Cirrhosis biliary primer dan sekunder: tanda, diagnosis dan rawatan

Metastasis

Salah satu penyakit yang tidak menyenangkan hati, yang disertai dengan pelanggaran berfungsi, adalah sirosis bilier. Dengan patologi ini, terdapat pemusnahan struktur tubuh akibat kegagalan aliran keluar hempedu, serta perubahan dalam struktur saluran hempedu.

Sirosis hempedu hati dibahagikan kepada dua jenis: primer dan sekunder. Biasanya penyakit ini didiagnosis pada orang pertengahan umur, namun, paling sering ia dikesan selepas 50-60 tahun.

Sirosis biliar utama

Penerangan dan ciri-ciri penyakit ini

Jenis sirosis ini adalah penyakit hati perlahan progresif sifat autoimun, di mana saluran hempedu rosak.

Imuniti terjejas membawa kepada fakta bahawa transformasi merosakkan saluran hempedu diperhatikan. Selalunya, kemusnahan semulajadi adalah sifat autoimun. Amalan perubatan menunjukkan bahawa pada wanita, patologi ini dikesan lebih kerap daripada dalam seks yang lebih kuat.

Kemajuan kedudukan patologis seperti di dalam tubuh manusia membawa kepada fakta bahawa kolestasis berkembang, yang mengakibatkan sirosis.

Apabila mendiagnosis sirosis bilier, sifat autoimunnya disahkan dalam hampir semua kes. Kajian ini membolehkan untuk mengenal pasti antibodi untuk membran mitokondria dalaman, namun, mereka tidak menyebabkan kemusnahan integriti saluran hempedu.

Punca pembangunan

Kemungkinan penyebab utama sirosis

Hari ini, pakar terus mengkaji punca-punca yang membawa kepada perkembangan patologi seperti itu.

Kajian menunjukkan bahawa sebab-sebab berikut memainkan peranan dalam pembangunan sirosis primer:

  1. Faktor genetik, iaitu penyakit boleh diwarisi. Amalan jangka panjang menunjukkan bahawa dalam mengenal pasti pesakit dalam keluarga meningkatkan kemungkinan mengenal pasti penyakit ini pada generasi akan datang.
  2. Dalam sesetengah kes, perkembangan penyakit hati berlaku akibat penembusan ke dalam tubuh pelbagai jenis jangkitan. Diagnosis sirosis bilier disertai dengan tinjauan seluruh badan dan sering Flora-negatif flora dikesan, yang menimbulkan perkembangan proses keradangan dalam sistem genitourinary.
  3. Biasanya, pengurangan dalam fungsi perlindungan badan mewujudkan keadaan yang baik untuk perkembangan pelbagai penyakit. Selalunya, pada masa yang sama dengan pengesanan cirrhosis bilier, penyakit lain juga dikesan, perkembangan yang berlaku akibat pendedahan kepada faktor autoimun.

Symptomatology

Gejala utama patologi

Kemunculan gejala tertentu dengan penyakit ini ditentukan oleh tahap aktivitinya dalam tubuh manusia.

Sirosis bilier tidak dapat mewujudkan dirinya untuk jangka masa yang panjang, oleh itu, ia adalah fakta yang biasa untuk mendiagnosis patologi pada peringkat terakhir perkembangannya.

Kita boleh membezakan gejala berikut yang berlaku dengan penyakit ini pada peringkat awal:

  • pruritus pada kulit
  • kelemahan umum seluruh badan
  • kehilangan selera makan dan keengganan makan
  • kekurangan mood yang berterusan dan rasa mengantuk
  • penurunan berat badan yang ketara sehingga melengkapkan keletihan
  • pembangunan hipotensi arteri
  • mengotorkan kulit kuning
  • limpa yang diperbesarkan

Ia mungkin mengambil masa beberapa tahun dari awal perkembangan penyakit dalam tubuh manusia hingga ke pengesanannya, dan sering patologi didiagnosis sudah pada peringkat akhir.

Dalam keadaan sedemikian, tanda-tanda sirosis berikut dapat dilihat:

  • penampilan tanda-tanda kegagalan hati
  • pembentukan pada kulit labah-labah labah-labah
  • penampilan encephalopathy
  • penampilan plak di sekitar organ penglihatan
  • perkembangan hiperpigmentasi kulit yang meningkat

Diagnosis penyakit ini

Pengenalpastian sirosis primer dilakukan menggunakan pelbagai kaedah diagnostik. Pemeriksaan berhati-hati terhadap sejarah pesakit, di mana perhatian diberikan kepada kehadiran gejala patologi dan masa penampilan mereka.

Semasa pemeriksaan perhatian pesakit dibayar kepada penguningan kulit, serta pembentukan calar dan anjing laut. Semasa palpasi, adalah mungkin untuk mengenal pasti kejadian sensasi yang menyakitkan, lokasi yang menjadi hipokondrium yang betul. Kaedah mengetuk mendedahkan saiz besar organ seperti hati dan limpa, dan ini disertai oleh peningkatan suhu badan.

Bukan sahaja fizikal, tetapi juga keadaan psikologi pesakit dinilai, yang boleh terganggu akibat daripada penyakit seperti encephalopathy hepatik.

Dengan patologi ini, pecahan sel tubuh yang sihat ke dalam tisu otak berlaku dan proses pergerakan darah melalui kapal terganggu, yang mengakibatkan kerontokan badan.

Untuk mengesahkan diagnosis, ujian makmal dijalankan, dan, jika perlu, prosedur diagnostik tambahan digunakan. Selalunya, kesukaran dengan mengenal pasti sirosis bilier berlaku dalam diagnosis penyakit pada peringkat awal perkembangannya dan ini disebabkan oleh kekurangan gejala yang jelas.

Rawatan

Kaedah rawatan sirosis primer

Objektif utama rawatan untuk sirosis utama cirit-birit hati adalah untuk mengurangkan keterukan simptomnya, melambatkan kemajuannya dalam tubuh manusia dan melakukan terapi untuk mencegah komplikasi yang mungkin.

Selalunya rawatan penyakit itu dilakukan menggunakan kaedah rawatan bukan perubatan dan keputusan yang paling penting untuk pesakit adalah penghentian merokok dan alkohol yang lengkap. Di samping itu, untuk mengurangkan perkembangan penyakit, disyorkan untuk meninggalkan penggunaan ubat-ubatan yang boleh merosakkan kesan pada sel-sel organ. Adalah penting untuk mengikuti diet khas, serta meninggalkan beban fizikal yang meningkat pada badan.

