagi hati dan usus, sebagai nonspecific minit ulser kolitis (pada 60-75% daripada pesakit), penyakit Crohn (10-20%), autoimun kronik hepatitis aktif (60-70%), sirosis biliary utama (30-40%), utama sclerosing cholangitis (y 60-85%).

Pengenalan Panza apabila NUC dan OCX, mungkin ungkapan umum mekanisme immunopathological, tetapi anti gen, melibatkan tindak balas dengan ANCA, dalam penyakit ini adalah berbeza (selain daripada laktoferin). Kekerapan pengesanan PANCA dalam bentuk PSC yang terisolasi dan digabungkan dengan NUC adalah lebih kurang sama. Kajian lanjut mengenai ANCA dikaitkan dengan pemurnian spesifik antigen dan penentuan nilai diagnostik pembezaan yang mungkin. Juga ditunjukkan titers ANCA dikaitkan dengan peningkatan dalam aktiviti transaminase, walaupun data berkenaan komunikasi ANCA dan aktiviti hepatik dalam proses PSC, tidak konsisten dan tertakluk kepada perubahan. gabungan kerap dengan PSC NUC membolehkan membincangkan etiological bakteremia portal peranan atau toxemia (penyerapan daripada sel dinding usus lshyupodisa Harida dan polimer bakteria hemotaksicheskik peptida). Dijangka kesan buruk kepada membran biliary toksik asid hempedu hidrofobik - lithocholic, deoxycholic terbentuk di dalam usus oleh tindakan bakteria. Walau bagaimanapun, keterukan penyakit usus tidak berkaitan dengan risiko perkembangan. PSC; terdapat PSC yang terisolasi tanpa kombinasi dengan penyakit usus, bakteria berliang pada pesakit dengan NUC jarang dikesan, ectomy proctocol tidak mempengaruhi perkembangan dan perkembangan penyakit.

Hasilnya, keradangan yang merosakkan dengan penyertaan fibroblas dan gangguan metabolisme kolagen (baki belum dijelaskan) membina sklerosis saluran empedu dan dilatasi. Yang menarik adalah gabungan dengan lain lokalisasi sclerosing cholangitis sclerosis visceral (mediastinum, ruang retroperitoneal, tiroid - Riedel Thyroiditis, orbit, dan pankreas), yang dikaitkan dengan proses tunggal di bawah patologi fibrosis multifocal.

Dari sudut pandang spesifik patogenesis PSC, sindrom sklerosis sekunder yang dipanggil perlu perhatian.

langitis (VSH), etiologi yang diketahui.

FAKTOR ETIOLOGICAL HOLANGITIS SCREAMING SECONDARY

  • Kerosakan toksik
    • dengan pengenalan formaldehid dan alkohol mutlak dalam sista hidatid
  • Kerosakan iskemia
    • dengan trombosis arteri hepatic selepas transplantasi hati
    • dalam penolakan rasuah
    • dengan pengenalan fluorouracil ke dalam arteri hepatic semasa kemoterapi tumor
    • semasa operasi di saluran hempedu
  • Batu-batu dari saluran empedu, termasuk Ithiasis choledochol
  • Anomali kongenital saluran empedu
    • cyst choledochal
    • Penyakit Caroli
  • Jangkitan Cytomegalovirus atau cryptosporidiosis dengan AIDS
  • Penerimaan thiobendazole
  • Histiocytosis
  • Cholangiocarcinoma

Mencari etiologi sclerosing cholangitis sangat penting, kerana secara klinikal dan secara radiografi, PSC dan SCA sering tidak dapat dibezakan, tetapi kaedah prognosis dan rawatan boleh berbeza-beza dengan ketara. Yang menarik adalah sclerosing cholangitis penerangan dengan histiocytosis X, serta pembangunan sclerosing cholangitis di AIDS, mempunyai patogenesis nampaknya berbeza, kerana subpopulation T4limfotsitov AIDS yang tertekan.

