Sirosis hempedu - apa itu? Gejala dan rawatan

Kuasa

Salah satu penyakit yang tidak menyenangkan hati, yang disertai dengan pelanggaran berfungsi, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan struktur tubuh akibat kegagalan aliran keluar hempedu, serta perubahan dalam struktur saluran hempedu. Sirosis hempedu hati dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang pertengahan umur, namun, paling sering ia dikesan selepas 50-60 tahun.

Permulaan penyakit ini dicirikan dengan perkembangan kekurangan hepatoselular, yang kemudiannya berkembang menjadi hipertensi portal. Prognosis penyakit ini boleh menguntungkan jika punca genangan hempedu dihilangkan. Jika ini tidak mungkin disebabkan oleh doktor yang tidak berkelayakan atau disebabkan oleh ciri-ciri individu masing-masing, maka kegagalan hati yang kuat berkembang dengan pelanggaran sebahagian besar fungsinya. Akibatnya adalah kematian yang tidak dapat dielakkan.

Apa itu?

Sirosis hati biliary (BCP) adalah penyakit di mana, untuk pelbagai sebab, patensi saluran empedu terganggu, akibat aliran empedu ke dalam usus menurun atau berhenti. Menurut etiologi membezakan bentuk utama dan menengah penyakit ini.

Punca pembangunan

Untuk menubuhkan punca khusus pembentukan sirosis bilier belum dapat dilakukan. Beberapa teori pembentukannya dipertimbangkan:

  • kecenderungan genetik terhadap penyakit ini;
  • luka berjangkit terdahulu hati - virus, bakteria, parasit;
  • kerosakan toksik kepada hati;
  • keradangan autoimun.

Untuk mengesahkan hubungan langsung antara keadaan ini dan pembentukan sirosis kini tidak mungkin.

Pertama, di bawah pengaruh sebab-sebab tertentu, limfosit mula memusnahkan sel-sel saluran empedu - proses radang terbentuk di dalamnya. Kerana keradangan, patensi salurannya terganggu dan genangan hempedu berkembang. Di kawasan ini, kerosakan hepatosit berlaku dan keradangan berkembang lagi. Kematian sel massa boleh membawa kepada pembentukan sirosis.

Pengkelasan

BCP utama adalah penyakit autoimun yang memperlihatkan dirinya sebagai keradangan destruktif yang tidak merengsa kronik saluran empedu (cholangitis). Pada peringkat kemudian, ia menyebabkan genangan hempedu di saluran (cholestasis) dan akhirnya menimbulkan perkembangan sirosis hati. Selalunya wanita dari empat puluh hingga enam puluh tahun mengalami patologi.

  • Pada peringkat I, keradangan adalah terhad kepada saluran hempedu.
  • Pada peringkat II, proses menyebar ke tisu hati.
  • Peringkat III. Hepatocytes - sel hati - mula berubah menjadi tisu penghubung, perekatan bekas luka terbentuk, yang "menggabungkan" saluran empedu.
  • Peringkat IV - sirosis hati biasa.

Sirosis biliary sekunder berlaku pada latar belakang pelanggaran jangka panjang pengaliran keluar hempedu dalam saluran intrahepatic akibat penyempitan atau penyumbatan yang disebabkan oleh penyakit lain. Ia lebih biasa pada lelaki tiga puluh hingga lima puluh tahun. Tanpa rawatan, kedua-dua bentuk penyakit ini lambat laun akan membawa kepada kegagalan hati, memburukkan kualiti hidup dan mengurangkan tempohnya.

Gejala cirrhosis bilier

Dalam kes sirosis bilier, adalah disyorkan untuk mengumpul gejala mengikut bentuk utama dan sekunder penyakit ini.

Oleh itu, sirosis biliary utama dicirikan oleh:

  1. Mewarnai kulit dalam warna coklat gelap, terutamanya di bahagian bilah bahu, sendi besar, dan kemudian seluruh tubuh;
  2. Pruritus yang tidak teratur, yang sering muncul semasa rehat malam, dengan faktor tambahan yang menjengkelkan (contohnya, selepas bersentuhan dengan produk bulu atau selepas mandi). Gatal boleh bertahan selama bertahun-tahun;
  3. Limpa yang diperbesar adalah gejala yang biasa penyakit ini;
  4. Penampilan pembentukan rata pada kelopak mata, mempunyai bentuk plak. Selalunya terdapat beberapa daripada mereka; xanthelasma boleh muncul di dada, telapak tangan, punggung, siku;
  5. Seseorang mungkin mula terganggu oleh sakit di hipokondrium yang betul, dalam otot, rasa pahit sering muncul di mulut, dan suhu tubuh naik sedikit.

Dengan perkembangan penyakit itu, semua simptom bertambah, terdapat kehilangan selera makan, gatal-gatal menjadi tidak tertanggung. Kawasan pigmentasi menjadi kasar, kulit membengkak, dan falang terakhir jari-jari menebal. Kesakitan semakin teruk, urat varicose esofagus dan perut diperhatikan, pendarahan dalaman mungkin berkembang. Penyerapan vitamin dan nutrien adalah sukar, gejala hipovitaminosis bergabung. Kelenjar getah bening meningkat, terdapat gangguan dalam sistem pencernaan.

Bentuk sekunder penyakit ini mempunyai gejala yang sama, termasuk:

  • kesakitan teruk pada hati yang terjejas;
  • gatal-gatal yang kuat pada kulit, lebih buruk pada waktu malam;
  • sakit hati pada palpation dan peningkatan saiznya;
  • jaundis awal;
  • splenomegaly;
  • peningkatan suhu badan kepada petunjuk demam pada latar belakang perkembangan jangkitan.

Cepat, bentuk penyakit ini membawa kepada perkembangan sirosis dan kegagalan hati berikutnya, gejala-gejala yang mengancam kehidupan pesakit. Khususnya, gejala perkembangan kegagalan hati manusia adalah:

  • loya dan muntah kandungan usus;
  • gangguan dyspeptik;
  • perubahan warna kotoran dan air kencing dalam warna bir gelap;
  • hepatic encephalopathy (demensia).

Keadaan ini boleh menyebabkan komplikasi serius seperti asites, perut dalaman dan perut usus, koma dan kematian.

Diagnostik

Langkah-langkah diagnostik untuk pengesanan cirrhosis biliary primer boleh mempunyai beberapa peringkat:

  • Pertama sekali, pesakit yang disyaki sirosis hati perlu berunding dengan beberapa doktor - pakar hepatologi, pakar bedah, ahli gastroenterologi. Hanya mereka boleh mengenal pasti penyakit ini, menentukan tahapnya, menetapkan langkah diagnostik dan rawatan yang mungkin.
  • Selepas perundingan perubatan, pesakit yang disyaki sirosis mesti dihantar untuk ujian makmal. Penyelidikan boleh merangkumi analisis darah dan air kencing yang telah dibangunkan, dan juga menjalankan biopsi.

Peringkat ketiga adalah diagnostik instrumental. Ia termasuk pemeriksaan limpa, buah pinggang, hati, saluran empedu, menggunakan ultrasound. Di samping itu, organ-organ dalaman diperiksa dengan bantuan endoskopi, bahan-bahan khas dimasukkan ke dalam saluran darah dan gastrik, yang menunjukkan kerja sebenar dan fungsi saluran hati dan hempedu.

Rawatan cirrhosis bilier

Apabila mendiagnosis sirosis bilier, kaedah rawatan adalah berdasarkan mengurangkan keamatan manifestasi simptomnya, memperlahankan pembangunan selanjutnya, merawat komplikasi yang dipatuhi dan mencegah kejadian mereka.

Kursus rawatan dan pemilihan dadah dipilih secara individu oleh doktor anda. Kebanyakannya ditetapkan:

  • Asid Ursodoksikolik (Urosan, Ursofalk), 3 kapsul pada waktu malam, setiap hari.

Immunosuppressants (hanya untuk sirosis utama):

  • Methotrexate 15 mg seminggu atau siklosporin dalam dos terapeutik 3 mg setiap 1 kg berat badan sehari, dibahagikan kepada 2 dos (pagi dan petang).
  • Prednisone 30 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong, selepas 8 minggu dos ubat dikurangkan menjadi 10 mg 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong.

