Semua mengenai neutropenia

Metastasis

Apakah neutropenia? Apakah punca kejadiannya, apakah ancaman penyakit itu dan bagaimana ia dirawat?

Neutropenia adalah keadaan di mana bilangan neutrofil dalam darah berkurangan. Neutrophils adalah salah satu jenis sel darah putih, yang juga dikenali sebagai leukosit polimorfonuklear.

Neutropenia menjejaskan keupayaan badan untuk melawan jangkitan. "Konsekuensi neutropenia boleh menjadi pelbagai proses keradangan pelbagai lokalisasi, peningkatan kerentanan terhadap pelbagai jangkitan, virus, dan lain-lain. Iaitu, jangkitan, keradangan yang boleh berkembang apabila pertahanan imun badan lemah, "kata pakar hematologi Valery Voznyuk.

Terdapat lima jenis utama sel darah putih:

  • basofil
  • eosinofil
  • limfosit (sel-sel T dan sel B)
  • monocytes
  • neutrofil.

Sesetengah sel darah putih, yang dipanggil granulosit, diisi dengan granul mikroskopik yang mengandungi enzim. Neutrophils, eosinophils dan basophils adalah granulocytes dan merupakan sebahagian daripada sistem imun dengan aktiviti yang tidak spesifik, luas. Mereka tidak bertindak balas semata-mata untuk antigen tertentu, seperti limfosit (B-sel dan sel T). Neutrophils mengandungi enzim yang membantu sel untuk membunuh dan mencerna mikroorganisma, terlibat dalam proses fagositosis.

Neutrophus matang telah membahagikan nukleus, dan neutrofil belum matang mempunyai nukleus yang kurang tersegmentasi. Neutrophils dihasilkan dalam sumsum tulang, selepas itu mereka memasuki darah. Neutrophils hidup selama kira-kira tiga hari.

Bagaimana neutropenia ditentukan?

Julat normal leukosit adalah sedikit berbeza di makmal yang berlainan, tetapi, sebagai peraturan, hadnya ialah 4300 - 10800 sel setiap mikroliter atau milimeter padu, dalam unit antarabangsa, 4.3 x 10 9 - 10.8 x 10 9 sel seliter.

Jumlah mutlak neutrofil (ANC) ditentukan oleh hasil daripada bilangan leukosit (WBC) dan bahagian neutrofil di kalangan sel darah putih. Sebagai contoh, jika kiraan sel darah putih adalah 10,000 per μl dan 70% neutrofil, ANC akan menjadi 7000 per μl.

ANC kurang daripada 1500 dalam μL adalah definisi neutropenia yang diterima umum. Neutropenia juga dibahagikan kepada:

  • cahaya 1000-1500 / μl
  • sederhana 500-1000 / μl
  • berat di bawah 500 / μl

Apa yang menyebabkan neutropenia?

Neutropenia boleh berlaku akibat penurunan pengeluaran neutrofil, pemusnahan neutrofil atau gabungan neutrofil.

Beberapa keadaan perubatan boleh menimbulkan neutropenia:

  • jangkitan (lebih kerap jangkitan virus, serta jangkitan bakteria atau parasit). Contohnya: HIV, tuberkulosis, malaria, Epstein Barr virus (EBV);
  • ubat yang boleh merosakkan sumsum tulang atau neutrofil, termasuk yang digunakan untuk kemoterapi kanser;
  • kekurangan vitamin (anemia megaloblastik kerana kekurangan vitamin B12 dan / atau kekurangan folat);
  • penyakit sumsum tulang seperti leukemia, sindrom myelodysplastic, anemia aplastik, myelofibrosis;
  • terapi radiasi;
  • Disfungsi kongenital dari sumsum tulang atau penghasilan neutrofil, sebagai contoh, sindrom Kostman;
  • pemusnahan autoimun neutrofil (sebagai punca utama atau sebagai akibat daripada penyakit lain, seperti sindrom Felty) atau pemusnahan neutrofil disebabkan pengambilan ubat-ubatan yang merangsang sistem imun;
  • hypersplenism, peningkatan penyerapan dan / atau pemusnahan sel darah di limpa.

Diagnosis neutropenia

Neutropenia didiagnosis dengan mengira sel darah (CBC). Ujian lain mungkin diperlukan untuk menentukan punca tertentu neutropenia. Kadang-kadang ia adalah biopsi sumsum tulang.

Rawatan neutropenia

Rawatan neutropenia ditetapkan berdasarkan keparahan penyakit dan kehadiran jangkitan atau gejala yang berkaitan, serta berdasarkan kesihatan umum pesakit. Jelas, rawatan harus diarahkan kepada sebarang proses penyakit utama. Rawatan yang dikaitkan dengan neutropenia mungkin termasuk:

  • antibiotik dan / atau ubat antikulat;
  • dalam kes bentuk yang teruk, pesakit diletakkan di dalam bilik steril, secara kerap disinari dengan cahaya ultraviolet;
  • Terapi dengan kortikosteroid atau immunoglobulin (intravena) digunakan dalam kes penyakit autoimun;
  • terapi vitamin, sebagai sampingan.

Neutropenia: Gambaran Keseluruhan

  • Neutropenia adalah keadaan di mana bilangan neutrofil (sejenis sel darah putih) dalam darah berkurangan. Neutropenia menjejaskan keupayaan badan untuk melawan jangkitan.
  • Neutropenia ditakrifkan sebagai kiraan neutrofil mutlak (ANC) kurang daripada 1500 dalam μL (1500 / microL)
  • Neutropenia boleh disebabkan oleh atau berkaitan dengan pelbagai penyakit.
  • Kebanyakan jangkitan yang berlaku akibat neutropenia dikaitkan dengan bakteria yang biasanya terdapat di kulit, di saluran gastrointestinal atau di saluran kencing.

Rawatan bergantung kepada sebab dan keterukan, dan juga sebab utama penurunan bilangan sel darah putih.

Neutropenia: kejadian, darjah, bentuk dan kursus mereka, apabila berbahaya, bagaimana merawatnya

Neutropenia adalah keadaan patologi di mana bilangan neutrofil di dalam badan berkurangan dengan ketara. Ia boleh bertindak sebagai patologi bebas, tetapi lebih kerap ia adalah akibat daripada penyakit lain dan punca luaran, iaitu komplikasi.

Leukosit dianggap sel-sel utama sistem imun, yang berfungsi merangkumi pengiktirafan seluruh makhluk asing, pemusnahan dan penyimpanan ingatan pertemuan dengan antigen tertentu (protein asing). Bahagian leukosit yang mempunyai granul tertentu dalam sitoplasma disebut granulosit. Pengurangan jumlah mereka dipanggil agranulositosis.

Granulosit termasuk, sebagai tambahan kepada neutrofil, leukosit eosinofilik dan basophilic, tetapi kerana neutrophils adalah jisim utama, istilah agranulocytosis juga boleh digunakan sebagai sinonim bagi neutropenia, yang bermaksud pengurangan bilangan, di atas semua, neutrofil.

Neutrophils terlibat secara aktif dalam peneutralan mikroorganisma, mereka didapati dalam kuantiti yang besar dalam rektum keradangan purulen. Sebenarnya, nanah adalah hasil pemusnahan mikroba, sel-sel tisu sendiri dan neutrofil, yang dengan cepatnya berpindah ke fokus keradangan dari aliran darah.

Dalam tubuh, neutrofil terdapat di sumsum tulang, di mana mereka matang dari pendahulunya kuman hemopoietic putih, dalam darah periferal dalam keadaan bebas atau yang berkaitan dengan dinding vaskular, serta dalam tisu.

Biasanya, neutrofil menyumbang 45-70% daripada semua leukosit. Ia berlaku bahawa peratusan ini berada di luar julat normal, tetapi mustahil untuk menilai neutropenia pada masa yang sama. Adalah penting untuk mengira bilangan neutrofil yang mutlak, yang boleh kekal normal walaupun dengan perubahan dalam bilangan relatif sel-sel tertentu dari pautan leukosit.