Gejala Sclerosing Utama Cholangitis:

Gambar klinikal:

PSC 2 kali lebih kerap memberi kesan kepada lelaki; 2 / s pesakit yang lebih muda dari 45 tahun, purata umur ialah 43 tahun. Terdapat pemerhatian PSC pada kanak-kanak, termasuk tahun pertama kehidupan. Permulaan penyakit yang mencolok adalah ciri. Manifestasi klinikal utama adalah kelemahan (75% daripada pesakit), pruritus (70%), jaundis (45%), demam (30%), sakit pada hipokondrium yang betul. Episod menaikkan kolangitis bakteria diperhatikan dalam 15% pesakit, sebagai peraturan, selepas operasi rekonstruktif pada saluran hempedu dengan pengenalan enterostomi atau semasa perkembangan komplikasi (batu atau tumor saluran empedu). Dalam 50-75% pesakit dengan PSC digabungkan dengan NUC, dalam 10-12% - dengan penyakit Crohn, usus besar (gabungan berasingan dengan ileitis terminal tidak diperhatikan). Manifestasi penyakit usus radang kronik (cirit-birit bercampur dengan darah) melengkapkan gambar klinikal, dengan pruritus dan jaundis kurang kerap diperhatikan berbanding dalam bentuk PSC yang terpencil. Penyakit usus radang boleh berlaku secara laten. Digambarkan sebagai kemarahan untuk dunia ; dalam 25% pesakit penyakit ini adalah asimtomatik, dan hanya data makmal boleh mendedahkan tanda-tanda cholestasis.

Pemeriksaan objektif yang paling sering mendedahkan penyakit kuning, hepatomegali (55% pesakit), splenomegali (35%), hiperpigmentasi kulit (25%). Di peringkat akhir penyakit ini, stigmas sirosis hati dijumpai. cholestasis berpanjangan rumit oleh xanthomas pembangunan (5%), osteoporosis (a pembangunan jarang osteomalacia dan mampatan patah) malabsorption vitamin larut lemak (A, D, E, K), pembentukan batu dalam sistem hepatobiliary. Kursus PSC perlahan-lahan progresif; Kemerosotan pesat penyakit ini biasanya dikaitkan dengan perkembangan komplikasi; cholangitis bakteria (15% daripada pesakit), ketegangan teruk, batu saluran hempedu (26%), cholangiocarcinoma (10-15%).

Diagnosis Cholangitis Sclerosing Utama:

Kaedah diagnostik:

Pemeriksaan darah biokimia mendedahkan peningkatan ciri dalam aktiviti fosfat alkali dan penanda lain kolestasis (GGTP, leptin aminopeptidase, 5 nukleotidaase) yang tidak bergantung kepada tahap bilirubin. ALP mungkin satu-satunya penunjuk penyakit ini dalam kursus asimtiknya. Walau bagaimanapun, kira-kira 3% pesakit, atas alasan yang tidak diketahui, aktiviti ALR tetap normal, walaupun terdapat gejala dan perkembangan penyakit. Kebanyakan pesakit mempunyai peningkatan sederhana dalam aktiviti aminotransferases. melebihi 5 kali (tidak lebih) had atas norma.

Kajian imunologi menunjukkan hypergammaglobulinemia (satu pertiga daripada pesakit), peningkatan tahap IgM (50% pesakit), CIC (80%). Pelbagai autoantibodies (otot licin, antinuklear, faktor rheumatoid) didapati dalam 10% pesakit. Antibodi anti-mitokondria jarang dikesan, pada titer rendah dan bukan ciri PSC.

Gangguan metabolik tembaga ciri-ciri penyakit kolestatik dinyatakan dalam PSC dan dimanifestasikan oleh peningkatan kandungannya di dalam hati, dan sebagai penyakit itu berlanjutan, dengan peningkatan perkumuhan harian dengan air kencing. Kepekatan kuprum dalam hati mencapai tahap yang diperhatikan dengan penyakit Wilson, bagaimanapun rawatan Dpenitsillaminom mempunyai kesan ke atas perkembangan penyakit dalam tembaga PSC nampaknya tidak mempunyai kesan toksik dan bukan terkumpul akibat cholestasis kronik. Tahap ceruloplasmin dalam PSC tidak dikurangkan atau meningkat.

Dalam 2-7% pesakit, darah eosinophilia diperhatikan, termasuk sangat jarang sindrom hipereosinofilik.