Rawatan gangguan metabolik vitamin dan mineral:

  • cuprenil (D-penicillamine) 250 mg dibubarkan dalam satu gelas air 3 kali sehari selama 1.5 jam sebelum makan;
  • multivitamin (citrum, multitabs) 1 kapsul 1 kali sehari;
  • Stimol 1 sachet 2 kali sehari.

Rawatan pruritus:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg selama 1.5 jam sebelum makan 2 - 3 kali sehari;
  • rifampin (rimaktan, benemycin, tibicin), 150 mg 2 kali sehari;
  • antihistamin (atarax, suprastin) 1 hingga 2 tablet 2 hingga 3 kali sehari.

Dalam kes sirosis biliary sekunder, adalah penting untuk memulihkan aliran normal hempedu. Untuk endoskopi ini ditetapkan, atau campur tangan pembedahan. Jika atas sebab tertentu manipulasi ini tidak mungkin, antibiotik ditetapkan untuk mengelakkan sirosis daripada masuk ke tahap terma.

Antara jenis campur tangan pembedahan boleh dikenalpasti seperti manipulasi:

  1. Choledochotomy;
  2. Choledochostomy;
  3. Mengeluarkan batu dari saluran empedu;
  4. Bougienage endoskopik;
  5. Stenting endoskopik;
  6. Pelepasan saluran hempedu;
  7. Saliran luar salur hempedu.

Pesakit yang diberikan kepada nombor diet 5. Untuk makan sayur-sayuran, buah-buahan, jus, kacang-kacangan, jeli, sup sayur-sayuran, daging tanpa lemak, bijirin yang dibenarkan.

Gejala dan jangka hayat untuk sirosis biliary utama

Sirosis biliary utama adalah penyakit kronik yang berlaku akibat pelanggaran aliran keluar asid hempedu akibat penyumbatan, keradangan, dan perubahan berserabut pada jalur abutment. Morphologically, dalam patologi, parut septal septa berlaku, berterusan cholestasis dengan pembentukan kegagalan hati.

Cirrhosis biliary primer - punca

Penyebab utama sirosis bilier tidak ditubuhkan. Kajian klinikal pakar Amerika telah menubuhkan faktor-faktor patologi yang memprovokasi:

  1. Jangkitan bakteria - chlamydia, mycobacteria, E. coli (Chlamydia pneumoniae, Mycobacterium gordonae, Escherichia coli). Jangkitan kencing yang bersesuaian disebabkan oleh enterobakteria boleh dikesan dalam banyak pesakit dengan sirosis bilier. Terdapat gabungan perubahan cicatricial dalam hati dengan meniru molekul;
  2. Jangkitan virus, yang dipicu oleh jenis reovirus 3, memberikan lesi imun-mediasi saluran empedu, di mana virus merangsang pengaktifan poliklonal beta limfosit yang memusnahkan tisu hepatik;
  3. Dadah seperti chlorpromazine boleh mencetuskan kerosakan pada saluran septal dan interlobular;
  4. Xenobiotics adalah bahan dari persekitaran luaran, kosmetik, perasa makanan, yang dimetabolisme di hati, merangsang antibodi anti-mitokondria yang dapat mengubah struktur molekul protein;
  5. Gangguan hormon juga boleh mengganggu rembesan hempedu;
  6. Kecenderungan genetik.

Kebanyakan orang dengan sirosis bilier, terdapat beberapa faktor yang memprovokasi, yang mengurangkan jangka hayat, menjadikan rawatan lebih sukar.

Cirit-birit utama utama: gejala, patogenesis

Patogenetik dengan sirosis bilier, tindak balas autoimun adalah pautan utama kepada kerosakan hepatosit. Antibodi anti-mitokondria (AMA M2), yang merosakkan mitokondria hati, adalah penanda patologi khusus.

Sasaran utama untuk kerosakan hepatosit adalah interlobular, septal septa. Kerosakan kepada struktur anatomi ini membawa kepada kesukaran dalam pembuangan hempedu dari hati, perubahan stagnan, dan kemusnahan tisu. Cholestasis menyumbang kepada kematian hepatosit akibat apoptosis, yang dimulakan oleh T-limfosit, antibodi yang dihasilkan oleh limfosit B-B.

Apabila sirosis meningkatkan kepekatan leukotrienes akibat pelanggaran pelepasan mereka di sepanjang saluran empedu ke dalam usus. Bahan-bahan merangsang tindak balas keradangan, yang meningkatkan keparahan perubahan hati kongestif.

Pautan patogenetik utama patologi adalah kecenderungan genetik untuk kerosakan autoimun membran septal dan interlobular. Dengan kehadiran satu atau beberapa faktor yang memprovokasi badan, antibodi anti-mitokondria dihasilkan yang mempunyai kesan langsung pada mitokondria hati. Faktor pencetus penting harus dipertimbangkan sebagai ubat.

Perkembangan pesat penyakit ini berlaku menurut mekanisme sejagat untuk semua penyakit kolestatik.

Dengan lanjutan dari mitokondria hepatosit, kawasan yang rosak ditumbuhi tisu parut. Proses ini berlaku dalam beberapa fasa, yang ditunjukkan dalam gambar klinikal.

Gejala cirrhosis bilier

Penggunaan teknologi moden telah memungkinkan untuk menentukan diagnosis cirrhosis biliard pada peringkat awal daripada masa lalu.

Tahap cirrhosis biliary utama:

  1. Preclinikal - gejala tidak hadir, antibodi anti-mitokondria dikesan;
  2. Klinikal - gejala cholestasis muncul, peningkatan titer antibodi. Biopsi tusuk hati dilakukan selepas pengesahan makmal diagnosis.

Dalam peringkat kedua patologi, peningkatan kepekatan fosfatase alkali, gamma-glutamyl transpeptidase, leptin aminopeptidase, kolesterol dikesan. Peningkatan titer antibodi antimitochondrial dengan penunjuk fisiologi normal kolestasis menunjukkan manifestasi awal fungsi hepatik terjejas. Dengan rawatan awal, adalah mungkin untuk mengurangkan aktiviti serangan autoimun terhadap tisu hati, untuk memperlahankan aktiviti proses keradangan.

Gejala penyakit tiba-tiba, yang disertai dengan gejala klinikal khas - demam, pruritus, jaundis. Dengan aduan tersebut, pesakit berpaling kepada ahli dermatologi yang merawat manifestasi neuroderma.

Gejala utama perubahan cicatricial dalam hati

Gejala awal adalah pruritus pruritus, yang bertahun-tahun lebih awal daripada penyakit kuning. Pada mulanya, manifestasi adalah sekejap. Pada waktu malam, manifestasi menggiatkan - menggaru muncul pada kulit belakang dan pinggul, yang secara signifikan merosakkan kualiti hidup pesakit.

Tempoh pruritus adalah dari beberapa bulan hingga 5-10 tahun. Patologi adalah satu-satunya manifestasi penyakit ini dengan tempoh sehingga 5-10 tahun. Asid hempedu masuk ke dalam darah kerana kolestasis saluran hempedu kecil. Kerengsaan resipi kulit boleh diperhatikan selama beberapa tahun tanpa peningkatan enzim kolestasis.

Hepatomegali (hati yang diperbesarkan), penyakit kuning, asma sindrom vegetatif kelihatan agak lewat. Sekiranya kulit pesakit berwarna kuning, kita boleh bercakap tentang adanya kolestasis, kerana gejala itu disebabkan oleh peningkatan jumlah bilirubin darah.

Simptom pertama penyakit:

  • Sakit di hipokondrium yang betul;
  • Demam;
  • Kulit xanthelasma (kolesterol di bawah kulit);
  • Ruam kulit pada punggung, siku, telapak tangan, di kelopak mata.

Peningkatan beransur-ansur dalam jaundis kolestatik pada peringkat awal dikaitkan dengan hiperbilirubinemia. Untuk aktiviti aktif penyakit ini dicirikan oleh peningkatan pigmentasi. Pada mulanya, bilah mendapat warna coklat. Kemudian kulit menyebar menjadi gelap.

Dari permulaan pembentukan antibodi antimitochondrial kepada kemunculan gejala klinikal yang pertama, ia mungkin mengambil masa 5 tahun. Tahap terminal penyakit ini berkembang 10-15 tahun setelah perubahan gambar laboratorium.

