Hyperbilirubinemia

Gejala

Hyperbilirubinemia adalah perubahan patologi dalam serum darah, yang ditunjukkan dalam peningkatan kepekatan bilirubin, yang disebabkan oleh peningkatan disintegrasi hemoglobin.

Punca hiperbilirubinemia

Sindrom Hyperbilirubinemia paling sering berkembang melalui salah satu daripada dua mekanisme patogenetik utama. Mekanisme pertama dicetuskan oleh proses sintesis bilirubin yang berlebihan, yang diperhatikan dalam pemusnahan besar-besaran akut satu-satu sel sel darah merah. Menurut teori etiopathogenetik kedua perkembangan hiperbilirubinemia, terdapat beberapa keadaan patologis tubuh, disertai dengan pelanggaran transformasi metabolik bilirubin di hati dan penghapusan produk pecahannya.

Oleh itu, peningkatan dalam satu atau lain-lain pecahan bilirubin menunjukkan faktor etiopathogenetic untuk perkembangan hiperbilirubinemia.

Asas klasifikasi etiopatogenetik semua bentuk hiperbilirubinemia adalah prinsip penentuan pecahan bilirubin, yang mana penunjuk jumlah serum bilirubin meningkat. Oleh itu, hiperbilirubinemia konjugasi ditunjukkan oleh peningkatan kepekatan pecahan bilirubin langsung, yang dipicu oleh pelanggaran penghapusan bilirubin dari badan. Untuk perkembangan jenis perubahan patologi ini, pesakit perlu mempunyai sebarang perubahan organik dalam struktur sistem hepato-biliary (kehadiran calculi dalam lumen saluran empedu, lesi meresap dan nodular parenchyma hati), penggunaan ubat-ubatan hormon dalam jangka masa panjang.

Dalam keadaan di mana badan diperkukuh eritrosit hemolisis sel darah, diiringi oleh peningkatan sintesis pecahan bilirubin tidak langsung kesimpulan menetapkan "jenis hiperbilirubinemia unconjugated". Perubahan ini paling sering diperhatikan dalam amalan ahli neonatologi dengan anemia hemolitik dalam tempoh neonatal, dan pada pesakit dewasa jenis hiperbilirubinemia ini dipicu oleh kesan toksik bahan toksik.

Gejala hiperbilirubinemia

Perwujudan yang paling umum dalam peningkatan bilirubin dalam darah adalah kerosakan pada kulit dalam bentuk perubahan warna kulit menjadi warna lemon-kuning. Walau bagaimanapun, semua membran mukus rongga mulut, konjunktiva dan protein mata, yang memperoleh warna kuning yang jelas, adalah terutamanya terjejas. Gejala di atas berlaku hanya dengan peningkatan ketara dalam bilirubin. Dalam keadaan di mana pesakit hiperbilirubinemia provokasi oleh patologi hati dan sistem biliary badan-badan, selain daripada menukar warna kulit pesakit itu berkata perubahan ketara dalam gatal-gatal kulit, terutama pada waktu malam.

Meningkatkan kepekatan bilirubin dan produk penukaran metabolik mempunyai kesan toksik terhadap struktur sistem saraf pusat, dan oleh itu, hampir 100% daripada hiperbilirubinemia disertai oleh gejala-gejala astenovegetativnogo gejala keletihan, tidak boleh melakukan aktiviti fizikal biasa, mengantuk, dan dalam kes-kes yang teruk walaupun pelbagai tahap kesedaran terjejas.

Pesakit dengan penjelmaan hepatik hiperbilirubinemia selain pathognomonic aduan bukti memihak kepada meningkatkan kepekatan bilirubin, perhatikan kehadiran berterusan gejala utama penyakit hati latar belakang - tahap dan ketidakselesaan di hypochondrium unjuran yang betul, rasa rasa pahit di dalam rongga mulut, pedih ulu hati kekal dan loya, dan dalam tempoh akut tidak terkawal muntah.

Obstructive hiperbilirubinemia penjelmaan juga mempunyai ciri-ciri klinikal ciri seperti yang disebut sindrom asthenic-neurotik kerusi perubahan ciri-ciri, yang berubah bukan sahaja warna tetapi juga ke arah konsisten cecair, kehadiran sejumlah besar lemak.

Semua varian hiperbilirubinemia klinikal dan patologi disertai dengan kemerosotan tipikal air kencing dan pencernaan najis, yang kebanyakannya diperhatikan dalam hiperbilirubinemia jenis hepatic dan subhepatic.

Hyperbilirubinemia pada bayi baru lahir

Tempoh neonatal adalah penting untuk perkembangan tanda-tanda bentuk benjolan hiperbilirubinemia, yang dipicu oleh enzim genetik. Kerana kenyataan bahawa peningkatan dalam kepekatan bilirubin dalam kanak-kanak yang baru lahir tidak disertai dengan perubahan struktur dan gangguan fungsi hati, dan anak itu adalah benar-benar kurang manifestasi klinikal cholestasis dan hemolisis, perubahan ini dianggap sebagai "hiperbilirubinemia berfungsi."

ICD-10 mengklasifikasikan semua bentuk keturunan hiperbilirubinemia berfungsi ke dalam beberapa varian.

Kategori hiperbilirubinemia yang berasingan adalah "varian fisiologi" yang dipanggil pada semua kanak-kanak dalam tempoh neonatal dan tidak menyebabkan sensasi yang menyakitkan dan perubahan patologi dalam keadaan kesihatan. Walaupun fana yang baik untuk semua kanak-kanak dalam tempoh neonatal adalah tertakluk kepada mengawal parameter bilirubin, yang kini digunakan yang hiperbilirubinemia analyzer moden, membolehkan anda dengan cepat menentukan tahap pecahan bilirubin yang berbeza. Pemeriksaan saringan kanak-kanak menghilangkan kemungkinan mengalami hiperbilirubinemia yang teruk, yang dalam kebanyakan kes menimbulkan manifestasi manifestasi encephalopathic.

Kemunculan manifestasi klinikal hiperbilirubinemia jatuh pada hari kedua atau ketiga selepas kelahiran anak itu, dan diratakan sendiri tidak lebih dari satu bulan kemudian. Bentuk hiperbilirubinemia ini dicirikan oleh pewarnaan jaundis secara beransur-ansur kulit, bermula dari kepala dan berakhir dengan anggota bawah. Gejala penyakit kuning nuklear yang dipanggil hanya muncul dalam peningkatan kritikal kepekatan bilirubin, mengakibatkan perkembangan tanda-tanda kerosakan pada struktur sistem saraf pusat.

Gejala-gejala yang membimbangkan yang menunjukkan kemajuan hiperbilirubinemia adalah keletihan dan tidak peduli pada kanak-kanak itu, penurunan minat dalam pemberian makanan, dan tindakan mengantuk yang perlahan. Penambahan leher kaku dan opistotonus berhujah memihak kepada perkembangan kerosakan teruk pada membran otak, yang jika tidak ada campur tangan perubatan kecemasan membawa kepada kematian. Gejala-gejala kerosakan tidak dapat dipulihkan kepada sistem saraf pusat kanak-kanak yang baru lahir adalah tahap penurunan kesedaran yang mendalam dalam bentuk kekurangan tindak balas terhadap rangsangan ringan, sakit, dan suhu.

Kursus yang menggalakkan hiperbilirubinemia, yang diperhatikan pada kebanyakan bayi yang sihat, jangka panjang, berkembang sebagai hasil daripada sistem enzimatik yang tidak sempurna yang tidak membenarkan penghapusan produk pecahan hemoglobin janin. Pada masa ini, pakar pediatrik telah memperhatikan ciri lain dari hiperbilirubinemia dalam bayi baru lahir, yang merupakan peningkatan progresif dalam bilirubin selepas penyusuan. Walau bagaimanapun, walaupun corak ini, hiperbilirubinemia bukan merupakan petunjuk untuk mengganggu penyusuan susu ibu.

Dalam keadaan di mana kadar bilirubin yang tinggi dalam darah anak yang baru lahir tidak disertai oleh gangguan kesihatan yang serius, penggunaan mana-mana langkah terapeutik dianggap tidak munasabah. Kepekatan bilirubin yang penting boleh dirawat dengan cara mandi ultraviolet, yang menyumbang kepada penyingkiran awal bilirubin. Peningkatan penting dalam kandungan bilirubin melebihi 120 μmol / L adalah petunjuk mutlak untuk penggunaan pemindahan darah penggantian.

Pemerhatian saintifik terkini menunjukkan peningkatan yang ketara dalam kejadian hiperbilirubinemia pada kanak-kanak dengan trauma kelahiran, disertai dengan perkembangan cephaloghematome. Peningkatan kepekatan bilirubin dalam keadaan ini berkembang akibat kemusnahan besar sel darah merah yang merupakan sebahagian daripada hematoma. Bentuk hiperbilirubinemia ini disertakan dengan kepekatan tinggi tidak langsung dan tertakluk kepada pembetulan dengan menggantikan pemindahan sel darah merah.

Rawatan hiperbilirubinemia

Hyperbilirubinemia tergolong dalam kategori keadaan patologi, rawatan yang mesti dibenarkan etiologis, iaitu kunci untuk pemulihan adalah penghapusan penyakit yang mendasari.

Dalam keadaan apabila manifestasi hiperbilirubinemia berkembang pada seseorang untuk pertama kalinya, adalah perlu untuk melakukan pemeriksaan dan rawatan penuh dalam keadaan hospital profil gastroenterologi. Hanya hiperbilirubinemia jinak tidak memerlukan pembetulan perubatan, dan dalam kebanyakan kes diratakan jika pesakit memantau cadangan asas untuk membetulkan tingkah laku makan. Sebagai tambahan kepada pembetulan pemakanan pada pesakit dengan hiperbilirubinemia akibat patologi sistem hepatobiliari, perlu untuk mengecualikan fakta pengaruh beban fizikal dan psiko-emosi tubuh.