Cholangiography. Radiografi salur hempedu adalah syarat yang perlu untuk mengesahkan diagnosis, manakala koleraopancreatografi retrograde endoskopik (ERCP) adalah kaedah pilihan. Gambaran sinar-X yang tipikal dalam saluran empedu intrahepatic di PSC digambarkan dengan jelas dan dicirikan dengan pelbagai ketat yang berselang-seli dengan saluran biasa atau dilatasi saccular. Apabila sklerosis berlangsung, bahan radiasi hanya mengisi cawangan pusat, corak salurannya habis. Saluran hempedu extrahepatic dicirikan oleh kontur yang tidak teratur, spanduk pendek atau stenosis sepanjang keseluruhan panjang saluran. Struktural seperti divertikular yang sangat spesifik dikesan dalam 25% kes. Dalam kebanyakan kes (sehingga 85%), luka gabungan dalam intrahepatic dan extrahepatic saluran dikesan, tetapi lesi yang terpencil hanya boleh didapati intrahepatic (sehingga 21%) dan jarang hanya saluran tambahan (terutamanya choledochus). Perubahan saluran pankreas juga dikesan (15%), sambungan sekunder dengan cholestasis adalah mungkin. Bergantung pada tapak stenosis saluran utama, peningkatan pundi hempedu dikesan.

Kolonografi lisan dan intravena tidak digunakan untuk mendiagnosis PSC. Percutaneous transhepatic cholangiography dengan ketidakupayaan untuk melaksanakan ERCP dianggap dapat diterima, terutamanya jika perluasan saluran intrahepatik dikesan, bagaimanapun, kajian itu mungkin tidak berjaya disebabkan oleh fibrosis duktum. Kolangral intraoperatif yang sangat bermaklumat. Data ERCP berulang sangat penting dalam diagnosis komplikasi PSC, serta dalam menilai perkembangan penyakit.

Cholescintigraphy dengan dan dengan asetik asetik yang dilabelkan dengan 99mTc, membolehkan anda mengenal pasti pelbagai kumpulan akumulasi radiofarmaseutikal, sepadan dengan stasis biliary dalam saluran empedu yang diluaskan. Kaedah ini tidak invasif, berfungsi dan boleh dikendalikan semula dari masa ke masa.

Biopsi hati. pemeriksaan morfologi tisu hati diperolehi di biopsi mendedahkan bersama-sama dengan tanda-tanda percambahan cholestasis daripada salur hempedu dalam satu risalah portal dan ketiadaan mereka (duktopeniya) dalam cholangiectasis lain kecederaan dan desquamation sel ductal epitelium, menyusup di sekitar saluran elemen lymphohistiocytic neutrofil polymorphonuclear, fibrosis periductal untuk membentuk cincin berserabut jenis kulit bawang mampatan saluran lumen untuk melengkapkan kemusnahan. Selalunya terdapat tangga nekrosis hepatosit, deposit tembaga dalam lobul. perubahan ciri-ciri biliary dikesan hanya dalam 36-47% pesakit; tetapi walaupun dengan perubahan ini selalunya ia adalah mustahil untuk membezakan PSC histologi dari lain penyakit hati holsstatichsskop - sirosis biliary Rendah (PBC). Walau bagaimanapun, data pemeriksaan morfologi apabila pengesanan saluran fibrosis obliterative boleh berfungsi sebagai rujukan Punk ialah dalam bidang diagnostik, dan juga membolehkan menjelaskan luka langkah (pembentukan sirosis). Jika seorang pesakit dengan penyakit keradangan usus kronik mempunyai tanda-tanda klinikal dan Histo logik PSC cholangiogram di bawah normal, keadaan ini diklasifikasikan sebagai luka kecil dengan PSC vnut ripechenochnyh aliran hempedu (salur kecil PSC), dan menggunakan istilah pericholangitis shiysya kini tidak digunakan sebelum ini.