Bercakap tentang neutropenia, ini bermakna kes-kes apabila bilangan sel-sel ini berkurangan kepada 1.5 x 10 9 seliter darah dan bahkan kurang. Dalam orang berkulit gelap di sumsum tulang, kandungan awal neutrofil agak rendah, jadi mereka dikatakan mempunyai neutropenia pada kadar 1.2 x 10 9 / l.

Keparahan kekurangan neutrofil menentukan sifat manifestasi klinikal patologi dan kemungkinan komplikasi yang mematikan. Menurut statistik, kematian akibat komplikasi yang diprovokasi oleh neutropenia, boleh mencapai 60% dalam bentuk imunodefisiensi yang teruk. Dalam keadilan, perlu diperhatikan bahawa bentuk neutropenia yang teruk sangat jarang berlaku, dan majoriti pesakit adalah mereka yang mempunyai angka hampir 1.5 dalam darah dan sedikit lebih rendah.

Untuk rawatan yang betul, sangat penting untuk menentukan punca sebenar pengurangan neutrophil, oleh itu, sekiranya berlaku sebarang turun naik walaupun nisbah peratusan sel-sel kuman putih, doktor akan menetapkan kiraan tambahan nombor mutlak dan kajian menjelaskan yang lain.

Punca dan jenis neutropenia

Neutropenia boleh disebabkan oleh kesan buruk dan patologi luar sel sendiri, apabila kematangan mereka dalam sumsum tulang terjejas akibat keabnormalan genetik atau punca lain.

Dengan penggunaan neutrofil yang pesat, terutamanya digabungkan dengan pelanggaran kematangan mereka, di bawah keadaan buruk, neutropenia akut mungkin berlaku, dan sel-sel akan menurun ke tahap kritis dalam beberapa hari. Dalam kes-kes lain, neutrofil menurun secara beransur-ansur, selama beberapa bulan dan bahkan tahun, maka mereka bercakap tentang neutropenia kronik.

Bergantung pada jumlah mutlak leukosit neutropilik, neutropenia adalah:

  • Keterukan ringan - 1.0-1.5 x10 9 sel per liter darah;
  • Sederhana - neutrophil 0.5-1.0 x10 9 / l;
  • Berat - dengan pengurangan dalam indeks di bawah 500 setiap mikroliter darah.

Lebih teruk lagi neutropenia mutlak, semakin tinggi kemungkinan komplikasi berbahaya, yang sangat ciri bentuk patologi yang teruk. Dalam kes ini, ada kemungkinan adanya proses inflamasi-inflamasi yang biasa, dan ketiadaan lengkap keradangan sebagai tindak balas kepada mikroba, yang menunjukkan kekurangan akhir kekebalan granulosit.

Penyebab pengurangan neutrophil amat berbeza. Ini termasuk:

  1. Mutasi genetik dan penyakit kongenital - kekurangan immunodeficiensi kongenital, agranulocytosis sifat genetik, chondrodysplasia kongenital dan disysatosis, dan sebagainya;
  2. Patologi yang diperoleh, disertai dengan neutropenia sebagai salah satu gejala - sistemik lupus erythematosus, anemia aplastik, jangkitan HIV, metastasis kanser dalam tulang, sepsis, tuberkulosis;
  3. Pendedahan radiasi yang berpanjangan;
  4. Penggunaan ubat tertentu (anti-radang nonsteroid, diuretik, analgesik, dan sebagainya);
  5. Pemusnahan autoimun neutrofil.

Neutrofil mempunyai purata 15 hari, di mana ia dapat matang dalam sumsum tulang, masuk ke dalam aliran darah dan tisu, merealisasikan peranan imunnya, atau runtuh secara fisiologi. Sebab-sebab yang disenaraikan di atas boleh mengganggu pematangan sel-sel dari prekursor dan fungsi mereka di pinggiran sistem peredaran darah dan di dalam tisu.

Beberapa jenis neutropenia telah dikenal pasti:

  • Autoimun;
  • Dadah;
  • Berjangkit;
  • Demam;
  • Benign kronik;
  • Keturunan (dengan beberapa sindrom genetik).

Neutropenia berjangkit sering berlaku dan menggabungkan jangkitan virus akut. Sebagai contoh, pada kanak-kanak kecil, penyakit pernafasan bersifat virus sering berlaku dengan neutropenia jangka pendek, yang dikaitkan dengan peralihan neutrofil ke tisu atau "melekat" pada dinding saluran darah. Sekitar seminggu kemudian, neutropenia tersebut hilang sendiri.

Bentuk patologi yang lebih parah adalah neutropenia berjangkit dalam jangkitan HIV, sepsis, dan lain-lain lesi berjangkit yang kronik, di mana tidak hanya gangguan kematangan neutrophil berlaku di sumsum tulang, tetapi juga kemusnahan mereka di pinggiran meningkat.

Neutropenia ubat yang paling biasa didiagnosis pada orang dewasa. Ia berlaku akibat alahan, kesan toksik ubat, berkembang apabila mereka menerima reaksi imun. Kesan kemoterapi agak berbeza, ia tidak tergolong dalam jenis neutropenia ini.

Neutropenia ubat imun dipicu oleh penggunaan antibiotik penisilin, cephalosporins, chloramphenicol, beberapa antipsikotik, anticonvulsants, sulfonamides. Gejala-gejalanya boleh berlangsung sehingga seminggu, dan kemudian darahnya akan secara beransur-ansur normal.

Reaksi alergi dan, akibatnya, neutropenia berlaku apabila menggunakan anticonvulsants. Antara tanda-tanda alahan dadah, selain neutropenia, ruam, hepatitis, nefritis, demam adalah mungkin. Sekiranya tindak balas dalam bentuk neutropenia dilihat pada ubat-ubatan, maka pelantikan semula adalah berbahaya kerana ia boleh menyebabkan kekurangan immunodeficiency.

Penyinaran dan kemoterapi sangat sering menimbulkan neutropenia, yang dikaitkan dengan kesan buruk mereka terhadap sel-sel sumsum tulang pembiakan muda. Neutrophil dikurangkan dalam masa seminggu selepas pengenalan cytostatic, dan angka yang rendah boleh bertahan sehingga sebulan. Dalam tempoh ini, anda harus sedar tentang peningkatan risiko jangkitan.

Neutropen imun berkembang apabila protein (antibodi) tindakan merosakkan mula terbentuk kepada neutrofil. Ini boleh autoantibodies dalam penyakit autoimun lain atau penghasilan antibodi terpencil kepada neutrofil jika tiada tanda patologi autoimun yang lain. Jenis neutropenia sering didiagnosis pada kanak-kanak yang mengalami kekurangan imun.

Neutropenia benign di hadapan mengambil ubat-ubatan tertentu atau jangkitan virus akut dengan cepat diselesaikan, dan bilangan sel darah kembali normal. Tubuh yang lain adalah kekurangan imunisasi, radiasi, di mana penurunan kejutan neutrofil dan penambahan komplikasi berjangkit dapat diperhatikan.

Pada bayi, neutropenia boleh disebabkan oleh imunisasi, apabila antibodi menembusi darah ibu semasa mengandung atau dia mengambil beberapa ubat yang boleh mencetuskan pemusnahan neutrofil bayi pada hari-hari pertama kehidupan. Di samping itu, punca pengurangan neutrophil boleh menjadi patologi keturunan - neutropenia berkala, yang menunjukkan dirinya dalam bulan pertama kehidupan dan meneruskan ketakselanjaran setiap tiga bulan.

Neutropenia demam adalah sejenis patologi yang paling kerap berlaku dalam rawatan tumor sitostatik tisu hematopoietik, dan kurang kerap disebabkan radiasi dan kemoterapi bentuk oncopathology lain.