Pesakit yang mempunyai cirrhosis biliar utama dinasihatkan untuk merawat semua penyakit yang bersifat infeksi yang boleh berlaku secara bersamaan dengan sirosis hati.

Sekiranya campur tangan pembedahan ditunjukkan kepada pesakit, maka rawatan antimikroba ditetapkan. Ini adalah kerana penerimaan mereka akan menghalang jangkitan pesakit yang mungkin. Rawatan pesakit dalam dan istirahat katil diperlukan dalam keadaan di mana peralihan sirosis utama ke peringkat dekompensasi diperhatikan.

Apabila merawat penyakit tersebut, kaedah penghapusan berikut dilarang oleh pakar patologi:

  • permohonan pengajaran yang disertai dengan ujian tekanan
  • menjalankan prosedur balneological
  • penggunaan rawatan fisioterapi

Rawatan dan pembetulan gangguan sistem hepatobiliari dijalankan menggunakan:

  • sitostatics - membantu mengurangkan pembentukan parut di hati
  • hepatoprotectors - menyokong aktiviti sel-sel badan
  • cholagogue - mengaktifkan dan meningkatkan perkumuhan hempedu dari hati
  • ubat anti-radang - membantu mengurangkan perkembangan proses keradangan di dalam badan
  • antioksidan - membantu mengurangkan kesan bahan toksik dan produk penguraian dalam badan
  • ubat diuretik - dengan peningkatan pengumpulan cecair di bahagian perut, mereka mempunyai kesan merangsang pada buah pinggang dan membantu penyingkiran dari badan

Video Sirosis biliar utama.

Rawatan utama terhadap patologi hati termasuk:

  • pematuhan dengan diet No. 5, yang melibatkan penghapusan lengkap dari diet masakan pedas, goreng, berlemak dan salai, serta garam meja
  • mengambil vitamin kompleks sepanjang rawatan
  • pelantikan persediaan enzim yang tidak mengandungi hempedu dan membantu sistem pencernaan
  • penolakan apa-apa usaha fizikal dan tekanan psiko-emosi, serta pematuhan penuh dengan rehat tidur

Rawatan patologi biasanya dijalankan di bawah pengawasan pakar, dan tempohnya ditentukan oleh tahap perkembangan sirosis.

Dalam kes itu, jika terdapat peningkatan secara beransur-ansur dalam gejala kegagalan hati, maka satu-satunya jalan keluar dalam keadaan sedemikian adalah campur tangan pembedahan.

Transplantasi hati dilakukan semasa operasi dan kebanyakan pesakit hidup selepas itu selama 8-10 tahun.

Sirosis biliary sekunder

Kemajuan dan ciri-ciri pembangunan cirrhosis biliary sekunder

Perkembangan penyakit seperti itu berkembang dengan halangan lengkap atau sebahagian daripada saluran empedu dan ini berlaku di bawah pengaruh penyebab luaran.

Cirrhosis boleh berlaku dalam pelbagai bentuk dan ia adalah sirosis sekunder yang didiagnosis dalam 1/10 pesakit. Selalunya, penyakit ini dikesan pada lelaki berbanding wanita.

Selalunya patologi ini berkembang dengan latar belakang penyakit seperti:

  • gangguan saluran gastrousus
  • pembedahan untuk mengeluarkan pundi hempedu
  • perkembangan dalam badan pankreatitis kronik
  • neoplasma malignan dan jinak

Sekiranya proses aliran keluar hempedu terganggu di dalam tubuh manusia, ini menyebabkan pembiakan dan pengembangan terusan kecil. Akibatnya, perkembangan proses radang bersifat bakteria atau aseptik, yang dipanggil cholangitis. Kemajuan keadaan patologi ini berakhir dengan pembengkakan jalur portal, serta perkembangan mereka.

Dengan perkembangan sirosis sekunder, terdapat pengumpulan hempedu dalam saluran yang merosakkan dan hasilnya adalah perubahan dalam sifat nekrotik tisu organ.

Terdapat kerosakan dan kematian secara beransur-ansur hepatosida, yang menunjukkan perkembangan sirosis sekunder. Penyakit seperti ini boleh berkembang dalam masa beberapa bulan dan 3-5 tahun, dan ini bergantung kepada tahap aliran keluar hempedu dari hati. Sekiranya pesakit mengalami ketiadaan lengkap patensi saluran empedu, perkembangan cirrhosis biliary menengah boleh berlaku dalam masa beberapa bulan.

Penyebab patologi

Kemungkinan penyebab perkembangan sirosis sekunder

Sirosis sekunder disertai dengan rupa gejala penting seperti berlakunya masalah dengan aliran hempedu dari tubuh.

Sebab-sebab perkembangan keadaan patologi seperti itu tidak diketahui dan paling sering ia boleh berlaku di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

  • kehadiran organ organ yang tidak normal
  • batu karang
  • operasi itu, yang menyebabkan perubahan dalam saluran hempedu
  • perkembangan tumor jinak
  • neoplasma malignan di dalam badan pesakit
  • pembesaran kelenjar getah bening dan tekanan saluran empedu
  • perkembangan proses keradangan di saluran hempedu

Setiap penyebab ini boleh mencetuskan perkembangan sirosis sekunder hati, penghapusan yang merupakan proses yang kompleks.

Gejala

Tanda-tanda patologi hati

Cirit-birit menengah, dan juga primer, disertai dengan penampilan gejala tertentu.

Tanda-tanda berikut adalah ciri-ciri penyakit ini:

  • gatal-gatal kulit dan selalunya ini adalah salah satu tanda pertama
  • peningkatan dalam saiz hati dan peningkatan pemadatannya, serta penampilan sensasi yang menyakitkan ketika memegang palpationnya
  • pewarnaan kulit, membran mukus dan sclera dalam kuning
  • mengotorkan air kencing gelap dan memberikannya sedikit bir
  • Sekiranya penyebab sirosis adalah penyakit batu gallstone, maka sakit akan timbul di lokasi hati dan pundi hempedu
  • terdapat peningkatan dalam saiz limpa

Gejala sedemikian menunjukkan bahawa sirosis biliary menengah secara aktif berkembang di dalam tubuh manusia.