Tahap ketiga penyakit ini dicirikan oleh gejala berikut:

  1. Jaundis yang sengit;
  2. Gosok pada badan;
  3. Kulit Xanthelasma;
  4. Xanthomas;
  5. Paresthesia bahagian bawah kaki;
  6. Polyneuropathy perifer.

Pathognomic untuk penyakit ini adalah pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegaly), yang muncul pada peringkat akhir penyakit ini.

Gejala cirrhosis biliary primer peringkat akhir:

  • Kotoran warna putih;
  • Urin coklat gelap;
  • Osteoporosis, keretakan kerap (kekurangan vitamin);
  • Peningkatan pendarahan;
  • Steatorrhea.

Berbagai lesi kulit dikaitkan dengan penyumbatan foci - labah-labah, ruam vesicular, tempat labah-labah.

Peringkat akhir nosologi dicirikan oleh penurunan ketumpatan tulang, pertumbuhan periosteal, pembentukan "drumsticks" pada falang terminal jari. Perubahan osteoporotik lebih jelas di tulang pelvis, rusuk, vertebra.

Pada peringkat keempat sirosis, keadaan yang terurai telah berkembang:

  • Ensefalopati hepatik;
  • Cachexia;
  • Kegagalan hepatik.

Peningkatan pigmentasi membawa kepada bengkak kulit yang ketara. Pelanggaran ekskresi empedu disertai dengan perubahan atropik di usus usus dengan perkembangan sindrom malabsorpsi berikutnya. Kekurangan vitamin larut lemak mengganggu penyerapan nutrien kerana menghalang enzim tertentu. Akibat keadaan ini adalah osteoporosis, steatorrhea, creatorrhea.

Dengan perkembangan perubahan tersebut, jangka hayat tidak melebihi beberapa tahun. Hasilnya yang mematikan berasal dari pendarahan dari urat varikos esofagus, ascites dengan peritonitis (pengumpulan cecair di rongga perut dengan kerengsaan peritoneum parietal), dan koma hepatik.

Menurut statistik untuk sirosis asimtomatik, jangka hayat adalah kira-kira 10 tahun. Sekiranya terdapat manifestasi klinikal - masa dikurangkan kepada 7 tahun.

Gejala sistemik sirosis bilier

Dalam 6-10% pesakit dengan sirosis primer, gangguan sistemik terbentuk, yang disebabkan oleh mekanisme imun. Kursus aktif sirosis primer yang berpanjangan disertai dengan fungsi kerapuhan semua organ dalaman. Pelbagai gangguan biokimia menyumbang kepada klinik yang komprehensif.

Manifestasi sistemik utama sirosis bilier:

  • Hematologi (thrombocytopenia autoimun, anemia hemolitik);
  • Masalah kulit (lichen planus);
  • Kekurangan pankreas;
  • Pulmonari (alveolitis fibrosing);
  • Intestinal (kolagen kolitis, penyakit seliak);
  • Autoimun (scleroderma, sindrom Raynaud, sistemik lupus erythematosus, polymyositis, sindrom antiphospholipid);
  • Renal (asidosis kanal, glomerulonephritis).

Cirit-birit utama utama: diagnosis

Kompleks enzim yang kepekatannya meningkat dengan sirosis:

Pada masa yang sama dengan enzim yang melanggar fungsi hati meningkatkan kepekatan tembaga serum, kolesterol, beta-lipoprotein.

Nilai diagnostik penting dari segi menilai jangka hayat pesakit adalah antibodi anti-mitokondria. Apabila mitokondria dimusnahkan, sel-sel tidak menerima tenaga, oleh itu mereka mati. Walaupun organel ini terkandung dalam semua sel badan, antibodi anti-mitokondria menjangkiti hanya hepatosit. Penyebab keadaan tidak diketahui.

Terhadap latar belakang perubahan cicatricial di hati, imunoglobulin lain sering dikesan pada pesakit:

  • Faktor rheumatoid;
  • Antibodi untuk melicinkan otot;
  • Imunoglobulin anti-platelet.

Imuniti selular dalam sirosis bilier utama dicirikan dengan pelanggaran tindak balas T-penindang di bawah pengaruh antigen eksogen. Blok sekresi sitokin disertai dengan penurunan kefungsian penindas T, penurunan dalam aktiviti pembunuh NK, ketidakseimbangan Th1 / Th2.

Untuk diagnosis cirrhosis biliary primer, biopsi hati diperlukan.

Tahap morfologi cirrhosis biliary primer:

  1. 1. Portal (peringkat 1) - keradangan saluran septal dan interlobular;
  2. 2. Periportal (peringkat 2) - percambahan saluran, gejala cholestasis;
  3. 3. Septal (peringkat 3) - fibrosis partisyen septal tanpa membentuk nod regenerasi;
  4. 4.Cyrrotic (peringkat 4) - sirosis mikronodular dinyatakan sebagai pelanggaran terhadap arkitekon hati, perkembangan nod regeneratif, perkembangan fibrosis, kolestasis pusat.

Pemeriksaan morfologi biopsi mengesan pemusnahan asimetris saluran empedu, penyusupan tisu dengan eosinofil, limfosit, sel plasma. Kajian genetik telah mendedahkan pengaktifan dalam patologi kompleks utama histokompatibiliti gred 1-2, yang menunjukkan kecenderungan keturunan terhadap penyakit ini.

Cirit-birit menengah - apa itu

Cirit-birit sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit-penyakit lain. Peranan dominan dimainkan oleh hepatitis virus. Penyebaran dan penularan yang tinggi patogen menyebabkan proses keradangan kronik di hati, hasilnya adalah pertumbuhan parut (sirosis).

Di Amerika Syarikat, hepatitis C adalah sumber utama kegagalan hati.

Statistik moden menunjukkan bahawa peranan utama dalam pembentukan sirosis dalam kerosakan hati virus tidak dimainkan oleh hepatitis B, seperti kes sepuluh tahun lalu, tetapi oleh hepatitis C. Mekanisme transformasi belum dipelajari.

Menurut Persatuan Eropah untuk Kajian Hati (Persatuan Eropah untuk Kajian Hati), hanya 15% daripada bentuk hepatitis B virus yang diubah menjadi sirosis.

Penyebab yang lebih jarang daripada sirosis sekunder:

  • Penyakit saluran gastrousus;
  • Sindrom antiphospholipid;
  • Tumor;
  • Kegagalan kardiovaskular;
  • Anemia hemolitik.

Dalam bentuk menengah, antibodi antimitochondria tidak dikesan.

Apakah umur sirosis?

Prognosis mengenai survival pesakit dengan sirosis bergantung kepada manifestasi klinikal, keadaan imuniti, aktiviti pembentukan antibodi anti-mitokondria.

Dengan tanpa gejala semasa hayat seseorang mencapai 15-20 tahun. Dengan manifestasi klinikal, masa dikurangkan dengan ketara - sehingga 8 tahun. Untuk peralihan peringkat 1 ke keempat dengan kursus tanpa gejala, ia mungkin mengambil masa selama 25 tahun. Dengan rawatan yang tepat untuk pesakit dengan tahap 2, peralihan ke fasa terminal mengambil masa 20 tahun. Jika terapi dimulakan dalam 3 peringkat, maka fasa terminal berlaku selepas 4 tahun.

Skala Mayo membantu menilai jangka hayat pesakit dengan sirosis:

  1. Jangka hayat pesakit dengan peningkatan bilirubin di atas 170 μmol / l ialah 1.5 tahun;
  2. Kepekatan bilirubin serum 120-170 μmol / l menunjukkan kadar purata hidup 2.1 tahun;
  3. Peningkatan bilirubin kepada 102.6 - jangka hayat purata adalah kira-kira 4 tahun.

Cirrhosis (primer, menengah) adalah patologi maut. Walaupun hati dengan cepat dipulihkan, keradangan yang berterusan, kesan antibodi membawa kepada perubahan tidak dapat dipulihkan (parut), yang menggantikan tisu berfungsi dan menyebabkan kegagalan hati.