Diagnosis perbezaan. Pembezaan diagnosis dijalankan dalam dua arah: 1) pengecualian sebab-sebab lain cholestasis kronik (perubatan, PBC, borang jarang kolestatik hepatitis kronik aktif, hepatitis alkohol kronik); 2) penghapusan WCC - halangan batu-batu hempedu, sekatan yang terhasil daripada operasi sebelumnya, kecacatan kongenital (cyst choledoch, penyakit Caroli), Cryptosporidiosis dan cytomegalovirus jangkitan pada AIDS, cholangio carcinoma.

diagnosis pembezaan PBC dan kesukaran PSC kerana kehadiran di kedua-dua penyakit pusingan cholane merosakkan. Kriteria adalah berlainan jantina dan umur, boleyug PBC kebanyakannya wanita (90%), pertengahan umur (40-59 tahun), ciri-ciri klinikal (sering dikenal pasti dalam demam PSC dan gejala cholangitis bakteria; apabila PBC - hyperpigmentation kulit dan xanthomas); kehadiran atau ketiadaan antibodi mitokondria (titer dalam ciri-ciri diagnostik semata-mata untuk PBC); kombinasi dengan penyakit lain (PSC - penyakit keradangan usus, fibrosis multifocal; dalam PBC - sindrom Sjogren, gangguan tiroid); ciri histologi (obliterans fibrosa cholangitis dalam PSC, cholangitis granuloma dalam PBC); tanda-tanda holangiograficheskie (dalam PBC hanya 9% daripada pesakit mendedahkan intrahepatic penyempitan saluran hempedu, extrahepatic tidak terlibat). pengkamiran diagnosis sangat sukar cholangitis utama sclerosing dan cholangiocarcinoma, terutama bentuk sclerosing resap yang jarang berlaku, terutamanya sebagai cholangiocarcinoma boleh merumitkan perjalanan PSC. tumor disyaki timbul dalam pengembangan besar salur hempedu atau dalam segmen dengan kehadiran massa polypoid atau peningkatan segera dalam kelaziman dan dinamik tahap sekatan Kadang-kadang hanya masa pemerhatian (sehingga 2 tahun pada cholangiocarcinoma) membantu diagnosis.

Rawatan kolangitis sclerosing primer:

Rawatan pesakit dengan PSC dijalankan dalam tiga arah.

Mengurangkan kesan cholestasis kronik. Untuk tujuan ini, adalah disyorkan penggunaan mengehadkan lemak neutral (sehingga 40 g / hari) pengambilan kalsium (sehingga 6 g / hari), vitamin larut lemak A, D, E, K. beriberi gejala mesti pentadbiran parenteral vitamin A, D2, K (bulanan ). Untuk memudahkan pruritus, gejala yang paling menyakitkan dalam sesetengah pesakit, gunakan ursodeoxycholic asid 10-15 mg / (kgsut) 1, phenobarbital (0,1-0,3 g / d), rifampicin (0,15-0,45 g / hari), hylestyramin (4-16 g / hari).

Rawatan komplikasi tertentu. Pembangunan cholangitis bakteria memerlukan rawatan antibiotik, dengan mengambil kira yang paling kerap dikesan di mikroorganisma hempedu (enterobak terii, enterococci, Bacteroides, Clostridium). Ubat pilihan bagi pentadbiran parenteral termasuk ampicillin atau mezlotsil ling atau clindamycin digabungkan dengan gentamicin, cephalosporins generasi ketiga kumpulan tsefatoksima, walaupun kedua tidak menjejaskan Enterococcus itu. rawatan yang berkesan jangkitan anaerobik yang melekat pada ubat-ubatan ini metronidazole. Pesakit dengan antibiotik ringan cholangitis (ampicillin, ciprofloxacin, Biseptol) yang dilantik dalaman. Antibiotik kadang-kadang digunakan untuk pencegahan jangka panjang berulang bernanah cholangitis, tetapi kajian mengesahkan keberkesanan pendekatan ini, tidak. sekatan jelas daripada salur hempedu melanjutkan melalui dilator belon diperkenalkan percutaneously atau endoscopically; pada ketidakcekapan menubuhkan endoprosthesis. Ia adalah perlu untuk mengadakan biopsi berus daripada tempat yang paling terbesar bagi merapatkan kecuali cholangiocarcinoma, tetapi nota kekurangan keberkesanan kajian sitologi. Pembentukan kolesterol dan pigmen batu, setempat terutamanya dalam pundi hempedu, terdapat lebih daripada satu perempat daripada pesakit. Apabila batu sekatan biliary harus membincangkan kemungkinan mengeluarkan batu itu dari endoscope saluran extrahepatic semasa ERCP dengan memegang sfinkterotopii salur intrahepatic - semasa perkutaneus transhepatic Cholangiography. Jika tidak mungkin untuk mengeluarkan batu itu, rawatan pembedahan ditunjukkan. Cholangiocarcinoma terbentuk dalam 10-15% daripada pesakit, paling kerap dalam peringkat terminal PSC (oleh analogi dengan perkembangan kanser kolon pada UC) adalah punca utama kematian pesakit. Kemoterapi dan terapi radiasi tidak berkesan mungkin tumor resection, resection alternatif adalah pemindahan hati.