Rawatan sirosis

Ciri-ciri rawatan sirosis sekunder

Rawatan penyakit sedemikian terutamanya bertujuan untuk menghapuskan punca yang menimbulkan perkembangannya.

Penyelesaian masalah ini melibatkan:

  1. pengekstrakan batu
  2. choledochotomy
  3. bougienage

Dengan kehadiran contraindications untuk pembedahan, adalah mungkin untuk memperbaiki keadaan pesakit dan memanjangkan hayatnya.

Sekiranya campur tangan pembedahan menjadi mustahil, maka terapi ubat yang sama digunakan seperti pada cirrhosis biliary primer. Tahap halangan dan punca perkembangannya, serta kemungkinan penyingkiran yang berkesan, menentukan prognosis untuk patologi seperti itu.

Pencegahan sirosis

Dengan perkembangan penyakit seperti sirosis biliary primer, langkah-langkah pencegahan terutamanya bertujuan untuk mencegah perkembangan lanjut patologi. Itulah sebabnya untuk menyelesaikan masalah ini, adalah penting untuk memulakan rawatan sirosis pada peringkat awal perkembangannya, iaitu, pada permulaan keradangan progresif.

Sekiranya penyakit itu dapat dikenalpasti pada peringkat akhir perkembangannya, adalah penting bahawa langkah-langkah pencegahan diambil untuk mencegah pendarahan dari urat varikos. Untuk menyelesaikan masalah ini, semua pesakit yang didiagnosis dengan sirosis hati ditetapkan esophagogastroduodenoscopy.

Dengan peningkatan risiko pendarahan, pakar-pakar telah ditetapkan beta-blockers.

Sekiranya terdapat kontraindikasi terhadap penerimaan mereka, maka prosedur tersebut dijalankan seperti:

  • ligation
  • sclerosing varises

Di samping itu, pencegahan penyakit termasuk:

  • mengambil persediaan vitamin
  • diet seimbang
  • gaya hidup sihat
  • melepaskan tabiat buruk
  • batasan tekanan fizikal dan psiko-emosi

Sirosis bilier adalah salah satu daripada patologi kompleks, keberkesanan penghapusan yang bergantung kepada pengesanan penyakit yang tepat pada masanya dan permulaan rawatannya. Kemunculan gejala pertama penyakit memerlukan perhatian perubatan segera, yang akan membolehkan masa untuk memulakan rawatan dan mengelakkan perkembangan komplikasi.

Melihat kesilapan? Pilihnya dan tekan Ctrl + Enter untuk memberitahu kami.

Sirosis biliar utama

Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit autoimun yang kronik di mana proses pengawalan imun terganggu, dan saluran empedu intrahepatik secara beransur-ansur dimusnahkan oleh sistem imun manusia sebagai antigen asing.

Istilah "cirrhosis biliary utama" tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal sirosis penyakit belum ada. Lebih tepat nama "cholangitis merosakkan tidak kronik".

Peringkat PBC

Sirosis biliar utama berkembang dengan perlahan.

Keradangan bermula di saluran hempedu kecil, yang menghancurkan blok hempedu biasa ke dalam usus - dalam istilah perubatan, proses ini dipanggil cholestasis (semasa ujian darah penunjuk seperti fosfatase alkali dan peningkatan GGTP).

Cholestasis adalah salah satu aspek penting dari sirosis utama bilier.

Dengan pemusnahan saluran hempedu yang berterusan, keradangan merebak ke sel-sel hati berhampiran (hepatosit) dan menyebabkan kematian mereka (nekrosis). Dalam ujian darah, sindrom cytolisis (peningkatan ALT dan AST) dikesan. Dengan kematian sel-sel hati yang berterusan, ia digantikan dengan tisu penghubung (fibrosis).

Kesan kumulatif (keradangan progresif, pengurangan bilangan sel hati yang berfungsi, kehadiran fibrosis dan ketoksikan asid hempedu yang terkumpul di dalam hati) mencapai klimaks dengan keputusan untuk sirosis hati.

Sirosis hati adalah peringkat penyakit di mana tisu hati digantikan oleh fibrosis dan nodul (parut) terbentuk. Pembentukan sirosis berlaku hanya pada peringkat akhir PBC.

Kumpulan risiko

Penyakit ini berlaku di seluruh dunia. Keadaan ini berbeza-beza antara 19-240 pesakit per juta penduduk. Kadar tertinggi di negara-negara Nordik. Umur pesakit pada permulaan penyakit adalah dari 20 hingga 90 tahun (purata 45-50 tahun).

Terdapat bukti yang cukup mengenai peranan faktor imun dan genetik dalam pembangunan PBC.

  • Kadar wanita di kalangan pesakit dengan PBC adalah 90%.
  • Dalam 95-98% pesakit dengan PBC, pengesanan antibodi anti-mitokondria (AMA) - termasuk PBC AMA-M2 yang sangat spesifik.
  • PBC dalam 50% kes dikaitkan dengan sindrom autoimun lain.
  • Konkordan tinggi (kehadiran sifat tertentu dalam kedua-dua) di PBC dalam kembar identik.

Tetapi setakat ini, persatuan yang penting antara PBC dan gen tertentu belum dikenalpasti. Juga, sirosis biliary utama mempunyai beberapa ciri-ciri yang tidak jelas bagi penyakit autoimun: ia hanya berlaku pada dewasa dan merespon dengan teruk untuk terapi imunosupresif.

Gejala PBC

Pada peringkat awal penyakit (di peringkat pramatlin, sering dengan pengesanan "tidak sengaja" perubahan dalam analisis) dengan sirosis utama bilier seseorang tidak boleh diganggu oleh apa-apa.

Tetapi dengan perkembangan gambar klinikal, semua manifestasi PBC boleh dibahagikan kepada tiga kumpulan:

1. Gejala disebabkan oleh PBC yang sesuai.

2. Komplikasi sirosis.

1. Manifestasi sindrom autoimun bersamaan

Jangkitan saluran kencing

Gejala yang paling biasa PBC adalah keletihan (keletihan), yang berlaku pada 70% pesakit. Perlu diingatkan bahawa keletihan yang ketara boleh menyebabkan tidur yang kurang baik atau keadaan depresi.

Seringkali, pesakit sedemikian berasa baik pada separuh pertama hari, tetapi mereka melihat "pecahan" di waktu petang, yang memerlukan rehat atau tidur. Kebanyakan orang dengan PBC ambil perhatian bahawa tidur tidak memberi mereka kekuatan.