Rawatan ubat hiperbilirubinemia dalam mana-mana bentuk klinikal dibahagikan kepada kategori berikut: etiopathogenetic, symptomatic dan prophylactic.

Oleh sebab produk bilirubin penukaran metabolik mempunyai kesan toksik pada semua struktur tubuh manusia, terutamanya sistem saraf pusat, perlu terlebih dahulu menjalankan terapi pengoksidaan yang mencukupi dengan menggunakan ubat antioksidan (Cystamine dalam dos harian 0.2 g, Tocopherol 50 mg setiap hari secara lisan). Dalam keadaan apabila pesakit mempunyai tumpuan bilirubin kritikal dan ada tanda-tanda kerusakan otak toksik dalam bentuk tanda-tanda encephalopathy, perlu melakukan terapi detoksifikasi parenteral dalam bentuk kombinasi Insulin hingga ke 4 IU subcutaneously dengan 40 ml 40% larutan intravena Glukosa.

Makan didiagnosis hiperbilirubinemia penjelmaan immunnovospalitelny disebabkan daripada besar-besaran kerosakan meresap parenchyma hepatik, eloklah menggunakan terapi kursus pendek glucocorticosteroid (prednisolone 30 mg setiap hari secara lisan selama dua minggu). Kerana kenyataan bahawa parenchymal hiperbilirubinemia dalam kebanyakan kes diiringi oleh komplikasi pendarahan yang teruk, semua pesakit dalam kategori ini adalah disyorkan profilaktik Vikasol memohon dos harian 0.015 g secara lisan atau intraotot.

Untuk melegakan pruritus, yang sering mengiringi penyakit kuning kolesterol, agen luar digunakan - menggosok dengan alkohol campur dan mandi asetik. Untuk mengurangkan kepekatan asid hempedu dalam serum, ubat-ubatan harus digunakan, yang bertujuan untuk mengikat asid hempedu dalam usus kecil (Cholestyramine dalam dos harian 2 g). Di samping itu, pendengaran duodenal dan penggunaan ubat choleretic (Holosas dalam dos harian 15 ml secara lisan) mempunyai kesan yang baik, dengan syarat tiada tanda-tanda mekanikal seperti jaundis. Dalam keadaan di mana berlakunya kepekatan bilirubin yang tinggi diperhatikan sebagai akibat halangan mekanikal lumen saluran empedu, satu-satunya pilihan rawatan adalah pembedahan kecacatan pembedahan (cholecystectomy dengan pendekatan laparoskopi).

Akhbar "Perubatan dan Farmasi News" 18 (431) 2012

Kembali ke nombor

Hiperbilirubinemia benign

Pengarang: I.N. Skrypnik, MD, Profesor, A.S. Maslova, PhD, Institusi Pendidikan Tinggi Negeri Ukraine "Akademi Pergigian Ukraine", Jabatan Perubatan Dalaman № 1, Poltava
Tajuk: Gastroenterology
Seksyen: Buku Panduan Pakar

Etiologi dan patogenesis

Bilirubin tidak langsung memasuki garis lurus di sel Kupffer di bawah pengaruh glucuronyltransferase. Pada pesakit dengan sindrom Gilbert, enzim ini mempunyai aktiviti berkurang - sebanyak 25%. Sebagai tambahan kepada peningkatan hemolisis, penyebab pertumbuhan bilirubin tidak langsung serum boleh menjadi: terjejas pemindahan bilirubin tidak langsung dari plasma darah ke sel-sel hati atau gangguan pengikat bilirubin kepada asid glucuronic akibat kekurangan glukuronil transferase.

Sebab peningkatan bilirubin serum langsung adalah pelanggaran perkumuhan bilirubin melalui membran hepatosit ke dalam kapilari bilier.

Mekanisme ini dalam kes-kes tertentu menyebabkan perkembangan pelbagai jenis penyakit kuning. Dalam hiperbilirubinemia jinak jenis Gilbert-Meulengracht, sindrom Crigler-Najara, kemunculan jaundis disebabkan oleh pelanggaran penangkapan atau pemindahan bilirubin bebas dari plasma ke sel-sel hati dan mengikat kepada asid glukuronik. Dalam sindrom Dabin-Johnson dan Rotor, kesukaran untuk mengeluarkan bilirubin yang sudah terikat dari sel-sel hati ke dalam kapilari empedu adalah punca pengumpulannya dalam darah.

Ciri morfologi

1. Struktur normal lobula.

2. Perubahan keradangan tidak hadir.

3. Tiada tanda dysproteinemia, nekrosis dalam sel hati.

4. Pengumpulan dalam sel-sel hati di sepanjang kapilari hempedu pigmen coklat emas dan kuning kecil.

5. Tiada tanda-tanda perkembangan tisu penghubung, fibrotisasi.

6. Kadang-kadang di ruang Disse terdapat pengumpulan sedikit bahan utama, tetapi pembentukan berserat tidak berlaku.

Gejala klinikal umum

Penyakit ini sering didiagnosis semasa remaja. Lelaki sakit 10 kali lebih kerap daripada wanita. Lebih daripada 80% pesakit mendedahkan sifat penyakit keturunannya.

Gejala utama dalam semua bentuk hiperbilirubinemia:

- ikterichnost sclera (pewarnaan kuning jarang diperhatikan) adalah berubah-ubah;

- pewarna icterik separa tapak kaki, tapak kaki, kawasan inguinal, segitiga nasolabial;

- xanthelasma dan xanthomas jarang berlaku;

- sakit dan berat di hipokondrium yang betul (terutamanya dalam tempoh peningkatan keperitan);

- loya, kekurangan selera makan, belching;

- sembelit atau cirit-birit;

- gangguan asthenovegetative: kemurungan, kehilangan tumpuan, keletihan, kelemahan, pengsan, berpeluh, insomnia, sensasi yang tidak menyenangkan di dalam hati;

- hepatomegali dalam 1/3 pesakit (hati menonjol oleh 1-2 cm, jarang dengan 3-4 cm dari bawah gundik kostum, lembut, tidak menyakitkan pada palpation).

Pewarnaan jaundice pada kulit tidak berlaku pada semua pesakit, tidak disertai dengan gatal-gatal, dan seringkali sedikit kesedihan kulit tidak disedari. The yellowness dari sclera dan kulit adalah berubah-ubah (jarang berterusan), diperburuk oleh keletihan saraf dan fizikal, pada satu pertiga daripada pesakit - dengan membesar-besarkan jangkitan saluran empedu, selesema, gangguan diet, puasa, dan alkohol. Telangiectasia mungkin muncul di muka kulit - bintik-bintik kecil, berbentuk seperti retikul atau asteris, dipenuhi dengan rangkaian saluran darah kecil dan kelihatan di bawah kulit. Kursus penyakit ini kronik, dengan ketakutan.

Hyperbilirubinemia ditentukan dalam semua pesakit. Jenis sindrom hiperbilirubinemia jinak bergantung kepada dominasi pecahan bilirubin.

Sampel sedimen protein, prothrombin tidak berubah, dan hanya pada pesakit yang mengalami jangkitan pada saluran empedu terdapat sedikit peningkatan dalam dan gglobulin. Aktiviti AlAT, Asat dan fosfatase alkali tidak berbeza dari individu yang sihat.

Ujian Bromsulfalein tidak diketahui.

Kajian yang mendalam mengenai fungsi penyerapan dan ekskresi hati dengan merah jambu Bengal, yang dilabelkan 131 I:

- separuh tempoh pelepasan dilanjutkan secara purata kepada 28 minit berbanding 13 minit pada individu yang sihat;

- masa penyerapan maksimum meningkat - 56 minit berbanding 25 minit adalah normal;

- ungkapan dakwat melambatkan - 4.2 jam berbanding 1.5 jam pada yang sihat.

Diagnostik yang berbeza

Hiperbilirubinemia jenis Gilbert-Meulengracht

Ia dicirikan oleh peningkatan kepekatan bilirubin darah sebanyak 30-40% dengan kepanjangan fraksion tidak langsung. Di kebanyakan pesakit, ia adalah sifat keluarga dengan cara pusaka warisan autosomal.

sindrom Gilbert - sejenis hiperbilirubinemia tidak langsung benign disebabkan oleh kecacatan yang diwarisi UGT1A1 gen rantau promoter (TATA urutan pada pasangan kromosom ke-2), yang mengekod uridindifosfatglyukuroniltransferazu (UDFGT) menentukan metabolisme bilirubin.

Pengangkut Homozygous UGT1A1 adalah 5-10%, dan heterozigot - 40-45%. Dalam 38.6% pesakit, sindrom Gilbert digabungkan dengan gegaran penting, yang mungkin menunjukkan adanya hubungan genetik di antara mereka. Aktiviti UDPHT berkurangan dengan semua jenis hiperbilirubinemia jinak. Orang yang berusia muda kebanyakannya sakit (58-70%); nisbah lelaki dan wanita ialah 7: 1.

Bagi tujuan diagnostik, disarankan untuk menjalankan ujian dengan diet rendah kalori (400 kcal / hari selama 3 hari), diikuti dengan pelantikan fenobarbital (0.1 g / hari untuk malam sepanjang minggu). Kepentingan diagnostik ujian berfungsi harus dinilai oleh kepekaan dan kekhususan, bergantung pada dinamika tingkat bilirubin.

Contoh dengan diet rendah kalori. Kepekaan ujian ditentukan sebagai peratusan pesakit yang bertindak balas dengan peningkatan kepekatan bilirubin sebanyak 21.4 μmol / L (dalam kes pengangkutan homozygous UGT1A1). Kepekaan sampel adalah 73%, dan kekhususannya adalah 100%.

Contoh dengan phenobarbital membantu mengurangkan kadar bilirubin kepada 23.6 μmol / L. Ujian ini adalah positif jika tahap bilirubin dikurangkan lebih daripada 3 kali dari nilai-nilai selepas sampel dengan diet rendah kalori. Kepekaan ujian dengan phenobarbital adalah 82.9% (agak tinggi), kekhususan adalah 63.3% (rendah).