Sirosis bilier

Sirosis biliard adalah penyakit progresif kronik yang dicirikan oleh penggantian tisu hati secara beransur-ansur dengan parut berserat. Patologi untuk masa yang lama tidak nyata, selalunya diagnosis dibuat secara rawak semasa pemeriksaan pemeriksaan. Pada peringkat kemudian, tanda-tanda luar (tanda-tanda hepatik kecil), hipertensi portal, kerosakan kepada organ dan sistem lain, ensefalopati hepatik adalah ciri-ciri. Diagnosis awal sirosis dan komplikasinya ditubuhkan berdasarkan kaedah pemeriksaan tambahan: ultrasound, CT scan sistem hepatobiliari, ERCP, analisis klinikal dan biokimia. Diagnosis akhir dibuat berdasarkan biopsi hati dan pengesanan antibodi anti-mitokondria dalam darah. Penyakit ini tidak boleh diubati, hanya pemindahan hati dapat menyelamatkan nyawa pesakit di peringkat akhir. Rawatan bukan pembedahan terdiri daripada terapi gejala, detoksifikasi, terapi vitamin dan diet.

Sirosis bilier

Sirosis bilier adalah penyakit hati yang paling parah di mana tisu hati normal digantikan oleh tisu berserabut. Patologi ini lebih kerap berlaku pada wanita berumur empat puluh tahun, dan kelaziman keseluruhannya adalah 40-50 kes setiap 1 juta penduduk. Sambungan rapat penyakit dengan faktor keturunan telah diperhatikan - patologi ini didapati 570 kali lebih kerap di kalangan saudara-mara. Sehingga kini, patogenesis cirrhosis biliar utama tidak dipelajari sepenuhnya, oleh sebab itu sebab sebenar kejadiannya tidak diketahui.

Dalam lebih daripada 95% kes penyakit dalam darah ditentukan antimonkondrial antibodi. Walau bagaimanapun, saintis masih tidak dapat memahami mengapa hanya mitokondria tisu hati terjejas, dan ini tidak berlaku di tisu lain. Yang licik penyakit ini dalam permulaannya yang tersembunyi - sangat sering tanda-tanda penyakit biokimia dapat dikesan secara tidak sengaja semasa pemeriksaan penyakit lain. Kursus penyakit ini progresif, di peringkat akhir kerosakan hati, pemindahan yang ditunjukkan - hanya dalam kes ini adalah mungkin untuk menyelamatkan nyawa seseorang yang sakit.

Punca sirosis bilier

Gastroenterologi moden mengaitkan perkembangan cirrhosis biliar utama dengan gangguan autoimun di dalam badan. Penyakit ini adalah keturunan: kes-kes sirosis bilier adalah sangat kerap di kalangan keluarga. Hubungan dengan penyakit lain dalam kumpulan ini: arthritis rheumatoid, asidosis buah pinggang, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun dan lain-lain juga bercakap tentang sifat autoimun penyakit ini.

Walaupun pengesanan antibodi kepada mitokondria pada hampir semua pesakit dengan bentuk sirosis ini, tidak dapat mengesan sambungan antibodi ini dengan pemusnahan sel-sel hati. Telah diketahui bahawa penyakit ini bermula dengan keradangan aseptik saluran empedu, yang disebut proliferasi epitel dan fibrosis progresif di bidang saluran. Secara beransur-ansur, proses radang menyusut, tetapi fibrosis terus menyebar ke tisu hati, menyebabkan kemusnahannya tidak dapat dipulihkan.

Penyakit-penyakit lain mencetuskan permulaan proses: kecacatan kongenital dan memperoleh kecacatan saluran bilier, cholelithiasis, tumor intrahepatic dan nodus limfa yang diperbesar di hati, sista saluran empedu, sclerosing utama atau cholangitis purulen. Juga mencetuskan permulaan penyakit ini boleh jangkitan gram-negatif - enterobakteria, yang mempunyai permukaannya sama dengan antigen mitokondria. Dalam darah penyakit ini ditentukan bukan sahaja antibodi kepada mitokondria dan sel-sel otot licin, tetapi juga gangguan imun yang lain: peningkatan kadar immunoglobulin M, pengeluaran B-dan T-limfosit yang merosot. Semua ini bercakap mengenai patogenesis autoimun utama sirosis bilier.

Sirosis biliary sekunder berkembang dengan latar belakang penyakit yang membawa kepada stasis empedu dalam saluran empedu extrahepatic. Ini termasuk atresia, batu dan ketat saluran hempedu, kanser saluran empedu extrahepatic, cyst choledochus dan fibrosis sista.

Klasifikasi cirrhosis bilier

Pengelasan sirosis yang betul adalah penting untuk mengembangkan taktik rawatan lanjut. Fungsi hati dalam sirosis bilier dinilai pada skala Anak-Pugh. Skala ini mengambil kira kehadiran asites, encephalopathy, nombor bilirubin, albumin dan prothrombin index (penunjuk pembekuan darah). Bergantung pada jumlah mata yang diberikan kepada petunjuk ini, terdapat tahap pampasan untuk sirosis. Kelas A dicirikan dengan bilangan mata minimum, jangka hayat sehingga 20 tahun, dan kadar survival selepas operasi abdomen lebih daripada 90%. Di kelas B, jangka hayat kurang, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 30%. Di kelas C, jangka hayat tidak lebih dari 3 tahun, dan kematian selepas operasi abdomen lebih daripada 80%. Menetapkan kelas B atau C kepada pesakit menunjukkan keperluan untuk pemindahan hati.

Di Rusia, skala METAVIR digunakan secara meluas, di mana darjah fibrosis dianggarkan berdasarkan data biopsi, penggredan darjah adalah dari 0 hingga 4; Gred 4 menunjukkan kehadiran sirosis.

Gejala cirrhosis bilier

Pada peringkat awal, gejala sirosis tidak spesifik dan terhapus. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, aduan bermula dengan pruritus. Lebih separuh daripada pesakit mengadu gatal-gatal berulang-ulang kulit, dan setiap sepersepuluh bimbang tentang gatal-gatal yang tak tertahankan dengan menggaru pada kulit. Selalunya, gatal-gatal muncul enam bulan, atau bahkan beberapa tahun sebelum kemunculan penyakit kuning, tetapi kadang-kadang kedua-dua gejala ini boleh berlaku serentak. Tanda-tanda ciri-ciri cirrhosis yang baru adalah keletihan, mengantuk, dan mata kering. Kadang-kadang, tanda pertama penyakit boleh menjadi keparahan dan sakit di hipokondrium yang betul. Pemeriksaan mendedahkan peningkatan tahap globulin gamma, pelanggaran nisbah AST kepada ALT, kecenderungan untuk hipotensi arteri.

Apabila penyakit berlangsung, gejala lain muncul. Secara luaran, sirosis diwujudkan oleh sekumpulan tanda-tanda hepatik kecil: urat laba-laba pada kulit; kemerahan muka, telapak tangan dan kaki; kelenjar liur yang diperbesarkan; yellowness kulit dan semua membran mukus; Kontraksi tangan. Kuku pesakit juga berubah - mereka menjadi luas dan rata (ubah bentuk paku seperti "cermin mata berjaga-jaga"), jalur putih melintang muncul pada mereka; falang kuku menebal ("drumsticks"). Sekitar sendi dan pada muka, kelopak mata terbentuk nodul keputihan - deposit lemak.

Selain daripada manifestasi luaran, gejala hipertensi portal muncul: disebabkan peningkatan tekanan dalam vena portal, peningkatan limpa dalam saiz, kesesakan berlaku di urat organ perut - pengembangan varikos pada urat hemoroid dan esophageal terbentuk, rangkaian vena yang diperluas jenis kepala jeli terbentuk di dinding abdomen anterior ". Kesesakan vena membawa kepada peluh cairan dalam rongga perut dengan pembentukan ascites, dalam kes yang teruk - peritonitis.

Lebih teruk kerosakan pada hati, semakin tinggi kemungkinan komplikasi sirosis. Disebabkan pelanggaran penyerapan vitamin D dalam kira-kira satu pertiga pesakit osteoporosis berlaku, ditunjukkan oleh patah patologi. Pelanggaran penyerapan lemak membawa kepada kekurangan semua vitamin larut lemak (A, K, D, E), yang ditunjukkan dengan tanda-tanda polyhypovitaminosis. Dengan najis, lemak yang berlebihan dikeluarkan - steatorrhea. Dalam seperlima pesakit, hipotiroidisme bersamaan muncul, dan myelopathy dan neuropati berkembang. Urat varikos dari esofagus dan rektum boleh menyebabkan pendarahan besar-besaran dengan perkembangan kejutan hemorrhagic. Kerosakan kepada hati membawa kepada disfungsi organ-organ dan sistem lain: hepatorenal, sindrom hepato-pulmonari, gastro-dan kolopati. Oleh sebab hati tidak melakukan fungsi pembersihan badan racun, mereka beredar dengan bebas di dalam darah dan mempunyai kesan toksik pada otak, menyebabkan ensefalopati hepatik. Selalunya pada akhir sirosis hempedu, karsinoma hepatoselular (tumor malignan), kemandulan lengkap boleh berkembang.