Penyakit ini bermula dengan tiba-tiba, selalunya dengan kulit gatal di telapak tangan dan tapak kaki, tidak disertai dengan penyakit kuning. Ia kemudian boleh merebak ke seluruh badan. Keamatan pruritus boleh meningkat pada waktu malam dan menurun pada siang hari. Gatal malam sering mengganggu tidur dan menyebabkan keletihan meningkat. Sebab untuk perkembangan gatal hari ini tidak jelas.

Orang yang menderita cirrhosis biliar utama (terutamanya dalam kehadiran penyakit kuning) mungkin mengalami sakit belakang (selalunya di tulang belakang toraks atau lumbal), di sepanjang tulang rusuk. Kesakitan ini boleh disebabkan oleh perkembangan salah satu daripada dua penyakit tulang metabolik - osteoporosis (kadang-kadang disebut sebagai "penipisan" tulang) atau osteomalacia ("melembutkan" tulang). Penyebab perkembangan lesi tulang dalam kes PBC adalah kolestasis kronik jangka panjang.

Kira-kira 25% pesakit dengan PBC pada masa diagnosis mendedahkan xanthomas. Kemunculan xanthan didahului oleh peningkatan dalam tahap kolesterol darah lebih dari 11,7 μmol / l.

Pelbagai xanthomas - xanthelasma - pembentukan warna kuning kuning yang lembut atau tidak rata rata, biasanya terletak di sekitar mata. Tetapi xanthomas juga boleh diperhatikan di lipatan palmar, di bawah kelenjar susu, di leher dada atau di belakang. Mereka hilang dengan resolusi (kehilangan) cholestasis dan normalisasi tahap kolesterol, serta dengan perkembangan peringkat akhir penyakit (kegagalan hati) akibat pelanggaran sintesis kolesterol dalam hati yang rosak.

Juga, dalam cholestasis kronik PBC (disebabkan oleh aliran hempedu yang merosot), pelanggaran lemak dan lemak larut lemak (A, D, E dan K) berkembang, yang boleh menyebabkan cirit-birit, kehilangan berat badan dan kekurangan vitamin ini.

Kekurangan Vitamin A menyebabkan penurunan visi dalam gelap. Kekurangan vitamin E boleh menjadi tidak baik pada kulit atau kelemahan otot. Kekurangan vitamin D menyumbang kepada perkembangan perubahan tulang (osteomalacia, osteoporosis). Kekurangan vitamin K membawa kepada pengurangan sintesis protein hati dalam sistem pembekuan dan, dengan itu, kecenderungan pendarahan.

Jaundis, sebagai peraturan, gejala pertama yang "ketara" penyakit ini menguning kepada kulit putih dan mata. Ia mencerminkan peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Warna sedikit keseronokan dapat dikesan hanya pada cahaya matahari, dan bukan dalam cahaya buatan.

Pelanggaran kronik aliran keluar hempedu meningkatkan sintesis pigmen gelap - melanin, yang terkandung dalam kulit. Kegelapan kulit dipanggil hyperpigmentation. Ia mungkin kelihatan seperti kulit tan, tetapi dikesan walaupun di kawasan tertutup badan. Di samping itu, apabila gatal-gatal dan menggantikan calar "kronik", pigmentasi lebih ketara, yang memberikan kulit penampilan beraneka warna.

Diagnosis PBC

  1. Ujian darah klinikal umum - penilaian hati, ketegangan imuniti, serta penunjuk tanda-tanda untuk rawatan.
  2. Pengecualian penyakit hati lain yang berlaku dengan cholestasis kronik - termasuk kaedah instrumental (ultrasound, MRCP, ultrasonografi endoskopik, dan lain-lain).
  3. Ujian darah untuk autoantibodies (AMA dan lain-lain).
  4. Fibrotest adalah ujian darah yang membolehkan anda menilai tahap perubahan keradangan dan fibrotik dalam tisu hati.
  5. Kaedah diagnostik instrumen (ultrasound organ perut, FGDS, dll.) - untuk menilai keadaan sistem hepatobiliari dan mengenal pasti komplikasi yang mungkin (termasuk tanda-tanda sirosis).
  6. Jika perlu, biopsi hati dengan pemeriksaan histologi - untuk mengecualikan sindrom chiasm dengan penyakit hati yang lain, mengesahkan diagnosis, menentukan peringkat penyakit dan tahap kerosakan hati (termasuk kehadiran sirosis).

Sekiranya tidak ada autoantibodies (AMA) khas untuk PBC, kehadiran simptomologi klinikal biasa dan perubahan hati yang tipikal untuk PBC, menurut data biopsi, PBA AMA-negatif atau kononnya cholangitis Autoimmune didiagnosis

Rawatan

  • Asid Ursodoksikolik (UDCA) adalah rawatan yang berkesan untuk PBC. Sekiranya tiada tindak balas kepada UDCA, imunosupresan ditambah kepada terapi.
  • Untuk mengurangkan gatal-gatal, pesakit dinasihatkan untuk tidak memakai pakaian sintetik (menggunakan kapas, kain linen), elakkan mandi panas dan terlalu panas, sentiasa memelihara kuku dengan segera. Anda boleh menggunakan mandi sejuk dengan soda (cawan teh setiap mandi) sehingga 20 minit, mandi kaki dengan soda. Daripada ubat-ubatan yang boleh mengurangkan gatal-gatal, gunakan kolestyramine, rifampicin, dengan ketidakcekapan mereka - antagonis opiate oral dan sertraline. Juga dalam sesetengah kes, plasmapheresis boleh memberi kesan positif pada gatal-gatal.
  • Pencegahan kekurangan vitamin larut lemak adalah pemakanan dan pampasan steatorrhea (kehilangan lemak dengan najis) dengan persediaan enzim.
  • Untuk mengelakkan perkembangan osteoporosis, doktor mungkin memberi ubat yang mengandungi kalsium dan vitamin D.
  • Transplantasi hati tetap satu-satunya rawatan untuk penguraian sirosis, dengan gatal-gatal yang melemahkan dan osteoporosis yang teruk - survival 10 tahun di PBC selepas pemindahan adalah kira-kira 70%.

Ramalan

Kursus PBC dengan tidak adanya gejala tidak dapat diramalkan, dalam beberapa kes gejala tidak berkembang sama sekali, di lain-lain terdapat kemerosotan progresif dengan perkembangan tahap kirrotik. Selalunya punca kematian dalam sirosis adalah pendarahan dari urat varicose esophagus dan perut.