Adalah dinasihatkan untuk menggunakan dua sampel: dalam kes kenaikan sederhana dalam tahap bilirubin pada diet rendah kalori (10-21.4%), sensitiviti dengan aplikasi berturut-turut ujian adalah 78.4%, kekhususan adalah 96.7%.

Pada masa ini, dalam sindrom Gilbert, telah menjadi mungkin untuk menentukan bilangan TApovtors di kawasan promoter gen UGT1A1 (keluarga UDPglycosyltransferase 1, gen polipeptida A1). Biasanya, 6 ulangan di rantau promoter gen UGT1A1. Peningkatan bilangan ulangan di kawasan ini menunjukkan penurunan aktiviti berfungsi UGT1A1.

Klasifikasi klinikal sindrom Gilbert (L.Yu. Ilchenko et al., 2006)

І. Bergantung pada kursus klinikal:

II. Genotip (polimorfisme kawasan promoter gen UGT1A1):

III. Sebagai fungsi detoksifikasi hati:

- dengan fungsi yang disimpan;

- dengan fungsi yang dikurangkan.

ІV. Bergantung kepada persatuan dengan penyakit:

- dengan gegaran penting;

- tanpa gegaran penting.

Sindrom Dabin - Johnson

Ia dicirikan oleh pelanggaran perkumuhan pigmen dari hepatosit dan menyebabkan pengurangan metabolisme bilirubin. Hanya bilirubin langsung yang terdapat dalam serum darah atau pecahannya menguasai. Di samping itu, pelepasan bromsulfalein dan agen kontras sinar-X terjejas, dan tidak ada bayang-bayang pundi hempedu semasa cholecystography.

Gejala klinikal lebih ketara berbanding dengan hiperbilirubinemia yang lain. Jaundis adalah malar, disertai dengan gatal-gatal sedikit kulit. Selalunya terdapat gangguan dyspeptik, kesejahteraan umum sentiasa terjejas.

Kriteria diagnostik:

- Pengumpulan pigmen dalam hepatosit dalam bentuk granul amorf dengan diameter 0.5 hingga 4 mikron, yang mengandung lipofuscin;

- peningkatan kepekatan bromsulfalein dalam darah 2 jam selepas permulaan pemerhatian;

- memanjangkan separuh hayat perkumuhan Bengal meningkat, diberi label 131 I (sehingga 7 jam).

Sindrom Rotor

Secara klinikal, ia tidak berbeza daripada sindrom Dabin-Johnson, tetapi dicirikan oleh kekurangan pengumpulan lipofuscin dalam sel hati, walaupun banyak hepatosit mengandungi titis lemak kecil dan sederhana.

Kriteria diagnostik:

- tempoh penyakit kuning yang ketara;

- dominasi pecahan bilirubin yang didominasi secara langsung;

- kekurangan pigmen dalam pemeriksaan histologi;

- mengisi kekosongan pundi hempedu dengan radiografi kontras;

- pengurangan sederhana dalam penyerapan dan perkumuhan empedu oleh hati dalam kajian merah jambu Bengal.

Sindrom Crigler - Najara

Berkaitan dengan ketidakupayaan hati yang lengkap atau hampir lengkap untuk konjugasi bilirubin akibat kekurangan glucuronyltransferase. Ada bentuk penyakit heterogen secara genetik.

Saya bentuk - dihantar melalui jenis resesif autosomal; Penyakit kuning berlebihan adalah ciri kerana peningkatan dalam bilirubin darah tidak langsung 15-50 kali lebih tinggi daripada biasa. Hyperbilirubinemia berterusan sepanjang hayat, ia tahan terhadap phenobarbital.

Borang II diwarisi dalam jenis dominan autosomal dan disertai dengan penyakit kuning yang lebih teruk dengan kenaikan 5-20 kali ganda pada bilirubin tidak langsung. Hempar berwarna, dalam tinja - jumlah urobilinogen yang banyak. Phenobarbital mengurangkan kepekatan bilirubin serum, paras yang tinggi menyebabkan gejala neurologi.

Ramalan

Mempunyai watak yang baik. Pesakit hidup hingga usia lanjut, terutama mereka yang menerima rawatan profilaksis. Keburukan penyakit ditimbulkan terutamanya oleh overstrains saraf dan mental, serta penyakit katarrhal, keterpurukan jangkitan saluran empedu.

Rawatan

Pesakit dengan hiperbilirubinemia jinak tidak memerlukan rawatan tertentu.

Adalah penting untuk menghormati rejim kerja dan rehat, makanan. Rawatan pesakit perlu difasilitasi. Kerja yang berkaitan dengan tekanan mental dan fizikal yang signifikan adalah kontraindikasi. Sekatan cecair, puasa dan hyperinsolation harus dielakkan. Ketara terhad untuk mengambil ubat, menghapuskan alkohol. Perlu diingatkan bahawa Sindrom Gilbert bukanlah sebab untuk menolak vaksinasi.

Dalam fasa remisi, anda boleh menetapkan Pevzner diet nombor 15 dengan pengecualian daging lemak dan makanan dalam tin, hidangan pedas dan rempah. Di hadapan penyakit-penyakit lain saluran empedu menunjukkan bilangan pemakanan 5.

Dalam sindrom Gilbert, disyorkan untuk menguruskan asid ursodeoxycholic (Ursofalk) dengan dos 15-25 mg / kg / hari, sademethionine (Heptral) dengan dos 800-1,200 mg / hari, Hepazil Compositum, 1 ampoule per minum setiap hari pada waktu pagi. Terapi vitamin (vitamin kumpulan B) ditunjukkan. Pesakit dengan sindrom Gilbert harus ditetapkan sebarang ubat farmakologi dengan tegas mengikut tanda-tanda, memandangkan keperluan untuk memaksimumkan penyelenggaraan fungsi xenobiotik hati.

Dalam fasa akut sindrom Gilbert dan sindrom Crigler - Najar type II, pentadbiran fenobarbital atau zixorin dalam dos 30-180 mg / hari selama 2-4 minggu disyorkan. Phenobarbital dan zixorin mendorong sintesis enzim microsomal dan terutama enzim yang membawa konjugasi, meningkatkan aktiviti glucuronyltransferase. Glukokortikoid memburukkan keadaan pesakit.

Pesakit dengan sindrom Kriegler - Jenis Najara I dinasihatkan untuk menggunakan terapi dengan lampu pendarfluor, cahaya matahari, pentadbiran larutan albumin, pertukaran transfusi darah.

Rawatan pesakit dengan sindrom Dabin-Johnson dan Rotor belum dikembangkan.

Rawatan spa khas hiperbilirubinemia jinak tidak ditunjukkan. Perlu diingat bahawa prosedur fizikal terma dan elektrik di kawasan hati berbahaya.

1. Gastroenterologiya / Kharchenko N.V., Babak O.Ya. itu. - K.: Drukar, 2007. - 720 h.

2. Gastroenterologi dan Hepatologi: diagnosis dan rawatan: Lintah untuk doktor / Ed. A.V. Kalinina, A.I. Khazanov. - M.: Miklos, 2007. - 602 ms.

3. Degtyareva I.I. Gastroenterologi Klinikal. - M: Mezhdun. maklumkan Agensi, 2004. - 616 ms.

4. Ilchenko L.Yu., Drozdov V.N., Shulyatev A.S. Sindrom Gilbert: penyelidikan klinikal dan genetik // Terapis. gerbang. - 2006. - V. 78, № 2. - P. 4852.

5. Podymova SD. Penyakit hati. Panduan untuk doktor. - edisi ke-4. - M:: Perubatan, 2005. - 768 h.

6. Skrypnyk I.M., Melnik T.V., Potyazhenko M.M. Hepatologi klinikal. - Poltava: Divosvit, 2007. - 424 h.

7. Sherlock S., Dooley J. Hati dan penyakit saluran empedu: Praktich. tangan: Trans. dari bahasa Inggeris / Ed. Z.G. Aprosinoy, N.A. Mukhina. - M.: MEDITASI GEOTAR, 2002. - 864 ms.

Hyperbilirubinemia jinak

Hiperbilirubinemia benign adalah penyakit bebas yang menonjolkan dirinya sebagai penyakit kronik atau terkejut tanpa tanda kerosakan struktur dan fungsi hati, tanpa tanda-tanda hemolisis dan kolestasis.

Sinonim: pigmen hepatosis, cholemia keluarga yang mudah, penyakit kuning sekejap-sekejap remaja, penyakit kuning bukan keluarga hemolisis, disfungsi hati perlembagaan, hiperbilirubinemia berfungsi, jaundis pengekalan.

Punca hiperbilirubinemia jinak

Etiologi dan patogenesis. Hiperbilirubinemia yang paling kerap adalah sifat keluarga, warisan penyakit mengikut jenis dominan telah ditubuhkan. Hyperbilirubinemia posthepatitis adalah hasil daripada hepatitis virus akut, dalam kes-kes jarang mononukleosis berjangkit.

Hiperbilirubinemia benign termasuk pelbagai metabolisme bilirubin. Sebab peningkatan bilirubin serum dengan tindak balas tidak langsung boleh: 1) pelanggaran menangkap atau pemindahan bilirubin bebas dari plasma ke sel-sel hati; 2) gangguan pengikatan bilirubin dengan asid glucuronik kerana kekurangan glukuronil enzim sementara atau kekal. Ini adalah mekanisme bilirubinemia dalam Criggler-Nayar, Gilbert dan sindrom hiperbilirubinemia selepas hepatitis. Dalam hiperbilirubinemia penyembuhan utama, bilirubin secara tidak langsung (shunt) terbentuk daripada bentuk erythrosit yang tidak matang, cytochromes dan katalis yang mengandungi hem.

Peningkatan tahap bilirubin serum dengan tindak balas langsung adalah disebabkan pelanggaran perkumuhan bilirubin melalui membran hepatosit ke dalam kanaliculi bilier. Mekanisme bilirubinemia ini berlaku dalam sindrom Dabin-Johnson dan Rotor.