Penyebab langsung neutropenia febrile dianggap sebagai jangkitan yang serius, yang diaktifkan apabila sitostatics diresepkan, dan terdapat pendaraban mikroorganisma yang intensif dalam keadaan sistem kekebalan sebenarnya ditindas.

Antara patogen neutropenia adalah mikroorganisma yang kebanyakannya tidak menimbulkan ancaman yang signifikan (streptococci dan staphylococci, kulat Candida, virus herpes, dan lain-lain), tetapi di bawah keadaan kekurangan neutrofil menyebabkan jangkitan serius dan kematian pesakit. Gejala utama adalah demam yang tajam dan sangat cepat, kelemahan yang teruk, menggigil, tanda-tanda mabuk yang terang, tetapi akibat tindak balas imun yang tidak mencukupi, amat sukar untuk mengesan fokus keradangan, oleh itu diagnosis dibuat dengan tidak termasuk semua punca demam yang tiba-tiba.

Neutropenia benign adalah ciri kronik keadaan kanak-kanak, yang tidak bertahan lebih lama dari 2 tahun tanpa sebarang gejala dan tidak memerlukan apa-apa rawatan.

Diagnosis neutropenia jinak adalah berdasarkan pengenalpastian neutrophil berkurang, manakala komponen darah yang tinggal kekal dalam had biasa mereka. Kanak-kanak tumbuh dan berkembang dengan betul, dan ahli pediatrik dan imunologi menganggap fenomena ini sebagai tanda-tanda ketiadaan sumsum tulang.

Manifestasi neutropenia

Gejala-gejala neutropenia boleh menjadi sangat berbeza, tetapi semuanya timbul kerana kekurangan imuniti. Ciri-ciri:

  1. Lesi narkotik ulcerative dari rongga mulut;
  2. Perubahan kulit;
  3. Proses keradangan dalam paru-paru, usus dan organ-organ dalaman yang lain;
  4. Demam dan gejala lain yang mabuk;
  5. Septikemia dan sepsis yang teruk.

Perubahan mukosa mulut mungkin merupakan tanda agranulositosis paling kerap dan ciri. Sakit tenggorokan, stomatitis, gingivitis disertai dengan keradangan, sakit tajam, bengkak dan ulser mukosa mulut, yang menjadi merah, tertutup dengan mekar putih atau kuning, dan boleh berdarah. Keradangan di mulut paling kerap diprovokasi oleh flora oportunistik dan kulat.

Pada pesakit dengan neutropenia, radang paru-paru sering didiagnosis, terdapat abses yang kerap di dalam paru-paru dan keradangan purulen pleura, yang ditunjukkan oleh demam, kelemahan, batuk, sakit dada, dan dalam paru-paru yang terdengar, dan terdapat bunyi gesekan pleural semasa sifat fibrinous keradangan.

Kekalahan usus dikurangkan kepada pembentukan ulser dan perubahan nekrotik. Pesakit mengadu sakit perut, mual, muntah, gangguan najis dalam bentuk cirit-birit atau sembelit. Bahaya utama kerosakan usus adalah kemungkinan perforasi dengan peritonitis, yang dicirikan oleh kematian yang tinggi.

Agranulocytosis ubat-ubatan sering berlaku dengan cepat: suhu cepat meningkat kepada jumlah yang signifikan, terdapat sakit kepala, sakit pada tulang dan sendi, kelemahan yang teruk. Tempoh neutropenia ubat akut boleh mengambil hanya beberapa hari, di mana gambaran proses umum septik dibentuk, apabila keradangan mempengaruhi banyak organ dan juga sistem.

Pada kulit pesakit dengan luka pustular neutropenia dan bisul dikesan, di mana suhu meningkat kepada jumlah yang tinggi, mencapai 40 darjah. Lesi sedia ada yang tidak sembuh untuk jangka masa yang panjang adalah teruk, flora sekunder dilampirkan, suppuration berlaku.

Dalam bentuk ringan patologi, gejala mungkin tidak hadir, dan hanya jangkitan pernafasan yang sering merespon dengan baik untuk rawatan menjadi gejala penyakit.

Dengan kepekaan neutropenia yang sederhana, kekerapan selesema menjadi lebih tinggi, bentuk-bentuk jangkitan bakteria atau kulat semula berlaku.

Neutropenius yang teruk berlaku dengan gejala lekukan organ-organ dalaman yang bersifat radang, demam, septikemia.

Neutropenia pada kanak-kanak

Pada kanak-kanak, kedua-dua neuropenia jinak dan penurunan patologi dalam bilangan neutrofil adalah mungkin, keparahan yang ditentukan oleh bilangan mereka bergantung kepada umur. Pada bayi, batas yang lebih rendah, yang memungkinkan untuk membicarakan neutropenia, adalah penunjuk 1000 sel darah per microliter, untuk kanak-kanak yang lebih tua, angka ini sama seperti pada orang dewasa (1.5x10 9).

Pada kanak-kanak sehingga satu tahun, neutropenia boleh berlaku dalam bentuk akut, berkembang secara tiba-tiba dan cepat, dan kronik, apabila gejala meningkat selama beberapa bulan.

Jadual: kadar neutrofil dan leukosit lain pada kanak-kanak mengikut umur

Pada kanak-kanak, tiga jenis neutropenia didiagnosis:

  • Bentuk yang baik;
  • Imun;
  • Neutropenia yang dikaitkan dengan mutasi genetik (sebagai sebahagian daripada sindrom kekebalan kongenital).

Sedang neutropenia pada kanak-kanak berjalan lancar. Tidak ada gejala atau kanak-kanak yang sering mengalami selsema, yang boleh menjadi rumit oleh jangkitan bakteria. Neutropenius yang ringan dirawat secara berkesan dengan ejen antiviral dan antibiotik yang standard, dan rejimen rawatan tidak berbeza daripada kanak-kanak lain yang mempunyai bilangan neutrofil biasa.

Dengan kekurangan neutrofil yang teruk, terdapat keracunan yang kuat, demam dengan angka suhu tinggi, luka ulseratif-nekrotik mukosa lisan, pneumonia bernanah, enteritis nekrotik dan kolitis. Dengan rawatan yang salah atau tertangguh, neutropenia teruk berubah menjadi sepsis dengan kadar kematian yang tinggi.

Bentuk immunodeficiency keturunan, tanda-tanda neutropenia menjadi jelas pada bulan-bulan pertama kehidupan bayi: luka-luka berjangkit yang kerap dan berulang pada kulit, saluran pernafasan, dan sistem pencernaan berlaku. Dalam beberapa kes terdapat bukti sejarah keluarga yang buruk.

Pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan, neutropenia dan limfositosis mungkin menjadi variasi norma. Bagi kanak-kanak yang lebih tua, gabungan perubahan ini biasanya menunjukkan jangkitan virus dalam fasa akut atau berlaku semasa pemulihan.

Rawatan neutropenia

Rawatan neutropenia klasik tidak wujud kerana kepelbagaian gejala dan punca patologi. Keamatan terapi bergantung kepada keadaan umum pesakit, umurnya, sifat flora yang menyebabkan proses keradangan.

Bentuk-bentuk ringan, yang tidak bersifat asimtomatik, tidak memerlukan rawatan, dan penyembuhan periodik patologi berjangkit diperlakukan dengan cara yang sama seperti pada semua pesakit lain.

Dalam neutropenia yang teruk, pemantauan sepanjang masa diperlukan, maka kemasukan ke hospital adalah prasyarat bagi kumpulan pesakit ini. Sekiranya komplikasi berjangkit, agen antibakteria, antiviral dan antijamur ditetapkan, tetapi dos mereka lebih tinggi daripada pesakit tanpa neutropenia.

Apabila memilih ubat tertentu, kepentingan utama diberikan untuk menentukan kepekaan mikroflora. Sehingga doktor mendapati apa yang paling berkesan, antibiotik spektrum luas yang diberikan secara intravena digunakan.