Dan di peringkat terminal, pesakit mati akibat perkembangan kegagalan hati.

Hasil kolestasis kronik dan peradangan di hati adalah sirosis.

Tertakluk kepada keberkesanan dan kepatuhan terhadap rawatan, kebanyakan orang dengan PBC mempunyai jangka hayat yang normal.

Huraian ultrasound hati dalam sirosis

Ultrasound untuk sirosis hati.

Pada peringkat awal penyakit, sirosis hati untuk membezakan oleh ultrasound adalah sukar. Tiada tanda-tanda tertentu.

Pada mulanya, mungkin terdapat peningkatan jumlah lobus hati, terutamanya cincang.

Gejala sirosis dapat dijelaskan lebih lanjut seperti berikut.

- penurunan dalam saiz hati (sel hati mati dan tisu penghubung berkembang di tempat mereka, transformasi hati).

- kontur hati tidak lancar, kental (kelihatan besar dan kecil-lobang foci).

- pengaliran bunyi hati berkurangan disebabkan oleh perubahan dalam parenchyma hepatik, penebalan, penyebaran dan penyerapan sinar)

- echostructure heterogen. Multiple hyperechoic (fibrosis, dinding tebal cawangan intrahepatik vena portal) dan fizikal hypoechoic (regenerasi atau parenchyma hati biasa).

- echogenicity umum dan pengecilan isyarat dalam lapisan mendalam peningkatan parenchyma.

- Corak vaskular berubah. Visualisasi vena portal dikurangkan (walaupun dindingnya bertebaran). Kapal berkaliber kecil dan sederhana tidak digambarkan. Ketara membantu TsDK.

- di kawasan pintu hati mungkin terdapat peningkatan dalam echogenicity (fibrosis).

- pengesanan sindrom hipertensi portal (urat portal extrahepatic lebih daripada 14mm, pengembangan urat splenik lebih daripada 6-7mm, dan lain-lain, lihat di bawah). Selepas itu, selepas pengembangan cagaran, diameter vein portal menurun.

- pastikan untuk menyiasat kehadiran cagaran (di kawasan pintu pagar, lobus kiri hati, limpa, dll.). Kenal pasti Porto # 8212; kolateral berkuda (menggunakan cdk)

- Genetik jaundis terdeteksi dikesan dengan ketiadaan pengembangan di dalam dan saluran empedu extrahepatic.

- peningkatan diameter urat portal, splenic, superior mesenteric.

- peningkatan dalam saiz dan luas limpa (40 # 8212; 50 # 8212; 60 cm2, ketebalan lebih daripada 5.5 cm dan lebih daripada 11 cm panjang).

Diagnosis pembezaan sirosis hati.

- Diff. diagnosis hipertensi portal disebabkan oleh sebab-sebab lain (trombosis, tumor dan lesi metastatik dan mampatan vena portal, sindrom Budd-Chiari (memusnahkan endoflebitis atau mampatan tumor, thrombus), portal fibrosis portal kongenital, nodus limfa dan mampatan yang diubah, masing-masing, transformasi cavernous urat). Pastikan anda melihat halaju aliran darah linear di batang dan cabang intrahepatik vena portal. Selalunya terdapat penurunan lsk di dahan-dahan vena hitam. Petunjuk di batang bagasi agak tinggi (dengan kemunculan agunan mungkin melebihi norma). Halaju aliran darah linear kurang dari 15-23 cm-s.

- perbezaannya Diagnosis dengan pelbagai kerosakan hati pepejal.

PERBANDINGAN MANDATORI ULTRASONIC POLITIK DENGAN DENGAN DATA KLINIK DAN LABORATORIUM!

Sindrom ini dicirikan oleh ultrasound

- peningkatan diameter urat portal (sebelum kemunculan kolateral), splenic, mesenteric superior, mesenteric inferior.

- Kurangkan lsk (lihat bahagian batang batang dan cabang).

- peningkatan dalam saiz limpa.

- Porto # 8212; anastomosa caval (gunakan cdk). Struktur tiub hypoechoic, dinding yang kurang digambarkan. Diff. Dengan nodus limfa.

- asites (kita melihat di kantong sisi rongga abdomen, ke kiri hati, di bawah permukaan visceral hati, di pelvis kecil).

Sirosis hati pada ultrasound. Carcinomatosis peritoneum pada ultrasound.

Pengkelasan.
• Radang (dengan hepatitis) (tanda-tanda yang sama seperti siderocyrhosis atau sirosis autoimun).
• Toksik.
• Biliari menengah.
• Kolonitis sclerosing primer.

Manifestasi klinikal. mengantuk, mengurangkan toleransi senaman, penurunan berat badan (kadang-kadang kenaikan berat badan akibat asites yang teruk), rasa berat atau kenyang di bahagian atas abdomen, loya, muntah; Mengeringkan dinding perut anterior, jaundis, gatal-gatal dan menggaruk, labah-labah nevi, telangiectasia, eritema palmar, glossitis; gangguan hormon, edema, kegagalan hati dan pendarahan gastrousus, koma.

Diagnosis
• Anamnesis: penggunaan alkohol, hepatitis virus, ubat.
• Pemeriksaan: hati adalah padat, saiznya diperbesar terlebih dahulu, kemudian berkurangan.
• Ujian makmal: pengurangan cholinesterase, masa prothrombin untuk Kvik, albumin; peningkatan tahap fosfatase alkali, hepar fosfatase alkali, GGT, bilirubin (dirujuk langsung). Pemeriksaan penanda serologi hepatitis, penilaian pembekuan, dan sebagainya.
• Pemeriksaan ultrabunyi bagi maksud diagnostik adalah sebanding dengan CT.
• Biopsi (contohnya menggunakan jarum Mengini), peperiksaan histologi.