"Apakah hiperbilirubinemia jinak, penyebab" - seksyen Penyakit hati dan saluran empedu

Hiperbilirubinemia benign

Profesor Ambalov Yuri Mikhailovich - Doktor Sains Perubatan, Ketua Jabatan Penyakit Berjangkit Universiti Perubatan Negeri Rostov, Ahli RAE, Pengerusi Persatuan Ahli-ahli Infectiologi Wilayah Rostov, Ketua Cawangan Rostov Persatuan Negara-Negara Bebas Rusia, Ketua Perunding Pusat Hepatologi Rostov-on-Don

Irina Y. Khomenko - Calon Ilmu Perubatan, Ketua Jabatan Penyakit Berjangkit No. 4 dari Institusi Penjagaan Kesihatan Perbandaran; N.A. Semashko, Rostov-on-Don ", Ketua pakar hepatologi bebas Kementerian Kesihatan Wilayah Rostov, Ahli Persatuan Rusia untuk Kajian Hati (ROPIP), Infectiologist, Hepatologist kategori kelayakan tertinggi

Buku: "Penyakit hati" (SD Podymova; 1981)

Hiperbilirubinemia benign

Hiperbilirubinemia benigna (hepatosis berpigmen) adalah penyakit yang berkaitan dengan pelanggaran metabolisme bilirubin, yang ditunjukkan oleh penyakit kronik atau terkejut tanpa perubahan yang jelas dalam struktur dan fungsi hati dan tanda-tanda hemolisis dan kolestasis yang jelas.

Penyakit ini digambarkan oleh A. Gilbert, P. Lereboullet seawal tahun 1901. Walau bagaimanapun, untuk masa yang lama ia tidak terasing daripada kumpulan hepatitis kronik dan anemia hemolitik. Kajian yang berjaya dalam metabolisme pigmen dan penggunaan meluas hati pada hati menyumbang kepada peningkatan bilangan pesakit yang dikenalpasti dengan hiperbilirubinemia jinak.

Oleh itu, sehingga tahun 1961 dalam kesusasteraan domestik terdapat hanya 30 pemerhatian [Lifshits MI, 1928; Mandelstam M.E., 1935; Wilk N., Rashevskaya A.M., 1936; Bobkova V. I., 1951; Myasnikov A., 1956; Netoushek M., Irsa M., 1959; Lorie Yu. I., 1961; Detsik Yu., 1963, dan lain-lain].

Kerja-kerja tahun-tahun kebelakangan ini termasuk berpuluh-puluh pesakit [Z. A. Bondar, V. L. Uzyanova, S. D. Podymova, 1965; Tareeva I. Ye., 1966; Blyuger N.A., Krupnikova E.Z., 1968; Krupnikova E. 3., 1970; Podymova S. D., Zolotarevsky V. B., 1970].
A. Gilbert, P. Lereboullet diperiksa jaundis sekejap-sekejap pada orang-orang muda tanpa tanda-tanda hemolisis, penyumbatan saluran empedu dan kerosakan hati, dan menyebutnya "cholemia keluarga yang mudah." E. Meulengracht (1938) mencadangkan istilah "jaundice sekejap-sekejap juvenil".

Gangguan metabolisme pigmen ini dengan peningkatan bilirubin tidak langsung telah diterangkan di bawah pelbagai nama - "jaundis bukan hemolisis keluarga" [Dameshek W., Singer K., 1941], disfungsi hati konstitusional [Comfort M. W., 1945, dsb.], hiperbilirubinemia jinak [Kalk N., 1947, et al.], hiperbilirubinemia berfungsi [Siede W., 1957], jaundis retensi [Popper P., Schaffner F., 1961].

Menekankan genesis hiperbilirubinemia "hepatik", A. F. Blyuger (1968), E. 3. Krupnikov (1970) mencadangkan memanggil mereka "hepatosis pigmentary kronik."

Pada tahun 1952, penyakit kronik non-hemolisis kronik dijelaskan dengan peningkatan dalam bilirubin yang tidak terkawal pada bayi baru lahir. Bentuk jaundis ini dipanggil sindrom Crigler - Najara. Sindrom Crigler-Najjar mempunyai bentuk genetik yang heterogen [Arias I. M. et al., 1961].

Pesakit dengan bentuk pertama mempunyai lebih sengit, dalam kebanyakan kes, penyakit kuning nuklear dengan kenaikan bilirubin dari 250 hingga 780 μmol / l (15-48 mg%), hempedu mereka berkecai tinggi. Terapi phenobarbital tidak berkesan.

Bentuk kedua sindrom Crigler - Najara disertai dengan penyakit kuning yang lemah dengan peningkatan bilirubin dari 100 hingga 400 μmol / L (6-25 mg%), hempedu berwarna, dan banyak urobilinogen dikesan dalam tinja. Phenobarbital mengurangkan kepekatan bilirubin serum.

Diasumsikan bahawa pada pesakit dengan bentuk pertama Crigler - Najjar sindrom, penyakit ini disebarkan oleh orang resesif autosomal, dengan bentuk kedua oleh jenis dominan autosomal. Kadar bilirubin yang beredar yang tinggi di kalangan orang dewasa hanya dalam beberapa kes yang menyebabkan simptom neurologi.

Mekanisme yang mana paras serum bilirubin tetap hampir tetap, walaupun ketidakmampuan untuk mengeluarkan bilirubin yang tidak terikat ke dalam hempedu atau air kencing, masih belum diketahui. Sejumlah kecil bilirubin mampu menembusi usus kecil melalui dinding dan menjadi urobilinogen, oleh itu, dalam beberapa pesakit dengan sindrom Kriegler-Najara, pigmen tahi dapat dikesan.

Dalam analisis klinikal wabak besar hepatitis virus dalam tahun-tahun tentera dan selepas perang [Schmidt KE, 1952; Schmidt E., Schmidt F. W., Wildhirt E., 1958; Kalk, N., Wildhirt, E., 1960; Siede W., Klamp A., 1962, dan lain-lain.] Telah mencatatkan beberapa individu, sebagai satu-satunya komplikasi post-hepatitis, hiperbilirubinemia dengan reaksi tidak langsung van den Berg.

Di negara-negara Eropah, diagnosis "hyperbilirubinemia posthepatitis" dengan cepat memasuki amalan klinikal, walaupun persempadanan dari hiperbilirubinemia perlembagaan hanya mungkin berdasarkan data anamnestic. Penulis Amerika ragu-ragu "posthepatitis hyperbilirubinemia."

N. Popper, F. Schaffner (1961) percaya bahawa hiperbilirubinemia selepas hepatitis didahului oleh bentuk perlembagaan yang disebabkan oleh kecacatan genetik yang muncul hanya selepas hepatitis virus. Andaian yang sama dinyatakan oleh E. 3. Krupnikov (1970).

Pada tahun 1954, T.N. Dubin, G. D. Johnson menggambarkan sejenis hiperbilirubinemia, yang berbeza dari jenis hiperbilirubinemia yang terdahulu yang terdahulu oleh paras bilirubin serum yang lebih tinggi dengan tindak balas langsung oleh van den Berg.

Laparoskopi menunjukkan warna hati berwarna hijau kehijauan dan pundi hempedu yang normal. Pemeriksaan histologi mendedahkan pigmen coklat berbutir kasar dalam sel hati. Dengan sifat fizikal dan tindak balas histokimia, pigmen serupa dengan lipofuscin.

Pada masa ini dalam kesusasteraan asing menerbitkan lebih daripada 50 kes, hiperbilirubinemia, dalam kebanyakan keluarga. Pada tahun 1948, A. B. Rotor, L. Manahan, A. Forentin digambarkan penjelmaan penyakit kuning bukan hemolitik kekeluargaan dengan peningkatan dalam tindak balas langsung bilirubin serum dengan Van Den Berg dan hati yang normal pola morfologi. Keadaan ini dikenali sebagai Sindrom Rotor, walaupun ramai menganggapnya sebagai hanya variasi penyakit Dabin-Johnson.

Akibatnya, istilah "hiperbilirubinemia jinak" telah menjadi konsep kolektif, termasuk pelbagai pelanggaran bilirubin. Kami menggunakan penunjukan ini kerana ia mencerminkan ciri fungsi utama penyakit ini dan menunjukkan prognosis yang menguntungkan.

Ciri morfologi

Data kesusasteraan mengenai perubahan morfologi dalam hati dengan hiperbilirubinemia bertentangan. 3. A. Bondar, V. JI. Uzyanova, S. D. Podymova (1965), S. D. Podymova, V. B. Zolotarevsky (1970), J. J. Curry et al. (1942), P. D. Berk (1947), N. Hult (1950), L. Schiff (1956), E. Schmidt (1963) tidak mematuhi perubahan patologi dalam punctate. H. Kalk (1947), W. Siede (1958), menekankan bahawa dalam penyakit ini dikekalkan struktur lobular normal dan radang perubahan sepenuhnya hadir dicatatkan dalam beberapa kes, lemak degenerasi sel-sel hati. T. Bernhisel (1958), berbeza dengan data ini, mengenal pasti nekrosis selular individu dan perubahan lain dalam parenchyma.

Adalah penting untuk menekankan bahawa penulis ini tidak menganggap morfologi hati bergantung kepada bentuk hiperbilirubinemia. Dalam kajian terhadap punca-punca hati dalam 70 pesakit (dalam 3 kes, tusukan diulangi) dengan pelbagai bentuk hiperbilirubinemia, kita tidak mendedahkan perubahan morfologi kasar.

Hati mengekalkan struktur histologi yang hampir normal. Sebagai peraturan, tiada tanda-tanda dysproteinosis, dan tidak ada nekrosis dalam sel-sel hati.

Pengumpulan Lipofuscin. Pengumpulan yang kerap dan agak penting dalam sel-sel hati di sepanjang kapilari hempedu pigmen emas dan kekuningan berwarna coklat kecil menarik perhatian. Pigmen tertumpu terutamanya di tengah-tengah lobula, dan dalam hal pengumpulan besar terutama, dapat dilihat di bahagian tengah dan periferal lobulus.