Diagnosis sirosis bilier

Sekiranya terdapat tanda-tanda genangan hempedu, profil klinikal dan biokimia dinilai. Cirrhosis dicirikan oleh peningkatan tahap fosfatase alkali dan G-GTP, pergeseran dalam nisbah ALT ke AST, dan tahap bilirubin meningkat kemudian. Status imun pesakit disiasat: tahap imunoglobulin M, antibodi kepada peningkatan mitokondria, dan tahap faktor rheumatoid, antibodi untuk melicinkan serat otot, tisu tiroid, dan nukleus sel (antibodi antinuklear) juga meningkat.

Tanda-tanda fibrosis hati dapat dikesan oleh ultrasound hati dan CT scan sistem hepatobiliary, namun, diagnosis akhir dapat dibuat hanya setelah biopsi hati. Malah dalam kajian spesimen biopsi, perubahan dalam ciri hati sirosis bilier dapat dikesan hanya pada peringkat awal penyakit, maka gambaran morfologi menjadi sama untuk semua jenis sirosis.

Pengesanan atau penghapusan penyakit yang membawa kepada perkembangan sirosis biliary sekunder adalah mungkin melalui penyelidikan tambahan: ultrasound organ rongga perut, MR-cholangiography, ERCP.

Rawatan cirrhosis bilier

Ahli terapi, ahli gastroenterologi, pakar hepatologi dan pakar bedah terlibat secara aktif dalam rawatan penyakit serius ini. Objektif terapi untuk sirosis adalah untuk menghentikan perkembangan sirosis dan menghapuskan kesan kegagalan hati. Adalah mungkin untuk melambatkan proses fibrosis dengan bantuan ubat imunosupresif (proses autoimun dihalang), ubat choleretic (menghilangkan cholestasis).

Terapi gejala adalah pencegahan dan rawatan komplikasi sirosis: ensefalopati hepatik dihapuskan dengan bantuan terapi diet (mengurangkan kadar protein, meningkatkan komponen sayuran makanan), terapi detoksifikasi, mengurangkan hipertensi portal menggunakan diuretik. Persediaan multivitamin semestinya diberikan, enzim dilantik untuk memperbaiki penghadaman. Dalam kes sirosis kelas A dan B, batasan stres fizikal dan emosi adalah dicadangkan, dan sekiranya kelas C - rehat katil penuh.

Rawatan yang paling berkesan untuk sirosis bilier adalah pemindahan hati. Selepas pemindahan, lebih daripada 80% pesakit bertahan dalam tempoh lima tahun akan datang. Cirrhosis biliar utama berulang dalam 15% pesakit, tetapi kebanyakan pesakit hasil rawatan pembedahan sangat baik.

Prognosis dan pencegahan sirosis bilier

Hal ini hampir mustahil untuk mencegah terjadinya penyakit ini, tetapi penolakan alkohol dan merokok, pemeriksaan secara teratur oleh ahli gastroenterologi dengan adanya kasus sirosis bilier dalam keluarga, pemakanan yang baik dan gaya hidup yang sihat dapat mengurangkan kemungkinannya.

Prognosis penyakit tidak menguntungkan. Simptom pertama penyakit ini mungkin hanya sepuluh tahun selepas permulaan penyakit ini, tetapi jangka hayat dengan permulaan sirosis tidak lebih daripada 20 tahun. Prognostically tidak menguntungkan adalah perkembangan pesat gejala dan gambar morfologi, usia lanjut, penyakit autoimun yang berkaitan dengan sirosis. Yang paling tidak menguntungkan dari segi prognosis ialah kehilangan gatal-gatal, pengurangan plak xanthomatosis, pengurangan kolesterol dalam darah.

Sirosis biliard utama: mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk merawatnya

Sirosis biliary primer (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, mungkin autoimun, alam, yang disertai oleh perubahan keradangan dalam saluran portal dan pemusnahan autoimun saluran intrahepatik. Selepas itu, proses patologis seperti ini membawa kepada pelepasan perkumuhan tulang belakang dan kelewatan metabolit toksik dalam tisu hati. Hasilnya, fungsi organ merosot dengan ketara, ia mudah terdedah kepada perubahan fibrotik, dan pesakit mengalami manifestasi sirosis hati, yang membawa kepada kegagalan hati.

Dalam artikel ini, kami akan memperkenalkan anda kepada penyebab yang disyaki, kumpulan risiko, manifestasi, peringkat, kaedah diagnosis dan rawatan terhadap sirosis bilier. Maklumat ini akan membantu untuk mengesyaki rupa simptom pertama penyakit ini, dan anda akan membuat keputusan yang tepat tentang keperluan untuk berunding dengan doktor.

Sirosis biliar utama adalah perkara biasa di hampir semua kawasan geografi. Kadar insiden tertinggi diperhatikan di negara-negara Eropah Utara, dan secara umum, kelaziman penyakit ini adalah dari 19-240 pesakit di kalangan 1 juta orang dewasa. Lebih sering, PBCV berkembang pada wanita berusia 35-60 tahun dan kurang biasa dikesan pada orang muda sehingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, kebarangkalian kejadiannya dalam saudara-mara adalah ratusan kali lebih tinggi daripada populasi.

Buat pertama kalinya penyakit ini digambarkan dan dinamakan oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang menunjukkan hubungan antara penampilan xantham lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal penyakit itu organ tidak dipengaruhi oleh sirosis, dan lebih tepat untuk memanggil cholangitis yang merosakkan penyakit kronik ini yang tidak murni.

Sebabnya

Setakat ini, saintis tidak dapat menentukan punca sebenar pembangunan PBTsP. Beberapa tanda penyakit ini menunjukkan sifat autoimun yang mungkin penyakit ini:

  • kehadiran antibodi dalam darah pesakit: faktor rheumatoid, anti-mitochondrial, tiroid tertentu, antinuklear, antibodi otot anti-licin dan antigen yang dapat diekstrak;
  • semasa analisis histologi, pengenalpastian tanda-tanda sifat imun kerosakan sel saluran hempedu;
  • kecenderungan keluarga yang diperhatikan;
  • persatuan diagnosis penyakit autoimun yang lain: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus dan papalloma;
  • pengesanan prevalensi antibodi yang beredar dalam saudara-mara pesakit;
  • pengesanan kerap antigen kelas II kompleks utama keserasian histologi.

Penyelidik masih belum dapat mengesan gen tertentu yang boleh mencetuskan perkembangan PBCP. Walau bagaimanapun, pengambilan sifat genetiknya juga tidak dapat disangkal lagi, kerana kebarangkalian membina penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Fakta lain yang memihak kepada sifat keturunan patologi ini ialah pemerhatian pakar yang lebih kerap membangunkan PBCP di kalangan wanita. Di samping itu, penyakit ini mendedahkan beberapa ciri yang tidak jelas dari proses autoimun: ia berkembang hanya pada masa dewasa dan bereaksi buruk kepada terapi imunosupresif yang berterusan.

Kumpulan risiko

Mengikut pemerhatian pakar PbTsP lebih kerap dikesan dalam kumpulan orang berikut:

  • wanita lebih 35;
  • kembar yang sama;
  • pesakit dengan penyakit autoimun lain;
  • pesakit di mana antibodi antimitochondrial darah dikesan.