Data ultrasound.
Nota. Perubahan awal dalam struktur dan bentuk hati dalam sirosis diikuti dengan perubahan vaskular (dalam bentuk keradangan dan toksik). Pertama, hati diperbesar, maka ia mengecut dan menjadi atrophied. Lobus kanan hati biasanya berkedut, sementara kiri dibesarkan dan mungkin juga bersentuhan dengan limpa (tanda "mencium" hati dan limpa).
• Meningkatkan lobus caudate hati.
• Penggenapan tepi hati, permukaan bergelombang, kecacatan yang kelihatan kapsul.
• Penurunan pesat sistem portal dengan memendekkan cawangan-cawangan kapal portal ke pinggir

• Tanda-tanda hipertensi portal:
- Aliran darah terbalik.
- Aliran darah ikhlas.
- Recanalisasi urat umbilical.
- Splenomegaly
- Ascites

• Kemungkinan punca halangan saluran hempedu:

Tanda pankreatitis kronik.
- Halangan saluran empedu yang biasa.
- Kista saluran empedu yang biasa.
- Sklerosis biliary.

Ketepatan diagnostik ultrasound. Ultrasound tidak boleh dipercayai diagnosis sirosis pada peringkat awal. Semua kriteria diagnostik perlu dipertimbangkan. Sulit adalah pembedahan sirosis dengan fibrosis yang teruk. Diagnosis ultrabunyi sirosis hati yang canggih adalah hampir 100% tepat.

Carcinomatosis peritoneum pada ultrasound

Manifestasi klinikal. Gejala somatik yang teruk, kesakitan abdomen yang meresap, dinding perut anterior sangat dirangsang akibat ascites.

Diagnosis
• Anamnesis (diagnosis penyakit malignan).
• Pemeriksaan ultrabunyi.
• Aspirasi cecair ascitic dengan analisis bacteriological, sitologi dan makmal seterusnya (kandungan leukosit, protein, hati dan pankreas enzim, LDH. Kolesterol, glukosa).
• Peritoneum TIAB untuk peperiksaan sitologi.
• Laparoscopy.

Data ultrasound.
• Terlibat cecair anechoic pada rongga perut (ascites) yang mengandungi zarah echogenic yang bergerak padat.
Dengan sedikit cecair ascitic: kontur anechoic di sekitar organ perut.
Dengan sejumlah besar cecair ascitic: gelung terapung usus, bersebelahan antara satu sama lain.

• Penebalan peritoneum dan mesentery.
• Definisi tumor adalah mungkin.

Ketepatan diagnostik ultrasound. Diagnosis adalah berdasarkan hasil analisis makmal cecair ascitic (sel malignan) dan laparoskopi. Peperiksaan ultrabunyi memberikan hasil yang bercampur-campur.

Sirosis hati

Cirrhosis hati adalah proses yang dicirikan oleh pemusnahan kronik parenchyma hepatik normal dengan penggantiannya oleh tisu berserabut dan nod regenerasi. Cirrhosis boleh menjadi kesinambungan penyakit seperti hepatitis kronik, fibrosis hati kongenital, atresia saluran empedu, fibrosis cystic, gangguan metabolik (penyakit Wilson, glikogenosis, galaktemia, sindrom Budd-Chiari), dan juga berlaku akibat kesan sampingan beberapa ubat. Kadang-kadang sirosis hati boleh berlaku pada bayi yang baru lahir yang menerima pemakanan parenteral jangka panjang.

Tanda ciri sirosis termasuk:

  1. pengurangan dalam lobus kanan hati dan segmen medial lobus kiri dengan hipertrofi pampasan segmen sisi lobus kiri dan caudate;
  2. kelebihan hati yang tidak rata;
  3. parenchyma hati heterogen;
  4. peningkatan dalam echogenicity parenchyma dengan peningkatan dalam penyerapan ultrasound, yang disebabkan oleh penyusupan lemak sekunder atau penurunan echogenicity parenchyma akibat kehadiran tisu berserabut dan nod regenerasi.

Semasa sirosis, beberapa peringkat dapat dikesan: awal, terbentuk dan terminal. Gambar echografik berbeza-beza dengan tahap sirosis.

Semasa sirosis awal, isyarat gema amplitud tinggi tunggal tunggal dengan sempadan yang tidak teratur dikesan, yang ditentukan terhadap amplitud yang berbeza kecil denyutan. Parenchyma limpa tidak berubah.

Dalam kes sirosis yang terbentuk, kawasan bulat yang besar di dalam meterai dinyatakan, yang terdiri daripada gema purata rata-rata (tetapi dalam bilangan besar amplitud tinggi). Kawasan-kawasan ini dipisahkan oleh kawasan jarang yang terdiri daripada gema amplitud rendah. Parenchyma hati pada echogram mengambil rupa mozek. Pada masa yang sama, corak vaskular berbeza-beza, cawangan kecil vena portal tidak kelihatan, vena itu sendiri diluaskan, dindingnya dimeteraikan. Kapal-kapal kecil boleh dilihat di pinggir organ, asalnya mungkin berkaitan dengan perkembangan cagaran antara portal dan lampiran lampiran. Penyerapan ultrasound yang ketara oleh parenchyma hati.

Dalam menilai vena limpa dan splenik, penyatuan parenchyma fokal kecil dan pembesaran vena ditentukan, yang menjadi crimped di kawasan pintu masuk. Di peringkat terminal, echogenicity organ dikurangkan berbanding dengan tahap sebelumnya dan mungkin hampir normal. Fenomena ini nampaknya disebabkan oleh penggantian parenchyma normal hati dengan tisu penghubung dan pengurangan ultrasound-mencerminkan struktur dengan kepadatan yang berlainan. Walau bagaimanapun, terdapat penyerapan ultrasound yang sengit, pengembangan portal dan urat splenik, pemadatan parenchyma limpa.

Dalam kes sirosis hati, hampir semua kapal sistem portal menderita, oleh itu, menentukan sifat perubahan aliran darah oleh mereka membolehkan membezakan peringkat penyakit ini, mendedahkan kehadiran hipertensi portal. Kelajuan dan volum aliran darah ditentukan dalam portal, hepatik, pembuluh darah splenik, arteri hepatic dan splenic. Data aliran darah tidak berubah berbanding dengan norma pada orang yang mempunyai hepatitis kronik, tetapi apabila sirosis berlangsung dan hipertensi portal berkembang, portal dan pembuluh darah splenic berkembang, kadar aliran darah di sepanjang mereka menurun, tetapi aliran darah meningkat. Dalam urat hati, aliran darah berubah secara kualitatif. Oleh itu, jika di kalangan orang yang sihat adalah sinusoidal, kemudian dalam sirosis hati, terutamanya dalam peringkat terbentuk dan terminal, spektrum Doppler mempunyai bentuk reben yang berbeza. Halaju aliran darah dalam arteri hepatic dan splenic meningkat, dan dalam arteri splenik, bentuk lengkung Doppler sering mempunyai komponen fasa diastolik dua fasa, yang menunjukkan bahawa terdapat kesukaran dalam aliran darah akibat peningkatan ketahanan dinding kapal. Yang terakhir disahkan oleh data indeks nadi, yang meningkat dengan ketara.