Jika dalam tempoh tiga hari pertama keadaan pesakit telah bertambah baik atau stabil, kita boleh membincangkan keberkesanan rawatan antibakteria. Jika ini tidak berlaku, perlu mengubah antibiotik atau meningkatkan dosnya.

Neutropenia sementara pada pesakit dengan tumor ganas yang disebabkan oleh kemoterapi atau radiasi memerlukan pelantikan antibiotik sehinggalah kiraan neutrofil mencapai 500 setiap mikroliter darah.

Apabila flora kulat ditambah kepada antibiotik, racun kulat (amphotericin) ditambah, tetapi ubat ini tidak ditetapkan untuk mencegah jangkitan kulat. Untuk mencegah jangkitan bakteria dengan neutropenia, trimethoprim sulfomethoxazole boleh digunakan, tetapi harus diingat bahawa ia dapat menimbulkan candidiasis.

Penggunaan faktor merangsang koloni semakin popular - filgrastim, sebagai contoh. Mereka dirawat untuk neutropenia yang teruk, kanak-kanak yang mempunyai kekurangan immunodeficiency congenital.

Sebagai terapi penyelenggaraan, vitamin (asid folik), glucocorticosteroids (dengan bentuk imun neutropenia), ubat-ubatan yang meningkatkan metabolisme dan regenerasi (metiluracil, pentoxyl) digunakan.

Dengan pemusnahan neutrophil yang kuat dalam limpa, anda boleh mengambil tindakan untuk menghapuskannya, tetapi dalam kes-kes patologi yang teruk dan komplikasi septik, operasi itu adalah kontraindikasi. Salah satu pilihan untuk rawatan radikal bagi beberapa jenis zat-zat neutropenia adalah pemindahan tulang sumsum donor.

Orang dengan neutropenia perlu sedar akan kecenderungan yang lebih tinggi untuk jangkitan, pencegahan yang penting. Oleh itu, anda perlu mencuci tangan anda dengan lebih kerap, mengelakkan sentuhan dengan pesakit dengan patologi berjangkit, tidak termasuk kemungkinan kecederaan, walaupun potongan kecil dan calar, jika boleh, hanya menggunakan makanan yang jinak dan masak. Kebersihan diri dapat membantu mengurangkan risiko jangkitan oleh patogen dan perkembangan komplikasi berbahaya.

Neutropenia

Neutropenia darah (granulocytopenia, agranulocytosis) berlaku dalam bentuk sindrom klinikal dan hematologi penyakit biasa atau sebagai patologi utama granulosit neutropilik - sel darah putih dari subspesies leukosit granulosit.

Keadaan ini dicirikan oleh pengeluaran neutrofil yang tidak mencukupi oleh sumsum tulang atau kematiannya yang meningkat, yang mengakibatkan penurunan bilangan mutu granulosit yang beredar dalam darah periferal.

Neutrophils merupakan kumpulan leukosit terbesar. Tugas utama mereka adalah untuk melindungi orang dari segala macam jangkitan, terutamanya bakteria dan kulat, dengan memerangi patogen yang memasuki tubuh. Sel-sel pembunuh ini mengenali bakteria patogen, menyerap dan membahagikannya, dan kemudian mati sendiri. Di samping itu, leukosit neutrophilic mampu menghasilkan bahan antimikrob spesifik yang membantu tubuh mengatasi mikroorganisme asing, patogenik.

Kandungan

Neutropenia dianggap sebagai penurunan dalam darah jumlah leukosit kurang daripada 1500 sel / μl. Ia adalah mengenai agranulocytosis, yang merupakan tahap neutropenia yang melampau, dengan penurunan jumlah leukosit di bawah 1000 sel / μl atau granulosit kurang daripada 750 sel / μl.

Pengesanan neutropenia dalam darah menunjukkan pencabulan imuniti, menghalang proses pembentukan darah dalam sumsum tulang yang bersifat organik atau berfungsi, pemusnahan pramatang sel darah putih di bawah pengaruh kompleks imun yang beredar, faktor toksik, antibodi kepada leukosit.

Dengan penurunan ketara dalam bilangan atau ketiadaan leukosit dalam darah, tindak balas imun terhadap pengenalan patogen ke dalam badan tidak cukup berkesan, dalam bentuk neutropenia teruk, mungkin tidak ada tindak balas. Ini membawa kepada perkembangan kulat, jangkitan bakteria dan komplikasi septik yang serius.

Pada lelaki, neutropenia didiagnosis 2-3 kali lebih rendah daripada pada wanita. Ia ditemui pada mana-mana umur, tetapi lebih kerap selepas 40-45 tahun. Peningkatan kekerapan kes-kes yang dikesan agranulocytosis dikaitkan dengan pembebasan dan penggunaan aktif dalam amalan perubatan persediaan farmakologi baru yang kuat dalam pelbagai spektrum aktiviti, serta peningkatan bilangan penyakit sistemik dan lain-lain yang mana rawatan dengan sitostatika digunakan secara meluas.

Etiologi neutropenia

Punca neutropenia, berdasarkan patologi mekanik, dibahagikan kepada tiga kumpulan:

  1. Pelanggaran nisbah granulosit yang beredar yang membentuk kolam sirkulasi dan melepaskan leukosit dari kolam marginal (parietal), yaitu, sel-sel yang mematuhi dinding kapal, serta pengumpulan sejumlah besar leukosit polimorfonuklear dalam fokus keradangan.
  2. Pengeluaran granulocyte terjejas dalam sumsum tulang kerana kecacatan sel-sel progenitor, bersama dengan penghijrahan leukosit ke katil persisian.
  3. Perubahan dalam struktur atau pemusnahan neutrofil di saluran periferal akibat tindakan anti-leukosit antibodi.

Neutropen demam berkembang pada pesakit yang menerima sitostatics, radiasi dan kemoterapi, ditetapkan sebagai rawatan untuk leukemia dan penyakit onkologi yang lain.

Faktor etiologi agranulocytosis myelotoxic ialah:

  • terapi radiasi;
  • radiasi pengion;
  • sitostatics dan ubat-ubatan toksik lain yang memberi kesan negatif kepada proses pembentukan darah, contohnya diuretik merkuri, antidepresan, antihistamin, dan juga streptomycin, aminazine, colchicine, gentamicin.

Neutropenia imun memprovokasi penyakit berikut:

Ia boleh berkembang di latar belakang mengambil NSAID, sulfonamides, ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat kencing manis, tuberkulosis, jangkitan helminth.

Neutropenia autoimun berkembang dalam rheumatoid arthritis, scleroderma, lupus erythematosus dan kolagenosis lain. Agranulocytosis yang teruk menandakan adanya penyakit sum-sum tulang, seperti anemia aplastik, leukemia limfositik kronik, sindrom Felty, myelofibrosis.

Neutropenia kongenital pada kanak-kanak adalah akibat daripada keabnormalan genetik. Neutropenia jentik yang bersalin di dalamnya melepaskan diri mereka sendiri tanpa membahayakan tubuh.

Penyakit kongenital, disertai dengan penurunan bilangan neutrofil:

  • gangguan kekebalan kongenital;
  • neutropenia kitaran;
  • myelohexia;
  • acidemia;
  • glikogenosis;
  • dyskeratosis kongenital;
  • chondrodysplasia metaphyseal;
  • Sindrom Kostman.

Punca lain termasuk jangkitan virus, bakteria dan parasit (tuberkulosis, HIV, sitomegalovirus), kekurangan vitamin (anemia megaloblastik dengan kekurangan B12 dan / atau asid folat), cachexia.