Pigmen didapati dalam 64 pesakit daripada 70: dalam 26 ia terkandung dalam jumlah yang besar, dalam 29 - dalam bentuk sederhana dan dalam 9 pesakit dalam jumlah kecil. Kandungan lipofuscin yang tinggi dalam sel hati adalah luar biasa, kerana pesakit masih muda. Pada orang muda, bilangan lipofuscin dalam sel hati adalah normal mengikut biopsi tusukan yang agak kecil [Hamper N., 1957].

Pengumpulan keradangan emas dan pigmen coklat dalam hiperbilirubinemia (seperti Gilbert) juga menyatakan J. J. Curry et al. 1942), W. Siede (1957), W. Wepler (1962), M. Schmid (1963). Dalam sindrom Dabin-Johnson, pengumpulan di tengah-tengah lobulus butiran kasar pigmen coklat gelap adalah ciri [Tareeva I. Ye., 1964; Zolotarevsky V. B., 1970; DubinT. N., Johnson G. D., 1954; Brown, Nitka, 1956; Hamperl H., 1957; Dubin, T. N., 1958].

Dalam ketiga-tiga kumpulan pigmen hyperpirubilirubinemia mempamerkan ciri-ciri sifat histokimia yang sama ciri-ciri kromolipoid - lipofuscin. Ia adalah tidak kekal dan agak lemah oleh Sudan III, mengambil warna oren. Dengan warna ini, lebih banyak pigmen dikesan daripada dengan hematoxylin-eosin.

Pigmen berwarna dengan Sudan hitam di bahagian parafin, yang menunjukkan kehadiran fosfolipid di dalamnya. Di samping itu, ia memulihkan ferricyanide kepada ferracyanide (ujian positif Schmorl). Pemerolehan warna kemerahan oleh beberapa butiran pigmen mungkin menunjukkan kehadiran asid lemak tak tepu berat molekul tinggi [Reeves R. E., Anderson R. J., 1937].

Pigmen juga mengesan pencahayaan primer berwarna merah terang-terang. Reaksi CHIC dan reaksi gabungan tetrazonium adalah negatif. Aktiviti enzim oksidatif di tengah lobulus, di mana pengumpulan maksimum pigmen berlaku, berkurang (Rajah 67). Diformazan produk tindak balas hanya berkumpul di sitoplasma bebas daripada pigmen, enzim dalam bijirin pigmen tidak dikesan.

Oleh itu, pembentukan pigmen yang diperbaiki mungkin disebabkan oleh pengoksidaan protein protein protein (enzim seperti dehidrogenase succinate) dengan penukaran mereka menjadi lipofuscin. Proses ini boleh berfungsi sebagai salah satu sumber tenaga dalam sel, iaitu, ia adalah salah satu mekanisme penyesuaian.

Reaksi sederhana terhadap fosfatase alkali didirikan di dinding sinusoid. Aktiviti enzim hanya dapat dilihat pada sinusoid yang mengelilingi urat tengah, serta terletak berhampiran dengan saluran portal. Dalam sel hati, aktiviti enzim tidak hadir.

Semasa tindak balas kepada phosphatase asid, aktiviti enzim lebih tinggi di tengah lobulus daripada di pinggir, di mana granul lipofuscin tertumpu (Rajah 68).

Pengumpulan lipofuscin sering digabungkan dengan sejenis titis lemak berlubang kecil (halus). Data kami mencadangkan bahawa titisan lemak ini, yang terbentuk semasa pecahan ultrastruktur sel (mitokondria), terus diubah menjadi biji lipofuscin. Oleh itu, obesiti pulverized boleh dianggap sebagai tahap pembentukan lipofuscin.

Ini dibuktikan dengan keluasan sifat histokimia pigmen dan titisan kecil lemak, serta gabungan lipofuscin deposit dan obesiti titisan kecil. Pigmen dan titisan lemak terletak bersama di kawasan kapilari hempedu. Perlu diperhatikan bahawa di hati meresap dengan pemendapan pigmen terbesar, distrofi lemak sama ada tidak hadir atau tumpuan.

Walau bagaimanapun, dapat diandaikan bahawa ketiadaan lipofuscin, kadang-kadang diperhatikan dengan hiperbilirubinemia, mungkin merupakan keadaan sementara, berselang-seli dengan pengumpulan yang sengit.

Pemeriksaan mikroskopik elektron mendedahkan, bersama-sama dengan sel-sel dengan gangguan patologi pelbagai darjah, hampir tidak berubah hepatosit (Rajah 69). Perubahan yang paling ketara dicirikan oleh cytoplasm yang jarang berlaku; ia kelihatan optik telus dengan sejumlah besar vakum besar dengan diameter sehingga 1.5-2 mikron. Endopi

Rangkaian lasmatik diwakili oleh serpihan vesikular, di antaranya boleh membezakan struktur individu yang dibentuk oleh membran kasar.

Mitokondria adalah padat, cristae tidak jelas dibezakan. Selalunya di mitokondria ada pemendapan bahan clumpy padat, nampaknya, garam kalsium. Banyak lisosom yang terdapat dalam sitoplasma, sering kali menjadi konglomerat yang luas dengan pembentukan segrosum atau benjolan bahan padat seperti lipofuscin.

Di kutub sinusoidal dan biliary, bilangan mikrovilli dikurangkan (Rajah 70). Nukleus dibundarkan, kromatin jarang, tetapi nukleolus jelas berkontur.

Dalam lain sitoplasma perubahan sel-sel, mitokondria dan retikulum endoplasma kurang ketara, etsdoplazmaticheskogo retikulum elemen berbutir tidak berubah. Terdapat pengumpulan besar lisosom dalam pelbagai peringkat transformasi (lysosomes menengah, segrosom, badan baki).

Di dalam sel-sel itu, tiang sinusoidal mengekalkan strukturnya dengan banyak mikrovilli. Akhirnya, sel bertemu

harta dengan pengumpulan dalam sitoplasma sejumlah besar glikogen. Di antara sel-sel ini, bentuk-bentuk peralihan diperhatikan, dari yang agak kecil diubah menjadi sel-sel dengan sitoplasma vakum dan pembentukan segrosom.

Tidak seperti hepatitis kronik, tanda-tanda perkembangan tisu penghubung, kolagenisasi tidak dapat dijumpai, kadang-kadang beberapa pemadatan bahan utama diperhatikan di ruang Disse, tetapi tidak terdapat lesi berserabut.

Etiologi dan patogenesis

Selama 20 tahun yang lalu, proses-proses yang berlaku di hati semasa penukaran bilirubin bebas (dengan reaksi tidak langsung) kepada bilirubin terikat (dengan reaksi langsung), yang dijalankan menggunakan sistem enzim, telah dijelaskan.

Bilirubin ditukar dalam hati kepada glucuronide-bilirubin di bawah pengaruh glucuronyltransferase [Arias I. M., 1961]. Pengebilan VN, M. Black (1969) mendapati penurunan aktiviti glucuronyl transferase pada pesakit dengan sindrom Gilbert sebanyak 25%.

Sambungan bilirubin dengan asid glukuronik kini pada umumnya diakui, tetapi beberapa butiran tidak difahami dengan baik. Ia tidak jelas di mana sel-sel penukaran bilirubin berlaku. Kemunculan bilirubin langsung dengan nekrosis secara besar-besaran dan kehadiran sejumlah kecil bilirubin langsung pada orang yang sihat adalah menentang pendapat umum tentang penukarannya dalam sel-sel hati.

N. Popper, F. Schaffner (1961) mencadangkan penukaran bilirubin berlaku di sel Kupffer, berterusan dengan nekrosis hati yang luas. Sel-sel hepatik mengeluarkan pigmen ke dalam lumen daripada kapilari hempedu. Data baru ini menyumbang kepada memahami patogenesis beberapa bentuk penyakit kuning.

Ia kini dikenali bahawa, sebagai tambahan hemolisis, menyebabkan peningkatan bilirubin serum dengan reaksi tidak langsung boleh menjadi faktor seperti tangkapan tidak sesuai atau pengangkutan percuma bilirubin dari plasma oleh sel-sel hati dan melanggar proses pengikatan bilirubin untuk glucuronic asid kerana kekurangan sementara atau kekal glucuronyl.

Bagi peningkatan paras serum bilirubin dengan tindak balas langsung, salah satu sebab untuk ini boleh menjadi pelanggaran perkumuhan bilirubin melalui membran hepatosit ke dalam saluran hempedu. Mekanisme ini dalam pelbagai kombinasi menyebabkan pelbagai jenis penyakit kuning.

Oleh itu, seseorang boleh bayangkan bahawa dalam jenis benign Gilbert hiperbilirubinemia - Meylengrahta, sindrom Crigler-Najjar dan penyakit kuning hiperbilirubinemia postgepatitnoy pelanggaran disebabkan penangkapan atau pemindahan plasma percuma bilirubin dalam sel-sel hati dan mengikat glucuronic asid [Billing VN, Larik G M., 1956; Schmidt R., 1958]. Dalam sindrom Dubin-Johnson dan Rotor kesukaran sudah terikat perkumuhan bilirubin dari sel-sel hati ke dalam hempedu canaliculi menyebabkan pengumpulan bilirubin dalam darah yang dikaitkan dengan tindak balas langsung.

Gambar klinikal

Kami mengamati 70 pesakit dengan hiperbilirubinemia jinak. Sindrom Gilbert didiagnosis dalam 52 pesakit, hyperbilirubinemia posthepatitis - dalam 14, sindrom Rotor - dalam 3, sindrom Dabin-Johnson - dalam satu pesakit.

Umur Penyakit ini biasanya dikesan pada masa remaja dan berlangsung selama bertahun-tahun, biasanya untuk kehidupan. Umur purata pesakit yang kami perhatikan adalah 25 tahun, majoriti berada dalam dekad ketiga (30) dan kedua (19). Dalam dekad keempat terdapat 17 orang, yang kelima dan keenam - tiga pesakit. Menurut kesusasteraan, juga yang paling sering sakit antara 20 dan 30 tahun, usia rata-rata pesakit 25 tahun [Kasar N., 1958].