Dalam fibrosis, kontur hati pada echogram biasanya tidak sekata; pelbagai, kuat, gema kecil dicatatkan dari parenchyma, sama rata di bahagian organ. Penyerapan parenchyma ultrasound tidak penting. Vena portal mungkin diameter biasa, tetapi untuk sebahagian besar ia disempit atau tidak mempunyai lumen, banyak cagaran dapat divisualkan di sebelahnya - yang disebut angiomatous transformation. Dalam semua kes, dinding-dinding uratnya bertambah kuat. Pundi hempedu diperbesar, cacat, dindingnya juga menebal dengan ketara.

Dalam fibrocholangiokistosis, gambar echographic yang serupa diperhatikan, tetapi pada masa yang sama, isyarat echo lurus linear dari serat tisu penghubung diturunkan terhadap latar belakang pemadatan berskala kecil parenchyma. Asal-usul mereka nampaknya disebabkan oleh adanya beberapa sista kecil dalam saluran empedu intrahepatic, yang tidak dapat dilihat pada echograms sebagai sista kerana saiznya yang kecil.

Juga, segel perencat parenchyma focal kecil juga diperhatikan dalam kes sirosis hempedu hati, tetapi struktur vein portal tidak menderita.

Sirosis biliard utama: mengapa ia berlaku dan bagaimana untuk merawatnya

Sirosis biliary primer (PBCP) adalah penyakit yang tidak dapat dijelaskan, mungkin autoimun, alam, yang disertai oleh perubahan keradangan dalam saluran portal dan pemusnahan autoimun saluran intrahepatik. Selepas itu, proses patologis seperti ini membawa kepada pelepasan perkumuhan tulang belakang dan kelewatan metabolit toksik dalam tisu hati. Hasilnya, fungsi organ merosot dengan ketara, ia mudah terdedah kepada perubahan fibrotik, dan pesakit mengalami manifestasi sirosis hati, yang membawa kepada kegagalan hati.

Dalam artikel ini, kami akan memperkenalkan anda kepada penyebab yang disyaki, kumpulan risiko, manifestasi, peringkat, kaedah diagnosis dan rawatan terhadap sirosis bilier. Maklumat ini akan membantu untuk mengesyaki rupa simptom pertama penyakit ini, dan anda akan membuat keputusan yang tepat tentang keperluan untuk berunding dengan doktor.

Sirosis biliar utama adalah perkara biasa di hampir semua kawasan geografi. Kadar insiden tertinggi diperhatikan di negara-negara Eropah Utara, dan secara umum, kelaziman penyakit ini adalah dari 19-240 pesakit di kalangan 1 juta orang dewasa. Lebih sering, PBCV berkembang pada wanita berusia 35-60 tahun dan kurang biasa dikesan pada orang muda sehingga 20-25 tahun. Penyakit ini biasanya bersifat familial, kebarangkalian kejadiannya dalam saudara-mara adalah ratusan kali lebih tinggi daripada populasi.

Buat pertama kalinya penyakit ini digambarkan dan dinamakan oleh Gall dan Addison pada tahun 1851, yang menunjukkan hubungan antara penampilan xantham lucu dan patologi hati. Nama yang diberikan kepadanya tidak sepenuhnya tepat, kerana pada peringkat awal penyakit itu organ tidak dipengaruhi oleh sirosis, dan lebih tepat untuk memanggil cholangitis yang merosakkan penyakit kronik ini yang tidak murni.

Sebabnya

Setakat ini, saintis tidak dapat menentukan punca sebenar pembangunan PBTsP. Beberapa tanda penyakit ini menunjukkan sifat autoimun yang mungkin penyakit ini:

  • kehadiran antibodi dalam darah pesakit: faktor rheumatoid, anti-mitochondrial, tiroid tertentu, antinuklear, antibodi otot anti-licin dan antigen yang dapat diekstrak;
  • semasa analisis histologi, pengenalpastian tanda-tanda sifat imun kerosakan sel saluran hempedu;
  • kecenderungan keluarga yang diperhatikan;
  • persatuan diagnosis penyakit autoimun yang lain: rheumatoid arthritis, sindrom Raynaud, scleroderma, sindrom CREST, sindrom Sjogren, thyroiditis, discoid lupus erythematosus, lichen planus dan papalloma;
  • pengesanan prevalensi antibodi yang beredar dalam saudara-mara pesakit;
  • pengesanan kerap antigen kelas II kompleks utama keserasian histologi.

Penyelidik masih belum dapat mengesan gen tertentu yang boleh mencetuskan perkembangan PBCP. Walau bagaimanapun, pengambilan sifat genetiknya juga tidak dapat disangkal lagi, kerana kebarangkalian membina penyakit dalam keluarga adalah 570 kali lebih tinggi daripada populasi. Fakta lain yang memihak kepada sifat keturunan patologi ini ialah pemerhatian pakar yang lebih kerap membangunkan PBCP di kalangan wanita. Di samping itu, penyakit ini mendedahkan beberapa ciri yang tidak jelas dari proses autoimun: ia berkembang hanya pada masa dewasa dan bereaksi buruk kepada terapi imunosupresif yang berterusan.

Kumpulan risiko

Mengikut pemerhatian pakar PbTsP lebih kerap dikesan dalam kumpulan orang berikut:

  • wanita lebih 35;
  • kembar yang sama;
  • pesakit dengan penyakit autoimun lain;
  • pesakit di mana antibodi antimitochondrial darah dikesan.