Foto

Klasifikasi Neutropenia

Neutropenias adalah kongenital (ini termasuk utama) dan diperolehi (menengah). Di antara kanak-kanak kecil yang membiak, kronik, imun dan keturunan (ditentukan secara genetik) neutropenia. Agranulocytosis dalam bentuk menengah adalah imun, atau heptane, myelotoxic (cytostatic), autoimun. Pengurangan granulosit kerana sebab yang tidak dapat dijelaskan dianggap sebagai neutropenia idiopatik.

Mengenai keunikan proses, bentuk neutropenia yang akut dan kronik diasingkan. Keterukan keadaan bersama-sama dengan keterukan manifestasi klinikal bergantung kepada tahap neutrofil dalam darah:

  • keterukan ringan pada tahap leukosit neutropilik dalam julat 1500-1000 sel / μl;
  • ijazah sederhana - dari 1000 hingga 500 sel / μl;
  • teruk - kurang daripada 500 sel / μl atau ketiadaan granulosit dalam darah periferal.

Doktor bercakap tentang neutropenia mutlak dengan penurunan bilangan neutrofil yang mutlak. Ia berlaku bahawa dalam kajian darah, tahap neutrofil dalam peratusan - unit relatif - berada di bawah norma, dan penukaran kepada unit mutlak menunjukkan kadar, maka neutropenia dianggap relatif.

Gejala

Mempunyai manifestasi spesifik neutropenia tidak. Klinik ini dikaitkan dengan penyakit yang menyebabkan penurunan granulosit, atau jangkitan yang disebabkan oleh penurunan imuniti. Tempoh dan keterukan penyakit bergantung kepada faktor etiologis, bentuk dan tempoh neutropenia.

Ijazah ringan biasanya tanpa gejala, tetapi mungkin ada episod jangkitan virus atau bakteria yang bertindak balas dengan terapi standard.

Dengan keparahan yang sederhana, terdapat jangkitan berulang kali jangkitan purulen. Melemahkan pertahanan tubuh menyebabkan jangkitan virus pernafasan yang akut, tonsilitis dan penyakit akut lain dari virus atau bakteria.

Bentuk teruk - agranulocytosis - dicirikan oleh proses ulseratif-nekrotik, virus yang teruk, kulat atau kulat bakteria, gejala mabuk. Risiko sepsis dan kematian meningkat disebabkan oleh terapi yang tidak dipilih.

Jika bilangan neutrophil mutlak pesakit dalam darah menurun di bawah 500 atau bilangan granulosit mutlak adalah kurang daripada 1000 sel / μl, neutropenia febrile berkembang. Manifestasi awalnya adalah suhu tubuh demam (39-40%). Demam disertai dengan peluh, takikardia, gegaran, kelemahan teruk, arthralgia, pucat, hipotensi sehingga perkembangan keruntuhan kardiovaskular atau kejutan.

Agranulocytosis imun ditunjukkan oleh proses nekrotik mukosa pharyngeal dan rongga mulut (stomatitis, pharyngitis, gingivitis, tonsillitis) dan gejala yang berkaitan. Nekrosis boleh diperhatikan pada lidah lembut atau keras, lidah. Keadaan ini diperburuk oleh limfadenitis serantau, splenomegali sederhana dan hepatomegali.

Untuk agranulocytosis myelotoxic dicirikan oleh sindrom hemorrhagic yang agak ketara dengan rupa lebam pada badan, gusi berdarah, hematuria, pendarahan hidung.

Dengan penyetempatan proses radang dan ulser pada paru-paru, radang paru-paru pernafasan berlaku, hasilnya mungkin menjadi perkembangan gangren paru-paru atau abses. Abses subkutaneus, panaritiums berlaku dengan kekalahan kulit. Enteropati nekrotik dengan gejala dalam bentuk mual dan muntah, tanpa pengambilan makanan, sakit perut akut, sembelit, atrium usus, berlaku apabila proses ulseratif mempengaruhi usus kecil.

Neutropenia keturunan yang teruk - Sindrom Kostman - sudah pada tahun pertama kehidupan membawa kepada jangkitan bakteria yang berterusan terdedah kepada berulang. Gambar klinikal adalah berbeza: dari pelbagai ulser pada badan, kepada radang paru-paru yang kerap. Kanak-kanak dengan neutropenia Kostman berisiko untuk kejadian sindrom mieloplastik atau leukemia myeloblastik.

  • peritonitis;
  • penembusan usus, pundi kencing, lelangit lembut, vagina (bergantung pada lokasi proses);
  • sepsis;
  • gangren pulmonari;
  • hepatitis akut;
  • abses;
  • mediastinitis.

Diagnostik

Kajian utama yang bertujuan untuk menentukan tahap neutrofil - ujian darah klinikal dengan formula leukosit. Jika analisis dilakukan secara manual, iaitu pengiraan semua penunjuk dilakukan oleh juruteknik makmal menggunakan mikroskop, maka jumlah mutlak leukosit ditentukan dan dimasukkan ke dalam bentuk, dan basofil, eosinofil, myelosit, sel stab, neutrofil tersegra dan yang lain adalah relatif. Ia lebih mudah apabila analisis dilakukan dengan menggunakan auto-analyzer. Dalam kes ini, nilai mutlak dan relatif (peratus) dikira secara automatik.

Dengan tahap sederhana, granulositopenia, anemia sederhana, leukopenia sering dikesan, dengan agranulositosis yang teruk, trombositopenia.

Untuk menentukan punca neutropenia yang tepat, serta penyetempatan tumpuan, beberapa kajian lain diperlukan:

  • biopsi sumsum tulang diikuti oleh myelogram;
  • analisis dengan pengiraan titer antibodi anti-granulocyte kepada sitoplasma neutrophil;
  • tiga darah darah untuk kemandulan;
  • ujian darah biokimia;
  • Diagnostik PCR;
  • analisis untuk penentuan antibodi kepada virus hepatitis (HBsAg, Anti-HAV-IgG, dan lain-lain);
  • imunogram;
  • kajian sitologi, mikrobiologi, budaya;
  • analisis najis untuk pengesanan enterobakteria patogen.

Pemilihan kaedah untuk memeriksa pesakit dibuat relatif terhadap penyakit ini. Pemeriksaan bakterisis kuman, air kencing, muntah atau cecair badan lain mungkin diperlukan, serta sinaran-x paru-paru, MRI atau CT pelbagai organ, dan sebagainya.

Video

Rawatan

Tiada ubat langsung yang mengawal jumlah neutrofil. Rawatan terdiri daripada menghapuskan punca, memerangi penyakit asas yang membawa kepada penurunan bilangan granulosit, dan jangkitan yang berkaitan.

Pemilihan gabungan ubat-ubatan dan dos mereka adalah berdasarkan keparahan penyakit dan keadaan umum pesakit, serta kehadiran dan keparahan jangkitan yang berkaitan.

Terapi ubat termasuk:

  • antibiotik;
  • antimikotik;
  • glucocorticosteroids;
  • iv transfusi gamma dan imunoglobulin, plasma, granulosit, massa platelet atau leukosit, penyelesaian kristalid;
  • perangsang leukopoiesis.

Dalam kes teruk agranulositosis, plasmapheresis ditambah kepada farmakoterapi. Pesakit mesti diletakkan di dalam kotak, di mana keadaan aseptik dicipta (pengasingan sebahagian atau lengkap dari pelawat, rawatan kuarza biasa, dll) untuk mencegah penambahan jangkitan dan perkembangan komplikasi.

Neutropenia

Neutropenia adalah tahap granulosit neutrophil yang dikurangkan dalam jumlah komposisi sel darah sehingga kurang daripada 1500 / μl. Keterukan keadaan pesakit dan risiko komplikasi yang teruk dari penyakit berjangkit dan bakteria secara langsung bergantung kepada keparahan neutropenia.

Untuk memilih rawatan yang berkesan, adalah perlu bukan sahaja untuk menubuhkan penurunan neutrophil dengan bilangan sel biasa kuman hematopoietik lain, tetapi juga untuk memastikan mekanisme etiopatogenetik terjadinya keadaan ini berbahaya untuk kesihatan pesakit.