Rawatan yang bertujuan untuk memperlahankan perkembangan penyakit, pembedahan. operasi rekonstruktif Keberkesanan pada saliran biliary dengan penciptaan hempedu (tindihan dalaman enterostomy atau luar) dianggarkan kabur, bagaimanapun, memandangkan lampiran kerap cholangitis berulang dan komplikasi bernanah pemindahan hati dalam prestasi dalam yang berikut, ia perlu dibuat untuk mengelakkan pembedahan pada saluran biliary. Proctocolectomy pada pesakit dengan ulser kolitis adalah tidak berkesan, ia tidak digunakan sebagai kaedah rawatan dan pencegahan perkembangan PSC.

Rawatan dadah. Tiga ubat dengan mekanisme yang berbeza tindakan dinilai dalam ujian terkawal: Dpenitsillamin, cyclosporine, asid ursodeoxycholic. Tambahan pula, dalam beberapa kajian yang tidak terkawal telah dinilai keberkesanan dan immunosuppressants colchicine (kortikosteroid). Tiada ubat-ubatan ini mempunyai nampaknya tidak banyak kesan pada perkembangan penyakit, terutamanya jika rawatan dimulakan dalam langkah sirosis. D-penicillamine dengan PSC tidak berkesan. Penggunaan ubat-ubatan lain di peringkat awal penyakit ini boleh diiringi oleh aliran peningkatan klinikolaboratornogo. Tujuan asid ursodeoxycholic (10-15 mg / (kg / d) menghasilkan pengurangan pruritus, pengurangan makmal parameter cholestasis, cytolysis, walaupun kesan ini hilang selepas pemberhentian. Glucocorticosteroids dan gabungan mereka dengan colchicine mempunyai kesan yang positif pada pesakit dengan ketara tindak balas imun, dan peningkatan yang ketara dalam aktiviti aminotransferase, bagaimanapun, dalam kajian lain, data ini belum disahkan. penggunaan cyclosporin telah tidak dikeluarkan keputusan yang diharapkan. dalam unit mesej KERAJAAN mengenai rawatan dengan azathioprine dan methotrexate, azathioprine tidak keberkesanan telah disahkan, dalam rawatan keputusan yang memberangsangkan methotrexate bukan sahaja meningkatkan parameter biokimia, tetapi histologi pada PSC peringkat awal, yang memerlukan penilaian lanjut dadah di dalam kajian terkawal, kerana hepatoksisiti itu.

rawatan PSC berkesan adalah pemindahan hati, yang pasti menunjukkan seorang pesakit dengan sirosis yang dihasilkan dan pembangunan kegagalan hepatik, portal tekanan darah tinggi dan sekurang-kurangnya salah satu komplikasi: pendarahan dari vena varikos esofagus atau perut, ascites refraktori, Berulang peritonitis bakteria, encephalopathy portosystemic, serta cholangitis purulen berulang. Walau bagaimanapun, kursus progresif penyakit pada kebanyakan pesakit, kemungkinan cholangiocarcinoma, serta keputusan pemindahan jangka panjang yang baik mencadangkan kemungkinan pemindahan hati sebelum peringkat terminal penyakit. Bersama-sama dengan PSC dan PBC Biliary atresia adalah petunjuk utama bagi pemindahan hati. Selepas pemindahan hati, kadar survival satu dan dua tahun adalah 89 dan 83%, masing-masing, dan masa susulan sehingga 10 tahun atau lebih.

Ramalan:

Dalam 70% pesakit, perkembangan PSC dengan perkembangan sirosis hati diperhatikan, tanpa menghiraukan kehadiran atau ketiadaan simptom kegagalan hati pada pesakit x / z. Perkembangan terbalik sangat jarang berlaku. Prognostik utama

faktor serum bilirubin, umur pesakit, peringkat histologi kerosakan hati, dan kehadiran splenomegaly. Tempoh penyakit dari masa diagnosis bervariasi dari 10 bulan hingga 29 tahun, kadar kelangsungan hidup purata adalah sekitar 12 tahun.