Paul I. Lorie (1961), E. 3. Krutikova (1970), N. Sprinz, N. Sprinz, (1954), T. Dubin (1958) menunjukkan keperibadian lelaki di kalangan pesakit, N. Gross (1958) dalam pemerhatiannya hanya seorang wanita, dan N. Kalk (1947) menyebut nisbah 10: 1 lelaki dan wanita. Dari 70 lelaki yang diselidiki terdapat 59 orang, wanita - Dan. Profesion Doktor, pelajar perubatan, dan jurutera sangat biasa di kalangan pesakit. Hanya 6 orang yang terlibat dalam buruh fizikal. Keturunan. Kami mengkaji dengan berhati-hati parameter serum bilirubin dalam saudara-mara 11 pesakit; sifat keluarga penyakit itu dikesan dalam 8 orang. Contohnya ialah pemerhatian berikut.

Pesakit G., berusia 28 tahun, seorang jurutera, dimasukkan ke klinik pada 22 Mac, 1963, yang mengadu keseronokan skleral, mengalami kemerosotan selepas keletihan fizikal, hipotermia, terlalu panas. Beliau juga menyatakan keletihan, kerengsaan, perasaan berterusan berat di hipokondrium yang betul. Pada tahun 1957, semasa bekerja di tanah dara, rakan-rakan melihat satu kejang yang bersisik di dalam pesakit. Ia diperiksa pada musim bunga 1958, mendedahkan peningkatan bilirubin kepada 30.8 μmol / l (1.8 mg%) dengan reaksi tidak langsung dan dimasukkan ke hospital dengan diagnosis hepatitis kronik.

Dalam yang berikut, secara berkala meningkatkan kekuningan sclera telah diperhatikan selepas kerja keras, kesilapan dalam diet; Mereka dirawat semula di hospital (dengan antibiotik, hormon glucocorticoid) dan di sanatoriums, bagaimanapun, bilirubin tetap dinaikkan sepanjang masa, keadaan kesihatan tidak bertambah baik. Selama 2 tahun yang lalu, menandakan berat pada hypochondrium yang betul. Dihantar ke klinik dengan diagnosis hepatitis kronik.

Seorang pesakit dengan asma badan (ketinggian 182 cm, berat 73.5 kg), jaundis sclera; hati telah terasa di tepi gerbang kostum, lembut, tidak menyakitkan. Limpa tidak sedap. Dalam analisis darah, eritrosit adalah 4.8-1012 / l, hemoglobin adalah 133 g / l, leukosit adalah 7.3-109 / l; ESR 4 mm / h.

Serum bilirubin adalah 42.1 μmol / l (2.46 mg%), tindak balas ditangguhkan langsung, dengan penentuan berasingan - jejak langsung, tidak langsung - 41 μmol / l (2.4 mg%). Rintangan osmotik sel darah merah tidak berubah, diameternya normal.

Kandungan urobilin Dalam jumlah harian urine 37.8 mg (norma menurut Adler adalah 20-30 mg), kandungan stercobilin dalam jumlah harian kotoran adalah 273 mg (norma adalah 200- 300 mg). Reticulocytes - 7: 1000 sel darah merah (0.7%). Semua ujian fungsi hati tanpa keabnormalan. Keasidan jus gastrik adalah perkara biasa. Analisis hempedu tanpa penyimpangan dari norma.

Tumpukan hati mengandungi beberapa lobus hati dengan stroma bersebelahan; butir-butir tender pigmen dan obesiti sederhana yang kecil dan kecil telah ditemui di dalamnya.

Diperiksa ayah dan abang pesakit. Untuk bapa, bilirubin adalah 42.4 μmol / l (2.48 mg%), reaksi ditangguhkan oleh garis lurus, dengan penentuan langsung jejak langsung, tidak langsung - 41.5 μmol / l (2.42 mg%). Saudara pesakit mempunyai bilirubin 31.6 μmol / l (1.85 mg%), tindak balas langsung yang tertunda, dengan penentuan garis lurus yang berasingan - 7.3 μmol / l (0.43 mg%), tidak langsung - 24.3 μmol / l ( 1.42 mg%).

Pada tahun 1966, semasa pemeriksaan anak lelaki berusia satu tahun itu, terdapat tanda-tanda kuning yang berlainan, dan pada usia 11 tahun, bilirubin serum di dalamnya adalah 32.5 μmol / l (1.9 mg%), reaksi itu tidak langsung.

Oleh itu, pesakit itu mempunyai keseronokan skleral dan hiperbilirubinemia selama 6 tahun dengan ujian fungsional yang tidak berubah. Walau bagaimanapun, sejarah yang tidak cukup dikumpulkan (terutamanya sejarah keluarga), meremehkan pergantungan hiperbilirubinemia pada saat-saat yang menggalakkan sebagai hipotermia dan keletihan fizikal, membawa kepada diagnosis salah "penyakit Botkin," "hepatitis kronik."

Ini, seterusnya, menyumbang kepada terapi tidak wajar dengan antibiotik dan hormon glucocorticoid, yang tidak memberi kesan. Mendiagnosis pesakit dengan hiperbilirubinemia jinak (seperti Gilbert) membenarkan hanya terapi diet dan nasihat mengenai rejimen kerja dan rehat, yang membawa kepada peningkatan dalam keadaan dan pengampunan berikutnya.

Jaundice Manifestasi utama penyakit dalam semua bentuk hiperbilirubinemia adalah ikterichnost sclera, dan pewarnaan jaundis kulit hanya hadir pada pesakit individu. Dalam sesetengah kes, terdapat pewarna icterik sebahagian daripada telapak tangan, tapak kaki, kawasan axillary, segitiga nasolabial.

Warna kulit biasa sering dikekalkan dengan bilirubin serum yang tinggi (cholemia tanpa jaundis). Xanthelasma kelopak mata, serta pigmentasi muka dan bintik-bintik pigmen yang disebarkan pada kulit diperhatikan hanya pada sesetengah pesakit.

Menurut perihalan Gilbert dengan penyakit paling tipikal penyakit ini, triad diperhatikan: topeng hepatik, xanthelasma kelopak mata, dan kulit kuning. Sesetengah penulis menggambarkan urticaria, hipersensitiviti kepada sejuk dan fenomena "selang-seling angsa".

The yellowness sclera dan kulit jarang tetap dan biasanya berselang-seling, keterukan sering dicetuskan oleh pelbagai faktor dan kombinasi mereka. Kerja keras yang berlebihan atau tekanan fizikal yang teruk boleh menyumbang kepada penampilan (atau peningkatan) jaundis kulit dan kulit, dalam 1/3 pesakit, itu diperburuk oleh peningkatan dalam jangkitan pada saluran empedu atau intoleransi terhadap narkoba.

Faktor lain yang menyumbang kepada penyakit kuning termasuk penyakit katarrhal, pelbagai pembedahan, kesilapan pemakanan, dan pengambilan alkohol.

Kesakitan dan berat pada hipokondrium yang betul telah diperhatikan dengan kerap, terutamanya semasa tempoh pemisahan. Gangguan dyspeptik diperhatikan pada separuh kes. Yang paling kerap terganggu ialah mual, kurang selera makan, belching, najis yang tidak normal (sembelit atau cirit-birit), kembung. Dalam sesetengah pesakit, tempoh kemerosotan bermula dengan krisis gastrointestinal atau cirit-birit dengan najis berbulu.

Asteno gangguan vegetatif: kemurungan, ketidakupayaan untuk menumpukan perhatian, keletihan yang cepat, kelemahan, pening, berpeluh, tidur yang kurang enak, sensasi yang tidak menyenangkan di kawasan jantung diperhatikan hampir sentiasa.

Satu hati yang diperbesarkan telah dikesan dalam 23 pesakit. Di kebanyakan mereka, hati bertindak pada 1-2 cm, dalam beberapa kes - 3-4 cm, dari bawah hipokondrium kanan di garis tengah klavikular, lembut, tidak menyakitkan pada palpation. Pada pesakit lain, hati ditentukan oleh palpasi di pinggir gerbang kostum atau tidak mungkin untuk membesarkannya. N. Kalk (1947) dalam 68.3% kes hiperbilirubinemia jinak diperhatikan peningkatan dalam hati dengan 1-3 jari melintang.

Benar, kebanyakan mereka adalah pesakit yang mempunyai hepatitis virus. Limpa diperbesar dalam 3 pesakit, salah seorang daripadanya mengalami hepatitis virus akut masa lalu. A. Gilbert, P. Lereboullet (1901) menamakan kes-kes seperti "varian penyakit kuning splenomegalic."

Jangkitan pada saluran empedu telah dikesan dalam 19 daripada 70 pesakit. Terdapat kepekaan yang sedikit dalam pundi hempedu semasa palpation, dan dengan intubasi duodenal peningkatan bilirubin dalam bahagian hempedu B dan C, sebilangan besar leukosit yang diobati dalam bahagian C, 7 daripada mereka leukosit diucuk pada lendir secara bersamaan dalam bahagian B dan C, dalam beberapa kes mendedahkan giardiasis. Dalam kolesterstografi intravena dalam satu pesakit yang mengidap hiperbilirubinemia selama 25 tahun, banyak pigmen pigmen dalam pundi hempedu yang didapati dengan fungsi kontraksi yang baik.

Peningkatan hemoglobin lebih daripada 160 g / l dan bilangan eritrosit ditemui dalam 1/3 pesakit yang diperhatikan dengan hiperbilirubinemia, kebanyakannya digabungkan dengan keasidan tinggi jus gastrik. Dalam kes ini, penurunan dalam ESR telah diperhatikan. Sebilangan besar hemoglobin, mungkin disebabkan oleh bilirubin yang berlebihan dalam darah dan tisu, yang disintesis menjadi hemoglobin.