Kejadian neutropen teruk adalah tidak lebih daripada satu episod per 150,000 penduduk. Tahap kematian dari neutropenia yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza adalah 10-60%.

bentuk yang teruk neutropenia di mana tahap neutrofil dalam darah periferal adalah kurang daripada 500 / ml, amat jarang berlaku, tetapi dalam pengurusan pesakit dengan agranulocytosis harus sedar risiko yang sangat tinggi sifat radang penyakit ini, yang merupakan ejen penyebab flora dalaman sendiri pesakit.

Punca Neutropenia

Untuk memahami mekanisme patogenik berlakunya neutropenia, adalah perlu untuk mempertimbangkan proses fisiologi hematopoiesis normal dan perkembangan sel-sel darah penting. Seluruh kehidupan antara neutrofil mengambil masa 15 hari dan dibahagikan kepada tiga fasa: percambahan dalam organ-organ pembentuk darah utama, peredaran bebas dalam aliran darah periferal, dan, jika perlu, dalam organ-organ dan tisu, dan kemusnahan fisiologi mereka.

Melanggar setiap tempoh ini hidup granulocytes neutrophilic boleh menjadi ejen untuk pembangunan beberapa bentuk neutropenia. Oleh itu, percambahan terjejas dan pembezaan granulocytes dalam struktur sumsum tulang boleh berlaku akibat kecacatan kongenital, dan juga dalam pelbagai penyakit sifat autoimun, localization berbeza onkopatologii.

Kerana kenyataan bahawa peratusan yang lebih tinggi neutrofil tidak di negeri ini bebas dalam aliran darah beredar, dan pelekat ke dinding vaskular (yang dipanggil marginatnaya pecahan daripada granulosit neutrophilic), mewujudkan keadaan bagi pembangunan psevdoneytropenii. Keadaan ini dicirikan oleh pengurangan neutrofil dalam edaran, walaupun tahap keseluruhan granulocytes neutrophilic kekal tidak berubah disebabkan oleh bilangan besar neutrofil pengikut.

Pemusnahan sejumlah besar neutrophil hanya berlaku apabila terdedah kepada antibodi anti-leukosit.

Neutropenia tergolong dalam kategori polyetiology sindrom, jadi ia dapat bekerja sebagai sebuah negara awal, dan komplikasi kesihatan lain. penyakit kongenital disertai oleh sindrom neutropenia adalah: neutropenia siklik, negeri immunnodefitsitnye kongenital agranulocytosis genetik disebabkan, penyakit penyimpanan (acidemia, penyakit simpanan glikogen), mielokaheksiya keabnormalan fenotip (chondrodysplasia metaphyseal, dyskeratosis kongenital).

Dengan pengambilan penyakit disertai oleh sindrom neutropenia termasuk: penyakit sifat autoimun (anemia benign pada kanak-kanak, systemic lupus erythematosus, granuloma Weger), sumsum tulang patologi (anemia aplastik, metastasis penyetempatan di dalam saluran berkenaan dgn sumsum, pendedahan yang berpanjangan kepada mengion keadaan radiasi), penyakit berjangkit alam (umum sepsis bakteria, HIV dan AIDS, cytomegalovirus kekalahan batuk kering penyetempatan berbeza).

Sekumpulan berasingan neutropenic membentuk apa yang dipanggil "rumusan", yang menimbulkan kesan toksik kumpulan tertentu ubat-ubatan (diuretik merkuri, nonsteroidal anti-inflamasi, antidepresan, dan antihistamin antitireodnye).

Gejala neutropenia

Gejala klinikal tipikal dalam sindrom neutropenik berkembang dengan penurunan yang ketara dalam kadar granulosit neutropilik pada darah periferal dan gejala manifes serupa dengan anemia hipoplas.

Pertama gejala neutropenia ciri perubahan necrotic dan ulser di penyetempatan rongga mulut (tonsillitis, Vesicular, dan gingivitis), toraks (pneumonia dengan kecenderungan untuk bernanah pembentukan dan empyema pleural), kulit (abses subkutaneus, panaritiums kuku dan phlegmon intermuscular), tisu lembut penyetempatan adrectal (bernanah bernanah fistula dalam borang).

Dalam keadaan di mana proses necrotic-kolitis menjejaskan usus kecil membangunkan necrotizing enteropathy Clinic, yang menyatakan kemunculan sakit perut akut tanpa penyetempatan jelas, loya dan muntah-muntah tidak berkaitan dengan pengambilan makanan, dan atony usus dengan kecenderungan pesakit sembelit. Bahaya enteropathy necrotic adalah kecenderungan untuk mengalami komplikasi yang mengancam nyawa pesakit (penembusan usus dan peritonitis) itu.

Dalam neutropenia teruk, provokasi yang penggunaan berpanjangan anticonvulsants, sulfonamides, giposensebiliziruyuschih dan ubat-ubatan analgesik, terang dibentuk dengan debut sindrom klinikal akut dan kematian yang tinggi. Borang ini merujuk kepada agranulocytosis neutropenia imun yang disebabkan oleh antibodi reaksi antileykotsitarnyh pada granulocytes neutrophil mereka sendiri dan ditunjukkan dalam demam timbul akut, sakit kepala, sakit sakit pada sendi besar, dan kelemahan yang teruk. Dalam pelbagai organ dan tisu muncul ulser dengan komponen radang (rongga mulut, esofagus, faraj, dan usus) sehingga pembangunan septisemia umum. Jangka masa tempoh akut 3-4 hari lebih 30% daripada kes-kes yang membawa maut.

Oleh itu, dalam setiap pesakit dengan penyakit berjangkit yang kerap, terutama yang teruk, kehadiran neutropenia harus disyaki, terutamanya pada pesakit yang menerima rawatan radiasi atau sitostatik.

Untuk manifestasi awal neutropenia tiada aduan biasa pesakit, dan oleh itu, ia adalah perlu untuk memberi perhatian khusus kepada pemeriksaan fizikal pesakit dengan pemeriksaan mandatori rongga mulut, kulit, dubur, catheterization, laman venipuncture dan kapal pusat, serta rabaan abdomen.

Sebagai tambahan kepada ciri-ciri klinikal gejala untuk mewujudkan diagnosis yang boleh dipercayai "neutropenia" adalah sangat penting untuk mengenal pasti perubahan makmal.

Perhatian khusus perlu diberikan kepada pemeriksaan makmal pesakit dengan demam demam, yang membabitkan bukan sahaja kiraan darah lengkap dengan granulocytes, tetapi jika perlu, dua budaya darah kehadiran bakteria patogen dan jangkitan kulat. Pada pesakit selepas pembedahan perlu dinilai kandungan pembenihan dari longkang siswazah dan kehadiran najis longgar pelaksanaan jangkitan clostridial tahi disyorkan.

Sangat penting dalam diagnosis neutropenia adalah kajian fungsi hematopoietik sumsum tulang, di mana ia tidak mungkin untuk menilai perencatan satu atau lain hemopoietic germ, tetapi juga untuk menentukan punca kejadiannya.

Neutropenia pada kanak-kanak

Neutropenia pada zaman kanak-kanak berlaku sebagai manifestasi hipofungsi sumsum tulang, dan pada tempoh umur yang berbeza kriteria bagi sindrom neutropenik berbeza. Oleh itu, neutropenia pada bayi berlaku apabila kandungan kuantitatif granulosit neutrophil dalam darah kurang daripada 1000 / μl darah periferal. Pada usia yang lebih tua, tanda utama neutropenia adalah penurunan kandungan kuantitatif neutrofil kurang daripada 1500 / μl.

Pada usia satu tahun, neutropenia paling kerap mempunyai kursus akut atau kronik (gambaran klinikal berkembang dalam masa beberapa bulan). Sindrom neutropen utama diwakili oleh tiga bentuk utama: neutropen imun, neutropenia kronik yang kronik dan bentuk genetik yang ditentukan.