Peringkat penyakit ini

Tahap PCPP boleh ditentukan semasa analisis histologi tisu yang dikumpulkan semasa biopsi hati:

  1. Saya - peringkat portal. Perubahan ini menjadi tumpuan dan nyata sebagai pemusnahan radang saluran empedu septal dan interlobular. Kawasan nekrosis dikenalpasti, jalur portal berkembang dan menyusup dengan limfosit, makrofaj, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diperhatikan, parenchyma hati tetap tidak terpengaruh.
  2. II - peringkat periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman salur hempedu dan melampaui mereka. Bilangan saluran septal dan interlobular berkurangan, saluran kosong yang tidak mengandungi saluran dikesan. Hati menunjukkan tanda-tanda genangan hempedu dalam bentuk butiran oresin positif, kemasukan pigmen hempedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan rupa badan Mallory.
  3. III - pentas septal. Fasa ini dicirikan oleh perkembangan perubahan berserat dan ketiadaan nod regenerasi. Dalam tisu tisu penghubung tisu, menyumbang kepada penyebaran proses keradangan. Proses bertakung tidak hanya diperhatikan di periportal, tetapi juga di rantau pusat. Pengurangan saluran septal dan interlobular berlangsung. Dalam tisu hati meningkatkan tahap tembaga.
  4. IV - sirosis. Gejala simptom perifer dan pusat empedu dikesan. Tanda-tanda dari sirosis yang diucapkan ditentukan.

Gejala

PBCV boleh mempunyai kursus tanpa gejala, perlahan atau cepat progresif. Selalunya, penyakit tersebut membuatnya terasa tiba-tiba dan ditunjukkan oleh gatal-gatal kulit dan perasaan kelemahan yang kerap. Sebagai peraturan, pesakit terlebih dahulu mencari bantuan pakar dermatologi, kerana jaundis biasanya tidak hadir pada awal penyakit dan berlaku selepas 6-24 bulan. Dalam kira-kira 25% kes, pruritus dan jaundis muncul serentak, dan berlakunya penguningan kulit dan membran mukus kepada manifestasi kutaneus tidak tipikal untuk penyakit ini. Di samping itu, pesakit mengadu sakit pada hipokondrium yang betul.

Dalam kira-kira 15% pesakit, PBCP adalah tanpa gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda tertentu. Dalam kes sedemikian, pada peringkat awal, penyakit itu dapat dikesan hanya semasa melakukan pemeriksaan pencegahan atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan ujian darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim penunjuk stem yang tidak stabil. Dengan penyakit asymptomatic penyakit ini boleh bertahan 10 tahun, dan di hadapan gambar klinikal - kira-kira 7 tahun.

Dalam kira-kira 70% pesakit, permulaan penyakit disertai dengan penampilan keletihan yang teruk. Ia membawa kepada penurunan ketara dalam prestasi, gangguan tidur dan perkembangan keadaan kemurungan. Lazimnya, pesakit-pesakit ini berasa lebih baik pada waktu pagi, dan setelah makan tengah hari mereka merasakan kerosakan yang ketara. Keadaan semacam itu memerlukan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pesakit mendapati bahawa walaupun tidur tidak menyumbang kepada pulangan kapasiti kerja.

Sebagai peraturan, gatal-gatal kulit menjadi tanda pertama PBCP yang paling khas. Ia berlaku secara tiba-tiba dan pada mulanya hanya memberi kesan kepada telapak tangan dan sol. Kemudian, sensasi sedemikian boleh merebak ke seluruh tubuh. Gatal-gatal lebih jelas pada waktu malam, dan pada siang hari ia agak lemah. Walaupun punca penampilan gejala sedemikian masih tidak dapat dijelaskan. Selalunya, gatal-gatal yang kerap memburukkan keletihan yang sudah ada sekarang, kerana sensasi ini menjejaskan kualiti tidur dan keadaan mental. Penerimaan ubat psikoaktif mungkin memburukkan gejala ini.

Pesakit dengan PBCV sering mengadu:

  • sakit belakang (pada peringkat torak atau lumbar tulang belakang);
  • sakit sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit ini dikesan pada kira-kira 1/3 pesakit dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia yang disebabkan oleh stasis empedu yang berpanjangan.

Hampir 25% pesakit pada masa diagnosis mengesan xanthomas yang muncul pada kulit dengan peningkatan yang berterusan dalam tahap kolesterol (lebih daripada 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi tidak menyayat sedikit pada kulit warna kuning dan saiz kecil. Biasanya, perubahan pada kulit menjejaskan kawasan sekitar mata, dan xanthomas boleh terletak di dada, di bawah kelenjar susu, di belakang dan di lipatan tapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini membawa kepada terjadinya paresthesia di anggota badan dan perkembangan polneuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas hilang dengan penghapusan genangan hempedu dan penstabilan tahap kolesterol atau dengan tahap penyakit terkini - kegagalan hati (apabila hati yang terjejas tidak dapat mensintesiskan kolesterol).

Stagnasi hempedu yang berpanjangan dengan PBCP membawa kepada penyerapan lemak dan beberapa vitamin A, E, K dan D. Dalam hal ini, pesakit mempunyai simptom berikut:

  • berat badan;
  • cirit birit;
  • penglihatan kabur dalam kegelapan;
  • steatorrhea;
  • kelemahan otot;
  • ketidakselesaan pada kulit;
  • kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
  • kecenderungan untuk pendarahan.

Satu lagi tanda-tanda PBCP yang paling jelas adalah penyakit kuning, yang muncul disebabkan oleh peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Ia dinyatakan dalam pemutihan kulit putih dan mata.

Dalam 70-80% pesakit dengan PBCP, hepatomegali dikesan, dan dalam 20% peningkatan limpa. Ramai pesakit mempunyai sensitiviti yang meningkat terhadap ubat-ubatan.

Kursus PCPP mungkin rumit oleh patologi berikut:

  • ulser duodenal dengan peningkatan kecenderungan pendarahan;
  • vena varikos esofagus dan perut yang membawa kepada pendarahan;
  • tiroiditis autoimun;
  • goiter toksik yang meresap;
  • arthritis rheumatoid;
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • sistemik lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • scleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • kapilari immunocomplex;
  • Sindrom Sjogren;
  • Glomerulonefritis membran berkaitan IgM;
  • asidosis tiub renal;
  • fungsi pankreas yang tidak mencukupi;
  • proses tumor lokalisasi yang berbeza.

Pada tahap lanjut penyakit, gambaran klinikal yang dikembangkan untuk sirosis hati berkembang. Jaundis boleh menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan peningkatan xanthomas dan xanthelasma. Pada peringkat penyakit ini, risiko paling besar untuk mengalami komplikasi berbahaya diperhatikan: pendarahan dari vena varikos esophageal, pendarahan gastrousus, sepsis dan ascites. Kegagalan hepatik meningkat dan membawa kepada koma hepatik, yang menjadi punca kematian pesakit.

Diagnostik

Peperiksaan makmal dan instrumen berikut ditetapkan untuk pengesanan pundi percutaneus:

  • ujian darah biokimia;
  • ujian darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lain-lain);
  • fibrotest;
  • biopsi hati diikuti oleh analisis histologi (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis salah, tentukan keruntuhan kerosakan hati dan mengenalpasti kemungkinan komplikasi PBCP, kaedah diagnostik instrumental berikut ditetapkan:

  • Ultrasound organ perut;
  • ultrasonografi endoskopik;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP dan lain-lain

Diagnosis "sirosis biliary utama" dibuat dengan kehadiran kriteria diagnostik 3-4 dari senarai atau dengan kehadiran tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

  1. Kehadiran pruritus dan manifestasi extrahepatic yang sengit (rheumatoid arthritis, dsb.);
  2. Tiada gangguan dalam saluran empedu extrahepatic.
  3. Peningkatan aktiviti enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
  4. AMA titer 1-40 dan ke atas.
  5. Peningkatan tahap IgM serum.
  6. Perubahan biasa dalam tisu biopsi hati.

Rawatan

Walaupun perubatan moden tidak mempunyai kaedah tertentu untuk rawatan PBCP.

Pesakit dinasihatkan untuk mengikuti diet No. 5 dengan pengambilan karbohidrat yang normal, protein dan sekatan lemak. Pesakit perlu mengambil sejumlah besar serat dan cecair, dan kandungan kalori dalam diet harian perlu mencukupi. Di hadapan steatorrhea (najis lemak), tahap lemak dianjurkan untuk mengurangkan hingga 40 gram sehari. Di samping itu, apabila gejala ini muncul, adalah dinasihatkan untuk menetapkan persiapan enzim untuk mengimbangi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangkan gatal-gatal, disyorkan:

  • memakai kain linen atau kain kapas;
  • enggan mandi mandi panas;
  • elakkan apa-apa yang terlalu panas;
  • Ambil mandi sejuk dengan penambahan soda (1 cawan setiap mandi).