Dalam 10 pesakit, reticulocytosis diperhatikan dalam julat 10-18% o, dalam 8 pesakit terdapat rintangan osmosis sedikit eritrosit, walaupun tidak terdapat tanda-tanda lain hemolisis (peningkatan jumlah mikrosit, kemunculan microspherocytes, ujian Coombs positif).

Jangka hayat eritrosit dari 51 Cr pada pesakit dengan hiperbilirubinemia dipelajari oleh R. P. Zolotnitskaya dan F. N. Akzhigitova dan menerima turun naik dari 21 hingga 34 hari, iaitu dalam bilangan normal. Kajian pelepasan bilirubin C-labeled [Bock P. D. et al., 1970] patut diberi perhatian.

Penulis menunjukkan bahawa sedikit peningkatan dalam pengeluaran bilirubin pada beberapa pesakit dengan hiperbilirubinemia tidak memberikan alasan untuk mengasingkan mereka secara buatan dari kumpulan hiperbilirubinemia, kerana kecacatan utama masih dalam konjugasi bilirubin.

Mengenai keadaan sum-sum tulang tidak ada penyelidikan yang sistematik. W. Siede (1957a), menurut 15 punca sternal, mencatatkan 6 pesakit peralihan myelopoiesis ke kiri, dalam 7 pesakit erythropoiesis telah dipertingkatkan, dan dalam 3 pesakit pengurangannya telah diperhatikan.

Ujian hati berfungsi. Peningkatan serum bilirubin diperhatikan dalam kesemua 70 pesakit, manakala di 62 dengan reaksi tidak langsung, dan dalam 8 dengan reaksi langsung mengikut kaedah van den Berg.

Dalam penentuan yang berasingan, 29 pesakit hanya mempunyai bilirubin tidak langsung, 33 mempunyai fraksi tidak langsung, 5 mempunyai pecahan terus, 3 hanya mempunyai pecahan bilirubin langsung. Dalam 9 pesakit, terdapat sedikit peningkatan urobilin dalam air kencing dengan kandungan biasa sterkobshshna dalam tinja.

Dalam beberapa kes, semasa tempoh penyakit kuning, air kencing sedikit lebih gelap daripada biasa. Sampel sedimen protein, kandungan prothrombin tidak berubah, hanya semasa pemeriksaan electrophoretic protein serum pada pesakit dengan jangkitan bersama di saluran empedu terdapat sedikit peningkatan dalam globulin (19 pesakit) dan 8 pesakit unsharp hypergammaglobulinemia.

Ujian dengan bromsulfalein, yang dijalankan dalam 38 pesakit dengan sindrom Gilbert dan hyperbilirubinemia posthepatitis, mendedahkan kelewatan perkumuhan pada 5 pesakit hingga 10% dan dalam 3 lebih daripada 10%. Melambatkan pengekalan bromsulfalein lebih dari 10% diperhatikan hanya dalam bentuk selepas hepatitis.

Yang paling sensitif bersama dengan bilirubin adalah kajian fungsi penyerapan dan ekskresi hati dengan rose Bengali, yang dilabelkan 1311. Pemanjangan separuh tempoh pembersihan diperolehi purata 28 minit berbanding 13 minit dalam kumpulan kawalan dan masa penyerapan maksimum (56 minit berbanding 25 minit pada normal), serta perlahan cat ekskresi (4.2 jam berbanding 1.5 jam adalah normal).

Parameter peredaran darah pada hati tidak jauh berbeza dengan kumpulan kawalan. Enzim Aktiviti AJIT dan ACT, phosphohexoisomerase, alkali fosfatase dalam serum pada pesakit dengan hiperbilirubinemia jinak lebih rendah daripada hepatosis lemak dan hepatitis kronik dan tidak berbeza daripada kumpulan kawalan.

Kami mendapati sedikit peningkatan dalam aktiviti carbamyl transferase ornithine dalam sesetengah pesakit dalam 6-10 μg nitrogen ammonia (serum 5 μg / ml). Aktiviti phosphohexoisomerase dan alkali fosfatase tisu hati lebih rendah, dan AJIT dan ACT lebih tinggi daripada hepatitis kronik dan hepatosis lemak.

Tanpa data mengenai aktiviti enzim tisu hati dalam individu yang sihat, kita berpaling kepada kerja-kerja W. Stich (1962), yang menunjukkan bahawa dengan hiperbilirubinemia jinak aktiviti enzim tidak berbeza dengan norma.

Kajian keseluruhan aktiviti LDH tidak menunjukkan perubahan signifikan dalam aktivitinya. Walau bagaimanapun, kandungan LDH-5 pada pesakit dengan hepatosis pigmentari dinaikkan (dari 5.2 hingga 11% pada kadar 4.8%). Peningkatan ini tidak signifikan secara statistik, bagaimanapun, kajian mengenai aktiviti LDH-5 dalam tisu hati menunjukkan bahawa perubahan itu didapati tidak rawak.

Dalam tisu hati, dalam semua kes, penurunan aktiviti LDH-5 diperoleh (nilai purata 55% pada kadar bersyarat 71.9%). Perlu diingatkan bahawa penurunan LDH-5 dalam tisu hati adalah kurang jelas ketara daripada pesakit hepatitis kronik dan hepatosis lemak. Pengurangan aktiviti pengoksidaan hepatik LDH yang dikesan pada hati yang selari dengan peningkatan serum boleh dianggap sebagai ungkapan biokimia perubahan dalam metabolisme sel yang mengakibatkan kebolehtelapan membran hepatosit.

Diagnostik yang berbeza

Bersama ciri umum klinikal dan morfologi, ciri-ciri yang wujud dalam bentuk hiperbilirubinemia tertentu diserlahkan.

Gilbert jenis hiperbilirubinemia. Dalam kajian serum bilirubin, yang dijalankan di semua 62 pesakit dari 3 hingga 6 kali semasa pemeriksaan rawat jalan dan pemeriksaan susulan, lebih daripada 73 kes menunjukkan hanya pecahan tidak langsung bilirubin, selebihnya pecahan tidak langsung berlaku, tetapi pada masa yang berlainan terdapat lebih kurang langsung bilirubin.

Kebanyakan yang disurvei dapat mengenal pasti sifat keluarga penyakit ini. Merujuk kepada beberapa ciri morfologi, harus diperhatikan bahawa penyusutan lemak lebih bersifat bentuk Gilbert - Meulengracht daripada hyperbilirubinemia posthepatitis. Ini memudahkan perbezaan mereka.

Hiperbilirubinemia posthepatitis diperhatikan pada pesakit selepas hepatitis virus akut. Dalam penentuan berasingan serum bilirubin, dalam kebanyakan pesakit dengan hyperbilirubinemia posthepatitis, hanya bilirubin tidak langsung yang dikesan atau pecahan tidak langsung berlaku, tetapi dalam 7c kes pecahan langsung berlaku.

Di kebanyakan pesakit, bilirubin serum mula meningkat pada akhir tempoh yang lama atau semasa tempoh pemulihan. Bagi yang lain, bilirubin meningkat lagi beberapa minggu atau bulan selepas "pulih" dan menubuhkan tahap normal.

Dalam hal ini, dalam beberapa kes, ia disyaki berulangnya hepatitis virus. Pemerhatian selanjutnya terhadap pesakit-pesakit ini menunjukkan bahawa terdapat satu daripada hasil hepatitis akut - hyperbilirubinemia posthepatitis. Anggapan ini disahkan oleh pemerhatian kumpulan besar pesakit yang telah menjalani hepatitis virus dan telah disusuli untuk masa yang lama [Blyuger, N. A., 1968; Semendyayeva ME, Bezprozvanny B. K., 1970].

Gejala klinikal hiperbilirubinemia posthepatitis adalah serupa dengan Gilbert. Perbezaan jenis hiperbilirubinemia dalam sesetengah kes adalah sangat sukar kerana kekurangan ujian untuk diagnosis retrospektif hepatitis virus, dan pengesanan (atau penampilan) hiperbilirubinemia sering dikaitkan dengan hepatitis virus.

Pemeriksaan yang teliti terhadap sejarah keluarga membantu agak: bilirubin yang tinggi dalam saudara-mara yang bersaksi memihak kepada hiperbilirubinemia Gilbert. Di dalam punctate hati pesakit dengan hyperbilirubinemia posthepatitis, perubahan yang boleh dikaitkan dengan hepatitis yang dipindahkan sebelum ini telah dikesan.

Ini adalah nodul kecil unsur histiocytic, kelompok kecil sel Kupffer, termasuk sel individu seperti monocytes, sclerosis ringan beberapa saluran portal. W. Wepler (1962), M. Schmid (1963) juga menyatakan bahawa dengan hiperbilirubinemia posthepatitis, nodul residual dari sel Kupffer, kolagenisasi serat reticulin dan sedikit periportal fibrosis kadang-kadang diperhatikan. Kami memberi pemerhatian terhadap hiperbilirubinemia posthepatitis.

Patient D., berusia 32 tahun, jurutera, dirawat di klinik dari 09.05 hingga 10.06.64. Pada bulan Ogos 1963, dia menderita penyakit Botkin, dirawat di hospital, dilepaskan dalam keadaan yang memuaskan dengan bilirubin darah biasa. Dua minggu selepas keluar dari hospital, jaundis sclera muncul, bilirubin meningkat kepada 31.9 μmol / l (1.87 mg%) dengan reaksi tidak langsung, keadaan kesihatan kekal baik, hati tidak diperbesar. Pesakit dua kali dimasukkan ke hospital, mengenai keadaannya sebagai penyakit Botkin.

Walaupun rawatan, termasuk terapi hormon, bilirubin kekal tinggi. Peperiksaan objektif menunjukkan ikterichnost sclera; kulit adalah warna biasa. Hati terasa di tepi gerbang kostum, lembut, tidak menyakitkan. Limpa tidak sedap.