Sekiranya sindrom neutropen adalah ringan, iaitu, kanak-kanak mempunyai sedikit penurunan bilangan granulosit neutropilik di dalam darah periferi, penyakit asimptomatik penyakit ini paling sering diperhatikan. Dalam sesetengah kes, terdapat seringkali berulang-ulang episod penyakit virus pernafasan akut dengan kecenderungan untuk berpanjangan dan penambahan komplikasi bakteria. Sebagai peraturan, neutropenias ini tidak memerlukan rawatan tertentu dan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan ubat-ubatan antiviral dan antibakteria yang standard.

Neutropenia pediatrik keparahan sederhana dicirikan oleh kecenderungan untuk penyakit purulen-septik berulang, sehingga permulaan tanda-tanda kejutan toksik berjangkit.

neutropenia teruk pada zaman kanak-kanak selalu disertai oleh sindrom mabuk teruk, jenis sibuk demam dan komplikasi bernanah teruk destuktivnymi setempat di dada, mulut dan perut. rawatan yang tidak betul diberikan keadaan ini dengan cepat rumit oleh pembangunan tanda-tanda sepsis umum, sering berakhir dengan kematian.

Apabila membuat diagnosis, kriteria yang diperlukan adalah:

- penentuan fakta keturunan terbeban pada patologi ini;

- penilaian gejala klinikal yang terdapat pada kanak-kanak, serta pemeriksaan objektif utama yang mendalam;

- penilaian mingguan hemogram dengan pengiraan wajib semua jenis sel darah (dalam kes neutropenia kitaran, hemogram dinilai sekurang-kurangnya dua kali seminggu selama dua bulan);

- apabila menentukan neutropenia sederhana, adalah dinasihatkan untuk melakukan myelogram;

- Sekiranya neutropenia yang berkaitan dengan virus, perlu mengkaji serum darah untuk peningkatan antibodi anti-granulosit;

- dengan kehadiran foci purus-nekrotik, budaya darah bakteria perlu dilakukan untuk menentukan flora spesifik yang menimbulkan keadaan neutropenik.

Pada zaman kanak-kanak, boleh dilihat bukan sahaja negeri neutropen sekunder, tetapi juga neutropenias keturunan primer, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus dan tanda biasa.

kriteria umum khusus untuk semua neutropenia keturunan adalah: sejarah keluarga Malah, kemunculan manifestasi klinikal dan makmal pada bulan-bulan pertama kehidupan, kecacatan genetik dikesan oleh kaedah biologi molekul diagnosis.

Sindrom Kostman, yang dicirikan oleh transmisi reses autosom gen yang cacat, adalah bentuk neutropenia keturunan yang teruk, tetapi morbiditi sporadis dapat dilihat. Dengan patologi ini, walaupun dalam tempoh neonatal, kanak-kanak mempunyai episod sering penyakit bakteria dan berjangkit dengan kecenderungan untuk berulang.

Dalam sindrom Kostman, terdapat penurunan kuantitatif dalam indeks neutrhil granulosit dalam darah, sehingga perkembangan agranulositosis (dalam 1 μl kurang daripada 300 neutrofil). Kanak-kanak dengan sindrom Kostman berisiko kerana kejadian leukemia myeloblastik akut dan sindrom myeloplastic. Sindrom Kostman Penyakit adalah rasional untuk pelantikan terapi khusus sepanjang hayat dengan menggunakan faktor koloni-stimulasi (Filgrastim subcutaneously dalam dos harian 6 μg / kg berat badan). Sekiranya terapi perangsang koloni tidak berkesan untuk kanak-kanak yang sakit, penyebaran sumsum tulang allogene disyorkan.

Satu lagi jenis neutropen keturunan, disertai dengan pelanggaran aktiviti rendah pelepasan granulosit neutropilik daripada saluran sum-sum tulang, yang dipanggil "myelokakeksii". Jenis neutropenia ini dikaitkan dengan perubahan yang berkaitan, yang ditunjukkan dalam apoptosis granulosit dipercepatkan dalam sumsum tulang dan dikurangkan chemotaxis. Semasa tahun pertama kehidupan, kanak-kanak mempunyai neutropenia relatif yang dikaitkan dengan eosinofilia yang teruk dan tahap monosit yang tinggi dalam darah periferal. Apabila menyertai jangkitan bakteria menandakan leukositosis neutrophil, yang dengan cepat berubah menjadi leukopenia.

Bentuk jarang dari sindrom neutropen keturunan yang berlaku pada zaman kanak-kanak adalah neutropenia kitaran, yang diwarisi semata-mata oleh cara resesif. Perbezaan utama sindrom neutropen ini daripada bentuk lain neutropenia adalah kursus berselang-seli dengan kehadiran krisis. "Neutropenia" ini dipanggil "kitaran" kerana ia mempunyai tempoh masa yang jelas untuk kemunculan krisis seterusnya (purata 3-8 hari) dan tempoh interictal yang jelas (2 minggu-3 bulan). Sejak bermulanya krisis, kanak-kanak itu mempunyai tanda-tanda klinikal dan makmal cerah dalam bentuk penurunan tajam dalam jumlah granulosit neutropilik dan monositosis serentak dan eosinofilia, rupa penyakit jangkitan pelbagai penyetempatan dengan kandungan purulen. Selepas berakhirnya krisis neutropen pada kanak-kanak, keadaan umum kesihatan dan darah leukosit dianggap normal.

Pendekatan utama untuk rawatan neutropenia kitaran ialah pelantikan faktor-faktor merangsang koloni dua hari sebelum permulaan krisis yang dijangkakan. Tempoh rawatan tertentu bergantung kepada kadar normalisasi penunjuk granulosit dalam darah periferal.

Neutropenia demam

Neutropen demam atau "demam neutropenik" adalah keadaan teruk yang teruk bagi pesakit, yang berkembang sekiranya berlaku penurunan berat badan dalam granulosit neutrophil dalam darah periferi.

Gejala-gejala ciri sindrom neutropen febrile ialah demam demam, kesejukan yang teruk, diikuti oleh peningkatan berpeluh, peningkatan kadar jantung dan penurunan tajam pada tekanan sistolik arteri sehingga perkembangan tanda-tanda kejutan hipotensia.

Oleh kerana terdapat penurunan yang ketara dalam leukosit neutrophil dalam tubuh manusia, yang bertanggungjawab untuk pembentukan tindak balas imun dan pembentukan tindak balas keradangan, selalunya mustahil untuk mendiagnosis fokus utama jangkitan pada pesakit. Dan hanya dengan jangka panjang penyakit ini, di bawah syarat-syarat penindasan ketahanan imuniti, fokus otot-septik dari pelbagai penyetempatan muncul.

Neutropenia demam paling sering diperhatikan pada pesakit yang berulang kali mengalami terapi sitostatik dan radiasi secara besar-besaran yang digunakan dalam tumor ganas, dan dianggap sebagai reaksi hyperergic sebagai tindak balas kepada kesan toksik ubat-ubatan.

Pada pesakit yang menghidap neutropenia febrile, ada penyakit berjangkit yang teruk yang dalam orang yang sihat tidak menyebabkan masalah kesihatan jangka panjang. Sehubungan dengan penghalang imuniti yang tajam, pada pesakit dengan neutropenia febrile, penyebaran jangkitan yang cepat dari tumpuan utama kepada semua tisu dan organ diperhatikan, sehingga menyebabkan sepsis umum.

Agen penyebab utama jangkitan dalam neutropenia febrile ialah mikroorganisme anaerob, clostridia dan cocaine gram-positif patogenik, serta reinfeksi dengan virus herpes dan sitomegalovirus.