Di samping itu, ubat berikut boleh membantu mengurangkan pruritus:

  • Cholestyramine;
  • Phenobarbital;
  • ubat berdasarkan asid ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondane-setron (antagonis jenis reseptor 5-hydroxytryptamine jenis III);
  • Naloxane (opagonate antagonist);
  • FOSAMAX.

Kadangkala manifestasi pruritus secara berkesan merundingkan selepas plasmapheresis.

Untuk melambatkan manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif ditetapkan (glucocorticosteroids dan sitostatics):

  • Colchicine;
  • Methotrexate;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonide;
  • Ademetionin dan lain-lain.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, penyediaan vitamin D dan kalsium ditetapkan (untuk pengambilan dan pentadbiran parenteral):

  • vitamin D;
  • Etidronate (Ditronel);
  • persiapan kalsium (kalsium glukonat, dan sebagainya).

Untuk mengurangkan hiperpigmentasi dan pruritus, pendedahan UV harian adalah disyorkan (9-12 minit setiap satu).

Satu-satunya cara radikal untuk merawat PBCP ialah pemindahan hati. Operasi sedemikian perlu dilakukan apabila komplikasi penyakit ini muncul:

  • urat varicose perut dan kerongkong;
  • ensefalopati hepatik;
  • ascites;
  • cachexia;
  • fraktur spontan akibat osteoporosis.

Keputusan akhir mengenai manfaat campur tangan pembedahan ini dibuat oleh konsultasi doktor (hepatologi dan ahli bedah). Kambuh penyakit selepas operasi sedemikian diperhatikan dalam 10-15% pesakit, tetapi imunosupresan moden yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Ramalan hasil PBCV bergantung pada jenis penyakit dan tahapnya. Dalam pesakit asimtomatik boleh hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pesakit dengan manifestasi klinikal penyakit ini - kira-kira 7-8 tahun.

Penyebab kematian seorang pesakit dengan PBCP mungkin pendarahan dari urat varises perut dan esofagus, dan pada peringkat terminal penyakit, kematian berlaku akibat kegagalan hati.

Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan berkesan, pesakit dengan PBCP mempunyai jangka hayat normal.

Doktor mana yang hendak dihubungi

Sekiranya kulit gatal, sakit di hati, xanthoma, sakit tulang dan keletihan yang teruk, disyorkan untuk menghubungi pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi. Untuk mengesahkan diagnosis, pesakit ditetapkan ujian darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan kaedah pemeriksaan instrumental yang lain. Sekiranya perlu, pemindahan hati disyorkan untuk merawat pakar bedah transplantasi.

Sirosis biliar utama disertai oleh pemusnahan saluran intrahepatik dan membawa kepada kolestasis kronik. Penyakit ini berkembang untuk jangka masa yang panjang dan hasil dari peringkat terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan kegagalan hati. Rawatan penyakit ini harus bermula secepat mungkin. Dalam terapi, ubat digunakan untuk mengurangkan manifestasi penyakit dan memperlahankan perkembangannya. Apabila menyertai komplikasi, pemindahan hati mungkin disyorkan.

Bilirubin sirosis

Rawatan sirosis hati: tanda dan dadah utama

Setiap hari seseorang harus berurusan dengan pelbagai toksin dan bahan toksik yang lain. Unsur-unsur berbahaya ini ditelan dengan makanan, minuman, ubat-ubatan, dan bahkan dari alam sekitar. Tetapi sesetengah boleh disintesis dalam badan semasa kehidupan normal atau pelbagai keadaan patologi.

  • Klasifikasi sirosis
    • Menurut data morfologi
    • Jenis sirosis hati
    • Keparahan sirosis oleh Child-Pugh
  • Punca sirosis
  • Gejala utama penyakit ini
  • Ubat dan Rawatan Cirrhosis
    • Ubat untuk rawatan penyakit sederhana
    • Dadah untuk memerangi sirosis decompensated
    • Ubat untuk rawatan sirosis alkohol
    • Rawatan pesakit dengan asites
    • Intervensi pembedahan dan terapi sel stem
    • Mikro dan makropreparasi
  • Malnutrisi dengan sirosis

Ia adalah hati yang meneutralkan dan memproses bahan-bahan tersebut. Oleh itu, apa-apa penyelewengan dalam aktiviti badan menjejaskan tubuh. Paling teruk, jika dia dipengaruhi oleh sirosis hati.

Cirrhosis hati dianggap sebagai penyakit yang tidak dapat diubati di mana kematian sel hati berlaku. Tubuh terjejas oleh penyakit ini, mengakibatkan penurunan jumlah fibrosis dan hepatosit. Di dalam badan, peredaran darah terganggu dan kegagalan hati muncul. Cirrhosis sendiri dianggap tahap terakhir dalam perkembangan penyakit hati kronik, yang paling sukar untuk dirawat.

Organ yang rosak oleh sirosis boleh kehilangan keseluruhan fungsinya, manakala saluran darah menjadi cacat, nod berserabut muncul dan hepatosit mati. Semua ini mengubah struktur hati. Jika organ terjejas teruk, maka edema, penyakit kuning muncul dan metabolisme terganggu.

Apabila pertumbuhan berserabut membina semula saluran darah, yang membawa kepada peningkatan tekanan pada aliran darah dan rupa penyakit vena.

Klasifikasi sirosis

Menurut data morfologi

Berdasarkan tanda-tanda ini, terdapat:

  • Sirosis simpul kecil;
  • Bentuk nodal besar (macronodular);
  • Tahap septal tidak lengkap;
  • Borang bercampur.

Di samping itu, masih ada bentuk mikro, berbilang, mono- dan monomultibular sirosis.

Jenis sirosis hati

Dengan penyakit seperti sirosis, rawatan berjaya hanya apabila penyebab sebenar penyakit diketahui. Sekiranya ia dihapuskan, maka mungkin untuk memperbaiki keadaan klinikal dan juga mencapai pemulihan. Berdasarkan asas etiologi, sirosis dibahagikan kepada jenis berikut:

  • Perubatan;
  • Kongenital;
  • Alkohol;
  • Stagnant;
  • Pertukaran makanan;
  • Penyakit dan sindrom Badd-Chiari;
  • Biliary sekunder.

Tetapi dalam kebanyakan kes, tidak mungkin untuk mengetahui punca kemunculan keadaan patologi. Kemudian penyakit ini dirujuk kepada bentuk cryptogenic.

Keparahan sirosis oleh Child-Pugh

Sudah tentu klasifikasi di atas adalah penting dalam rawatan penyakit ini, tetapi keadaan fungsian badan masih kekal di tempat pertama. Lagipun, gambar klinikal bergantung padanya.

Kelas sirosis ditentukan berdasarkan kehadiran ensefalopati, tahap albumin dan bilirubin darah, asites. Terdapat beberapa daripada mereka: A, B, C, ramalan hidup bergantung kepada mereka. Sebagai contoh, dalam kes pertama, pesakit boleh hidup 15-20 tahun, di kedua - sehingga 10 tahun; dalam yang terakhir - hanya 1-3 tahun.

Punca sirosis

Penyakit ini memberi kesan kepada lelaki lebih kerap daripada wanita. Tetapi kebarangkalian kejadiannya hadir dalam semua kategori usia, bagaimanapun, doktor dalam kumpulan khas mengaitkan wakil lelaki dari 40 tahun.

Penyakit ini telah lama disiasat, tetapi dalam beberapa keadaan, doktor tidak dapat mengetahui punca pembentukannya. Tetapi untuk rawatan, perlu mengetahui apa yang mempengaruhi sel-sel organ. Antara sebab yang paling biasa:

  • Gangguan metabolik;
  • Kesesakan vena panjang hati dalam penyakit jantung, kerana peredaran darah terganggu;
  • Penyumbatan saluran empedu;
  • Alkohol. Dengan penyalahgunaan minuman beralkohol, sirosis mula berkembang selepas 10-15 tahun;
  • Hepatitis autoimun;
  • Viral hepatitis C dan B. Dalam banyak kes, penyakit ini membawa kepada kerosakan hati, dan mungkin tidak nyata untuk masa yang lama;
  • Kesan pada tubuh bahan kimia dan dadah.

Gejala utama penyakit ini

Pada peringkat awal, sesetengah pesakit tidak mempunyai tanda-tanda. Untuk menentukan diagnosis dan rawatan berikutnya, adalah perlu untuk menjalani ujian biopsi dan ujian darah biokimia.