Oleh itu, PSC adalah penyakit hati yang semakin dikenali, yang merupakan salah satu penyebab cholestasis kronik dengan hasil dalam sirosis bilier dan kemungkinan perkembangan cholangiocarcinoma. Kepentingan mengkaji penyakit ini adalah disebabkan oleh lebih banyak jangkaan daripada jangkaan yang terdahulu terutamanya golongan muda yang terjejas oleh kegagalan terapi ubat yang berkesan. PSC perlu diandaikan dalam pesakit dengan penyakit NUC atau Crohn dengan peningkatan dalam aktiviti sel fosforus alkali darah. ERCP adalah kaedah diagnostik utama. Biopsi hati ini mempunyai makna tambahan. Pemindahan hati diiktiraf sebagai satu-satunya rawatan yang berkesan. Penjelasan etiologi dan patogenesis sklerosis progresif saluran hempedu akan mengubah prognosis penyakit, yang kebanyakan pesakit masih serius.

Doktor-doktor mana yang perlu dirujuk jika anda mempunyai sklerosis utama cholangitis:

Adakah sesuatu yang mengganggumu? Adakah anda ingin mengetahui maklumat lebih terperinci tentang cholangitis sclerosing primer, penyebab, simptom, kaedah rawatan dan pencegahan, perjalanan penyakit dan diet selepas itu? Atau adakah anda memerlukan pemeriksaan? Anda boleh membuat temu janji dengan doktor - klinik Eurolab sentiasa berada di perkhidmatan anda! Doktor yang terbaik akan memeriksa anda, memeriksa tanda-tanda luar dan membantu anda mengenal pasti penyakit ini dengan gejala, merujuk anda dan memberi anda bantuan dan diagnosis yang diperlukan. Anda juga boleh menghubungi doktor di rumah. Klinik Eurolab dibuka untuk anda sepanjang masa.

Cara menghubungi klinik:
Nombor telefon klinik kami di Kiev: (+38 044) 206-20-00 (berbilang saluran). Setiausaha klinik itu akan menjemput anda hari dan waktu yang sesuai untuk lawatan ke doktor. Koordinat dan arahan kami ditunjukkan di sini. Lihatlah lebih terperinci tentang semua perkhidmatan klinik di halaman peribadi.

Jika anda pernah melakukan sebarang kajian sebelum ini, pastikan anda mengambil keputusan untuk berunding dengan doktor. Jika kajian tidak dilakukan, kami akan melakukan segala yang diperlukan di klinik kami atau dengan rakan-rakan kami di klinik lain.

Adakah awak? Anda mesti berhati-hati dengan kesihatan anda secara menyeluruh. Orang tidak memberi perhatian yang cukup terhadap gejala penyakit dan tidak menyedari bahawa penyakit ini boleh mengancam nyawa. Terdapat banyak penyakit yang pada mulanya tidak menunjukkan diri mereka dalam tubuh kita, tetapi pada akhirnya ternyata, malangnya, mereka sudah terlambat untuk sembuh. Setiap penyakit mempunyai tanda-tanda khususnya, manifestasi luaran yang khas - gejala penyakit yang disebut. Pengenalpastian gejala adalah langkah pertama dalam diagnosis penyakit secara umum. Untuk melakukan ini, anda hanya perlu diperiksa oleh doktor beberapa kali dalam setahun agar tidak hanya untuk mencegah penyakit yang dahsyat, tetapi juga untuk mengekalkan minda yang sihat dalam badan dan badan secara keseluruhan.

Sekiranya anda ingin bertanya kepada doktor - gunakan bahagian perundingan dalam talian, mungkin anda akan mendapat jawapan untuk pertanyaan anda di sana dan baca petua tentang menjaga diri anda. Jika anda berminat dengan ulasan tentang klinik dan doktor - cuba dapatkan maklumat yang anda perlukan di bahagian Semua ubat. Juga mendaftar di portal perubatan Eurolab untuk mengetahui perkembangan berita terkini dan kemas kini di laman web ini, yang akan dihantar secara automatik kepada anda melalui pos.