Selepas menentukan fakta penurunan dalam granulosit neutrophil yang digabungkan dengan sindrom mabuk yang ketara, darah dan cecair biologi diperlukan untuk menentukan kepekaan terhadap ubat antibakteria pelbagai kumpulan untuk memilih rejimen rawatan yang sesuai dan sesuai.

Dalam rawatan antibakteria neutropenia febrile, seseorang harus mematuhi rejimen rawatan yang digabungkan berdasarkan penggunaan gabungan agen antibakteria yang mempengaruhi kedua-dua flora positif dan gram negatif (Augmentin 375 mg 2 kali sehari secara lisan, Medakson 1 g 1 p / hari.) Intramuscularly, Gentamicin in dos harian sebanyak 2.4 mg / kg intravena). Oleh sebab ejen antibakteria ini memberi kesan buruk kepada flora patogen dan mikroflora usus yang bermanfaat, menyebabkan penyebaran jangkitan kulat, penggunaan ubat antijamur adalah wajib (Fluconazole dalam dos harian 400 mg secara intravena atau secara lisan).

Keberkesanan terapi empirikal antibakteria dinilai, sebagai peraturan, dalam tempoh dua hari pertama, dan apabila tidak ada dinamik positif parameter klinikal dan makmal, rawatan antikulat besar harus ditetapkan (Amphotericin B dalam dos harian 0.25 mg / kg secara intravena).

Kaedah rawatan gejala tidak spesifik yang digunakan mengikut petunjuk ketat untuk meringankan keadaan pesakit dan mencegah komplikasi yang mungkin termasuk transfusi jisim granulosit dan pengenalan plasma hyperimun dengan infusi intravena.

Neutropenia benign

Neutropenia jinak kronik adalah patologi darah, diperhatikan hanya pada masa kanak-kanak untuk tempoh tidak lebih daripada dua tahun dan tidak memerlukan penggunaan terapi tertentu.

Pendaftaran perubahan dalam ujian darah yang mengesahkan neutropenia pada kanak-kanak adalah rasional untuk penjagaan susulan oleh doktor dari pelbagai profil (ahli hematologi, pakar imunologi, ahli neonatologi, ahli pediatrik). Patologi darah ini tidak menyebabkan gangguan kesihatan dan psikomotorik kanak-kanak yang teruk.

Tidak ada faktor etiopathogenetik yang spesifik untuk terjadinya neutropenia jinak pada zaman kanak-kanak, dan ahli hematologi paling sering mengaitkan tanda-tanda perubahan dalam gambar darah putih dengan ketidaksempurnaan sistem darah akibat ketiadaan tisu hematopoietik yang tidak mencukupi.

Sebagai tambahan kepada kandungan kuantitatif granulosit neutropilik yang dikurangkan dalam darah, tiada perubahan lain dikesan. Neutropenia benign tidak dicirikan oleh kursus yang teruk dan hampir 100% kes mempunyai prognosis yang baik untuk kehidupan.

Kaedah rawatan perubatan untuk neutropenia jinak, hanya rejimen rawatan antibakteria dan antiviral digunakan untuk sebab-sebab perubatan, dos yang tidak berbeza daripada skema biasa yang digunakan untuk jangkitan bakteria dan virus pada anak-anak muda.

Rawatan neutropenia

Pemilihan kaedah rawatan yang sesuai tidak hanya bergantung pada keparahan keadaan pesakit, tetapi juga kehadiran atau ketiadaan komplikasi yang dikatakan, serta ciri-ciri individu organisma. Dalam menentukan taktik rawatan pesakit, dinasihatkan untuk memantau perjalanan penyakit sepanjang masa, dan oleh itu, bentuk neutropenia teruk perlu dirawat hanya di hospital dengan profil hematologi.

Dalam keadaan di mana terdapat kecurigaan terhadap penyakit yang berjangkit, perlu segera memulakan rawatan etiopathogenetik dengan ubat kumpulan ubat antibakteria dalam dos yang besar berbanding dengan patologi yang sama tanpa neutropenia. Apabila memilih ubat antibakteria yang sesuai, kepekaan antimikrob terhadap patogen penyakit berjangkit yang paling biasa dan potensi toksisiti mereka harus dipertimbangkan.

Selalunya, agen antibakteria diberikan oleh infusi intravena melalui akses vena pusat, tetapi pengesahan bakteria pada pesakit, yang dipicu oleh Staphylococcus aureus, adalah petunjuk untuk mengeluarkan kateter vena.

Tempoh terapi antibiotik mungkin berbeza, bergantung kepada bentuk neutropenia, patogen dan keparahan neutropenia. Kriteria yang diterima umum untuk keberkesanan rawatan antibakteria adalah peningkatan keadaan pesakit dalam 72 jam pertama, dan kurangnya dinamik positif adalah rasional untuk mengubah antibiotik atau meningkatkan dos ubat antibakteria yang digunakan sebelum ini.

Bentuk neutropen sementara, yang diamati setelah penggunaan terapi imunosupresif pada pesakit kanser, juga memerlukan rawatan empiris antibakteri, bertahan hingga peningkatan indeks granulosit neutrophil lebih dari 500/1 μl.

Kekurangan dinamik positif keadaan pesakit apabila menggunakan terapi antibakteria boleh disebabkan oleh jangkitan dengan mikroorganisma tahan, superinfeksi, yang dicetuskan oleh dua atau lebih jenis bakteria, serum yang tidak mencukupi dan antibiotik tisu, atau tumpuan infeksi terhadap lokalisasi terhad (abses).

Berkaitan dengan terapi antibiotik, pesakit febrile jangka panjang dengan neutropenia, disyorkan agar rejimen rawatan antijamur ditetapkan (intravena Amphotericinin-tetes 0.25 mg / kg sehari). Penggunaan ubat antikulat untuk tujuan prophylactic tidak munasabah dan tidak wajar dalam rawatan neutropenia. Trimethoprim-sulfamethoxazole dalam dos harian maksimum 100 mg digunakan sebagai agen antibakteria yang digunakan untuk tujuan prophylactic pada pesakit dengan neutropenia yang agak teruk, dengan mengambil kira kemungkinan kesan sampingannya tindakan myelosupresif).

Baru-baru ini, penggunaan ubat-ubatan yang meluas terhadap neutropenia yang teruk menggunakan faktor-faktor merangsang koloni, terutama pada jenis sindrom neutropenik. Juga, skop ubat ini adalah pencegahan komplikasi berjangkit yang mungkin berlaku pada pesakit yang baru-baru ini menjalani pemindahan tisu tulang sumsum. Ubat-ubatan yang dipilih dalam keadaan ini adalah faktor koloni-stimulasi dengan keberkesanan yang terbukti (Filgrastim 5 mg / 1 kg berat badan setiap hari secara intravena, Molgramostin pada dos harian 5 μg / kg sc), yang digunakan sehingga normalisasi neutrhil granulosit dalam darah.

Juga dalam rawatan kompleks neutropenia termasuk penggunaan ubat simtomatik yang tidak secara bebas menjejaskan proses peningkatan percambahan dan kematangan neutrofil, tetapi mempengaruhi proses pengedaran dan pembusukan mereka. Ubat-ubatan kumpulan ini termasuk hormon glucocorticoid (hidrokortison dalam dos harian 250 mg), ubat-ubatan yang meningkatkan proses metabolik dalam badan (Pentoxyl dalam dos harian 600 mg secara lisan, Leucogen 0.02 g 3 r / hari, Methyluracil 2 g / hari ), serta asid Folik dengan dos harian 1 mg / 1 kg berat badan.

Dari kaedah operasi rawatan dalam neutropenia, disebabkan peningkatan pemusnahan granulosit neutropilik dalam limpa, splenectomy telah ditunjukkan. Kontraindikasi mutlak terhadap produk operasi ini adalah sindrom neutropen yang teruk dan proses menular yang umum.

Artikel Sebelumnya

T4 percuma

Artikel Seterusnya

Essentiale forte N