Biopsi membolehkan masa untuk mengesan foci di mana tisu penghubung pada organ bertumbuh. Tetapi analisis biokimia menunjukkan peningkatan dalam bilirubin.

Sirosis hati adalah penyakit berbahaya dan tidak dapat diubati yang membawa kepada parut hati. Ia berkembang secara beransur-ansur, gejala-gejala pada peringkat awal tidak dinyatakan, tetapi pada tahap berikutnya - kelemahan muncul, kapasiti kerja, keletihan yang berterusan dan rasa mengantuk berkurang. Pesakit kehilangan selera makan, yang menyebabkan penurunan berat badan, palma redden, mata mata berubah menjadi kuning, kulit dan mukosa mulut. Di samping itu, pada waktu malam, gatal-gatal berlaku, terdapat masalah dengan pembekuan darah dan urat labah-labah.

Dengan penyakit ini, hipertensi portal dapat diperhatikan, yang menyebabkan peningkatan tekanan pada vena kerangka, dan peredaran darah di rongga perut terganggu, akibat genangan organ-organ dalam. Di samping itu, ascites berlaku dengan penyakit ini - semua ini membawa kepada pembentukan buasir, peningkatan abdomen, pembuluh varikos dan edema kaki. Kesakitan yang teruk muncul di bawah kelebihan kiri, kerana limpa tumbuh dalam saiz.

Cirrhosis berkembang dalam beberapa peringkat. Yang paling berbahaya adalah peringkat terakhir, apabila koma di dalam. Bersama beliau, orang pertama mempunyai kesedaran yang jelas tetapi teruja, dan kemudian sensitiviti terganggu, dan tidak ada refleks.

Ubat dan Rawatan Cirrhosis

Ubat untuk rawatan penyakit sederhana

Dadah yang diambil pada peringkat ini menyumbang kepada peningkatan keadaan umum dan menggantung kerosakan hati. Doktor menetapkan kepada pesakit untuk rawatan ubat-ubatan herba dan vitamin:

  • Cocarboxylase;
  • Vitamin kumpulan B dan C;
  • Rutin;
  • Asid Thioctic;
  • Karsil.

Pertama sekali, ubat-ubatan ini bertujuan untuk meningkatkan metabolisme sel-sel organ. Ekstrak Thistle juga digunakan untuk memerangi penyakit ini. Benar, alat ini digunakan terutamanya dalam perubatan tradisional, jadi doktor jarang menulisnya.

Thistle susu membantu mengurangkan enzim hati. Ia juga meningkatkan aliran hempedu. Segala-galanya, ia mengurangkan keradangan dan membantu menghilangkan toksin.

Dadah untuk memerangi sirosis decompensated

Pada peringkat ini semua tanda-tanda dan komplikasi penyakit muncul. Pesakit diberi asid lipoik dalam dos yang meningkat. Anda perlu mengambilnya 2-3 bulan hingga 3g sehari. Selain itu, ubat juga mesti diberikan secara intravena dan secara lisan dalam masa 10-20 hari.

Sebagai tambahan kepada ubat ini, hepatoprotectors juga ditetapkan. Sebagai contoh, mereka boleh melantik Essentiale. Ia juga digabungkan dengan pentadbiran intravena.

Ubat untuk rawatan sirosis alkohol

Gejala utama dalam bentuk penyakit ini ialah kekurangan protein dan vitamin. Doktor menetapkan asid folik, vitamin B dan lemak larut A dan E. Mereka juga mengesyorkan menggunakan kompleks vitamin seperti Multiple Tab dengan B-karotena atau Alvitil. Di samping itu, pesakit diberi ubat zink dan hepatoprotectors anti-oksidan.

Rawatan pesakit dengan asites

Pesakit sedemikian mengesyorkan diet dan rehat tidur. Untuk mengelakkan komplikasi, perlu dikeluarkan dari badan kira-kira 2 liter cecair sehari. Pesakit perlu menghadkan penggunaan garam. Mereka dirawat diuretik dan menjalankan terapi gabungan.

Bagaimana untuk melawan bentuk virus? Dalam bentuk sirosis ini, ubat seperti prednison ditetapkan untuk rawatan. Ia perlu diambil pada waktu pagi 30 mg sehari. Apabila pesakit berada di pembaikan, selepas sebulan, dos mula berkurang.

Intervensi pembedahan dan terapi sel stem

Kadang-kadang dengan sirosis hati tanpa operasi sangat diperlukan. Rawatan pembedahan dijalankan jika hipertensi portal teruk berkembang dengan komplikasi berikut: pengurangan yang signifikan dalam tahap platelet, pendarahan gastrousus.

Pesakit itu menjalankan operasi pemunggahan untuk mengurangkan tekanan dalam vena portal. Oleh itu, adalah mungkin untuk mengurangkan risiko komplikasi.

Untuk pulih dari sirosis, pemindahan organ juga dilakukan. Tetapi operasi mahal, jadi tidak semua pesakit mampu membelinya. Selepas pemindahan hati, pesakit diberi ubat untuk menolak penolakan.

Hari ini, sirosis hati bergelut dengan sel stem, yang diambil dari darah tali pusat. Dan sebelum itu hanya dibuang. Sel stem yang diperlukan kini terpencil daripadanya. Dan di dalam tubuh muda terdapat lebih banyak daripada mereka daripada yang lama. Pada orang dewasa, mereka tidak praktikal.

Sel stem adalah unik kerana apabila diperkenalkan ke dalam tisu, mereka mula berubah menjadi tisu yang sama. Katakan jika sel stem disuntik ke dalam hati, maka kardiomiosit timbul dari mereka, bentuk neuron di dalam otak, dan sebagainya.

Untuk pengenalan sel stem menggunakan picagari. Prosedur ini dijalankan di bawah kawalan ultrabunyi di bahagian organ yang terpelihara. Selepas itu, mereka mula aktif membiak dan membentuk hepatosit. Hati dengan rawatan ini memperoleh fungsi yang hilang.

Mikro dan makropreparasi

Untuk mengenal pasti kerosakan hati, beberapa jenis penilaian keadaannya digunakan. Sebagai contoh, dalam kajian mikroskopik, sekeping kecil tisu dipotong dari organ, yang diletakkan dalam larutan formalin. Ia dibiarkan selama beberapa hari, dan kemudian dicelup dalam parafin cair. Oleh itu, tisu hati diperolehi dalam bentuk pepejal.

Kemudian dengan alat khas kain dipotong menjadi lapisan kecil. Membuat satu plat kira-kira 8-10 mikron. Pertama, microdrug bernombor, dan kemudian ditandatangani. Mula belajar selepas prosedur lama di bawah mikroskop. Ia membolehkan anda mendapatkan maklumat mengenai jumlah hati dan tisu penghubung. Prosedur ini memungkinkan untuk menilai warna, struktur dan pembentukan anomali.

Dalam sirosis, peratusan sel adalah 50% hingga 50%, dan pada orang yang sihat 10% penghubung dan 90% hepatik diperhatikan.

Macrodrug bertujuan menilai keadaan hati yang kelihatan. Secara visual, mereka meneroka kandungan dalamannya, serta shell luar. Pemeriksaan luaran memberikan peluang untuk menganalisis saiz, warna dan ubah bentuk hati.

Bahagian makropreparation membolehkan anda melihat sama ada ada calculi, nod, patologi atau parut. Walaupun dengan bantuannya adalah mungkin untuk memeriksa penyempitan lumen dan keadaan kapal. Malangnya, penyelidikan semacam itu dilakukan hanya selepas kematian. Ia hanya membolehkan anda mendapat kemungkinan kematian.

Malnutrisi dengan sirosis

Jika pesakit tidak mengikuti diet, maka komplikasi serius mungkin berlaku semasa rawatan. Untuk mengelakkan ini, para doktor menasihatkan orang-orang dengan diagnosis ini untuk makan dengan betul. Dalam diet pesakit tidak boleh menjadi alkohol (termasuk bir dan wain), air mineral natrium, produk yang mengandungi agen penaik dan baking soda, zaitun, sosej, acar dan acar.

Tetapi ia dibenarkan menggunakan bawang putih, jus lemon, bawang, pasli, daun bay, jintan dalam makanan supaya tidak terlalu segar. Di samping itu, dalam rawatan penyakit itu, anda boleh menggunakan mayonis dan saus tomat, tetapi memasak sendiri.