Dalam analisis darah: eritrosit 4,6-1012 / l, hemoglobin 128 g / l, leukosit 6.8-109 / l, formula tanpa ciri; ESR 4 mm / h. Dalam kajian biokimia: bilirubin 63.4 μmol / l (3.71 mg%), tindakbalas perlahan terus; dalam penentuan berasingan: jejak langsung, tidak langsung - 63.1 μmol / l (3.69 mg%), ujian hati fungsi lain tidak berubah.

Aktiviti ALT 14 unit, ACT 18 unit, ALP-4 unit. Bodansky, phosphohexoisomerase, 19 μg / ml. Rintangan eritrosit erythrocytes tidak berubah: permulaan hemolisis adalah 0.42%, hemolisis lengkap ialah 0.32%, diameter erythrocytes bervariasi dalam julat normal.

Kandungan urobilin dalam jumlah harian air kencing adalah 27.6 mg, kandungan stercobilin dalam jumlah harian kotoran adalah 220 mg. Keasidan kandungan lambung: jumlah 90, bebas asid hidroklorik 62. Analisis hempedu tanpa penyimpangan dari norma.

Di tengah-tengah hati beberapa segmen tisu hati. Sel-sel hepatik dengan nukleus yang agak kecil, sitoplasma beberapa sel hati dipenuhi dengan granul emas kecil. Tidak mungkin untuk menyetempatkan lokasi sel dengan pigmen di lobule.

Meminda saluran portal tanpa perubahan keradangan. Pada tahun 1968 dan 1982 pesakit diuji semula: jaundis kulit dan kulit diperhatikan, jumlah bilirubin adalah 49.6 μmol / L (2.9 mg%), tidak langsung 32.5 μmol / L (1.9 mg%), langsung 7.1 μmol / L (1 mg%).

Oleh itu, dalam pesakit 2 minggu selepas sakit Botkin, serum bilirubin meningkat, yang tersilap dianggap sebagai penyakit Botkin yang berulang. Malah, hiperbilirubinemia yang berterusan dengan dominasi bilirubin tidak langsung terhadap latar belakang keadaan kesihatan yang memuaskan pesakit dan ujian fungsional yang tidak berubah adalah posterbaemia hiperbilirubinemia, yang disahkan oleh punca hati.

Sindrom Dabin - Johnson. Hati pesakit-pesakit ini tidak dapat mengeluarkan bilirubin, bromsulfalein dan agen kontras dengan secukupnya untuk cholecystography. Kesannya adalah penyelewengan dari norma sampel bromsulfalein dan aktiviti fosfatase alkali, serta kekerapan bayang-bayang pundi hempedu semasa cholecystography [John G. G., Knudtson K. R., 1956].

Dalam kajian berasingan mengenai pecahan bilirubin, hanya bilirubin langsung ditentukan atau pecahannya didominasi. Sindrom Dabin-Johnson boleh dibezakan dari bentuk lain dengan meningkatkan kepekatan bromsulfalein dalam darah 2 jam selepas permulaan kajian.

Pemanjangan setengah-setengah penghapusan Bengal meningkat, dilabel 1311 (sehingga 7 jam) juga konsisten dengan penguraian bromsulfalein ke dalam empedu canaliculi. Peningkatan dalam pecahan ketiga coproporphyrin dalam air kencing adalah ciri.

Kajian morfologi mengenai tusukan hati pada pesakit dengan hiperbilirubinemia jenis Dabin-Johnson memperlihatkan penolakan beberapa inti hepatokyte yang mampu mencapai saiz besar dan pengumpulan pigmen. N. Hamperl (1957), T. N. Dubin (1958) mencirikan pigmen sebagai butiran berbentuk bujur, bujur atau bulat yang tidak teratur dengan garis pusat dari 0.5 hingga 4 mikron.

Pigmen mengesan sifat histokimia yang wujud dalam lipofuscin. Gejala klinikal biasanya lebih ketara daripada bentuk hiperbilirubinemia lain. Jaundis pada pesakit kita adalah malar dan disertai oleh gatal-gatal kulit yang ringan.

Krisis dyspeptik berlaku lebih kerap, merasai sepanjang masa. Dalam dua kes, gangguan dyspeptik didahului oleh tempoh prodromal 2-3 hari dengan hiperemia ringan daripada pharynx, demam gred rendah.

Sindrom rotor mempunyai banyak tanda yang serupa dengan sindrom Dabin-Johnson, tetapi dicirikan oleh ketiadaan pengumpulan pigmen dalam sel-sel hati dan gangguan ciri-ciri perkumuhan. Dalam pesakit kami dengan kajian morfologi pengumpulan pigmen tidak ditandakan.

Walau bagaimanapun, banyak sel hati mengandungi titisan lemak kecil dan sederhana. Titisan kecil biasanya disetempat di sepanjang kapilari hempedu. Selebihnya struktur hati tidak berubah. Kami memberi pemerhatian.

Patient S., berumur 18 tahun, menurut ibunya, telah mengalami penyakit kuning sejak awal kanak-kanak. Dari umur 2 tahun, rasa sakit perut yang parah muncul, lebih banyak di hipokondrium kanan, disertai dengan peningkatan penyakit kuning, simptom-simptom dyspeptik dan hati yang diperbesar. Pada pemeriksaan, jaundis kulit dan sklera yang sengit. Hati dan limpa tidak diperbesarkan. Dalam ujian darah: erythrocytes 5.59-1012 / l, hemoglobin - 164 g / l; ESR 5 mm / h.

Bilirubin serum total menurut Hendrassik adalah 136.1 μmol / L (7.96 mg%), tindak balas langsung, dengan penentuan berasingan: langsung - 103.6 μmol / l (6.06 mg%), tidak langsung - 32.5 μmol / l (1.9 mg%); kolesterol - 9.44 mmol / l (363 mg%). Urobilin dalam jumlah harian urin 30 mg, stercobilin dalam jumlah harian tinja 318 mg. Rintangan diameter dan osmosis eritrosit dalam julat normal.

Dalam bahagian C kandungan duodenal, sehingga 20-25 leukosit yang ditimbun didapati. Pada cholecystogram ditentukan oleh pundi hempedu yang normal. Dalam kajian dengan Bengal rose, dilabelkan 1311, fungsi penyerapan berkurangan secara sederhana dan fungsi ekskresi semakin berkurangan.

Di dalam bidang arsitonik hati tidak rosak. Titisan lemak kecil dan sederhana ditemui dalam sitoplasma sel-sel hati. Titik kecil terdedah kepada penyetempatan di sepanjang kapilari hempedu.

Oleh itu, jangka masa panjang penyakit kuning, dominasi pecahan langsung bilirubin, ketiadaan pigmen dalam pemeriksaan histologi, dan pengisian hempedu yang mencukupi membolehkan diagnosis biner hyperbell Rotor.

Tanda-tanda diagnostik pembezaan pelbagai bentuk hiperbilirubinemia jinak diberikan dalam jadual. 11

Ramalan

Prognosis npervilirubinemia jinak adalah baik. Dari 70 pesakit diperhatikan 30 orang sakit sehingga 5 tahun, dari 10 hingga 15 tahun - 27, lebih daripada 15 tahun - 13 orang. W. Siede (1957a) menggambarkan 3 pesakit berusia 68, 72 dan 76 tahun dengan penyakit kuning yang tidak bermaya, yang diperhatikannya selama beberapa dekad. E. Meulengracht (1938) memberikan riwayat kes seorang pesakit dengan tempoh penyakit selama 27 tahun.

Di bawah pemerhatian kami terdapat 43 pesakit: 22 dari 2 hingga 5 tahun; 16 dari 5 hingga 10 tahun; 5 tahun lebih dari 10 tahun. Daripada 43 pesakit yang diperhatikan oleh dispensari dan menerima kursus terapi vitamin dan ubat choleretic, 15 tidak mengalami masalah.

Baki pesakit mengalami peningkatan dalam 1-10 tahun. Faktor-faktor yang menyerang adalah beban fizikal dan mental yang ketara, penyakit katarrhal, peningkatan jangkitan pada saluran empedu. Di luar tempoh kemerosotan, semua pesakit mengekalkan prestasi yang baik.

Rawatan

Rejimen pada pesakit dengan hiperbilirubinemia jinak perlu difasilitasi. Ia dilarang bekerja dengan tekanan fizikal dan mental yang ketara. Ia adalah perlu untuk mengecualikan alkohol, untuk mengehadkan penggunaan dadah, insolasi.

Diet Dalam tempoh remisi, orang tanpa penyakit bersambung saluran gastrousus boleh bertolak ansur dengan diet No. 15, tetapi tanpa daging lemak dan makanan dalam tin, dengan pematuhan yang ketat kepada rejim semasa pemisahan. Dengan penyakit bersamaan pundi hempedu ditunjukkan nombor 5 diet.

Terapi vitamin (vitamin kumpulan B) dijalankan oleh kursus 20 hari 1-2 kali setahun secara parenteral. Di hadapan jangkitan di pundi hempedu, persediaan cholagogue, bunyi duodenal perubatan dan kursus pendek antibiotik spektrum luas disyorkan.

Anda boleh memohon LIV-52, 3 tablet sehari, kursus rawatan dari 14 hingga 30 hari. Dalam mengenal pasti tonsillitis kronik bersamaan, kesan yang baik diberikan oleh sanitasi tonsil.

Phenobarbital. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, keupayaan banyak ubat untuk mendorong sintesis enzim mikrosom dan enzim terutama konjugasi telah terbukti. Ubat-ubat ini adalah phenobarbital dan zixorin.

Dalam eksperimen, mereka meningkatkan kandungan glukuronil transferase. Pemerhatian sendiri menunjukkan penurunan bilirubin hanya dalam tempoh rawatan dengan phenobarbital dengan pulangan ke peringkat awal selepas pemberhentian ubat.

Pengalaman kami mengesahkan bahawa pesakit dengan hiperbilirubinemia jinak tidak memerlukan terapi khas "hati". Hormon glukokortikoid boleh memburukkan lagi keadaan. Rawatan spa khas tidak ditunjukkan, dan prosedur terma dan elektrik di kawasan hati berbahaya.