Peringkat penyakit ini

Tahap PCPP boleh ditentukan semasa analisis histologi tisu yang dikumpulkan semasa biopsi hati:

  1. Saya - peringkat portal. Perubahan ini menjadi tumpuan dan nyata sebagai pemusnahan radang saluran empedu septal dan interlobular. Kawasan nekrosis dikenalpasti, jalur portal berkembang dan menyusup dengan limfosit, makrofaj, sel plasma, eosinofil. Tanda-tanda proses kongestif tidak diperhatikan, parenchyma hati tetap tidak terpengaruh.
  2. II - peringkat periportal. Infiltrat inflamasi meluas ke kedalaman salur hempedu dan melampaui mereka. Bilangan saluran septal dan interlobular berkurangan, saluran kosong yang tidak mengandungi saluran dikesan. Hati menunjukkan tanda-tanda genangan hempedu dalam bentuk butiran oresin positif, kemasukan pigmen hempedu, pembengkakan sitoplasma hepatosit dan rupa badan Mallory.
  3. III - pentas septal. Fasa ini dicirikan oleh perkembangan perubahan berserat dan ketiadaan nod regenerasi. Dalam tisu tisu penghubung tisu, menyumbang kepada penyebaran proses keradangan. Proses bertakung tidak hanya diperhatikan di periportal, tetapi juga di rantau pusat. Pengurangan saluran septal dan interlobular berlangsung. Dalam tisu hati meningkatkan tahap tembaga.
  4. IV - sirosis. Gejala simptom perifer dan pusat empedu dikesan. Tanda-tanda dari sirosis yang diucapkan ditentukan.

Gejala

PBCV boleh mempunyai kursus tanpa gejala, perlahan atau cepat progresif. Selalunya, penyakit tersebut membuatnya terasa tiba-tiba dan ditunjukkan oleh gatal-gatal kulit dan perasaan kelemahan yang kerap. Sebagai peraturan, pesakit terlebih dahulu mencari bantuan pakar dermatologi, kerana jaundis biasanya tidak hadir pada awal penyakit dan berlaku selepas 6-24 bulan. Dalam kira-kira 25% kes, pruritus dan jaundis muncul serentak, dan berlakunya penguningan kulit dan membran mukus kepada manifestasi kutaneus tidak tipikal untuk penyakit ini. Di samping itu, pesakit mengadu sakit pada hipokondrium yang betul.

Dalam kira-kira 15% pesakit, PBCP adalah tanpa gejala dan tidak menunjukkan tanda-tanda tertentu. Dalam kes sedemikian, pada peringkat awal, penyakit itu dapat dikesan hanya semasa melakukan pemeriksaan pencegahan atau ketika mendiagnosis penyakit lain yang memerlukan ujian darah biokimia untuk menentukan peningkatan enzim penunjuk stem yang tidak stabil. Dengan penyakit asymptomatic penyakit ini boleh bertahan 10 tahun, dan di hadapan gambar klinikal - kira-kira 7 tahun.

Dalam kira-kira 70% pesakit, permulaan penyakit disertai dengan penampilan keletihan yang teruk. Ia membawa kepada penurunan ketara dalam prestasi, gangguan tidur dan perkembangan keadaan kemurungan. Lazimnya, pesakit-pesakit ini berasa lebih baik pada waktu pagi, dan setelah makan tengah hari mereka merasakan kerosakan yang ketara. Keadaan semacam itu memerlukan istirahat atau tidur siang hari, tetapi kebanyakan pesakit mendapati bahawa walaupun tidur tidak menyumbang kepada pulangan kapasiti kerja.

Sebagai peraturan, gatal-gatal kulit menjadi tanda pertama PBCP yang paling khas. Ia berlaku secara tiba-tiba dan pada mulanya hanya memberi kesan kepada telapak tangan dan sol. Kemudian, sensasi sedemikian boleh merebak ke seluruh tubuh. Gatal-gatal lebih jelas pada waktu malam, dan pada siang hari ia agak lemah. Walaupun punca penampilan gejala sedemikian masih tidak dapat dijelaskan. Selalunya, gatal-gatal yang kerap memburukkan keletihan yang sudah ada sekarang, kerana sensasi ini menjejaskan kualiti tidur dan keadaan mental. Penerimaan ubat psikoaktif mungkin memburukkan gejala ini.

Pesakit dengan PBCV sering mengadu:

  • sakit belakang (pada peringkat torak atau lumbar tulang belakang);
  • sakit sepanjang tulang rusuk.

Gejala penyakit ini dikesan pada kira-kira 1/3 pesakit dan disebabkan oleh perkembangan osteoporosis atau osteomalacia yang disebabkan oleh stasis empedu yang berpanjangan.

Hampir 25% pesakit pada masa diagnosis mengesan xanthomas yang muncul pada kulit dengan peningkatan yang berterusan dalam tahap kolesterol (lebih daripada 3 bulan). Kadang-kadang mereka muncul sebagai xanthelasm - formasi tidak menyayat sedikit pada kulit warna kuning dan saiz kecil. Biasanya, perubahan pada kulit menjejaskan kawasan sekitar mata, dan xanthomas boleh terletak di dada, di bawah kelenjar susu, di belakang dan di lipatan tapak tangan. Kadang-kadang manifestasi penyakit ini membawa kepada terjadinya paresthesia di anggota badan dan perkembangan polneuropati perifer. Xanthelasma dan xanthomas hilang dengan penghapusan genangan hempedu dan penstabilan tahap kolesterol atau dengan tahap penyakit terkini - kegagalan hati (apabila hati yang terjejas tidak dapat mensintesiskan kolesterol).

Stagnasi hempedu yang berpanjangan dengan PBCP membawa kepada penyerapan lemak dan beberapa vitamin A, E, K dan D. Dalam hal ini, pesakit mempunyai simptom berikut:

  • berat badan;
  • cirit birit;
  • penglihatan kabur dalam kegelapan;
  • steatorrhea;
  • kelemahan otot;
  • ketidakselesaan pada kulit;
  • kecenderungan patah tulang dan penyembuhan jangka panjang mereka;
  • kecenderungan untuk pendarahan.

Satu lagi tanda-tanda PBCP yang paling jelas adalah penyakit kuning, yang muncul disebabkan oleh peningkatan dalam bilirubin dalam darah. Ia dinyatakan dalam pemutihan kulit putih dan mata.

Dalam 70-80% pesakit dengan PBCP, hepatomegali dikesan, dan dalam 20% peningkatan limpa. Ramai pesakit mempunyai sensitiviti yang meningkat terhadap ubat-ubatan.

Kursus PCPP mungkin rumit oleh patologi berikut:

  • ulser duodenal dengan peningkatan kecenderungan pendarahan;
  • vena varikos esofagus dan perut yang membawa kepada pendarahan;
  • tiroiditis autoimun;
  • goiter toksik yang meresap;
  • arthritis rheumatoid;
  • lichen planus;
  • dermatomyositis;
  • sistemik lupus erythematosus;
  • keratoconjunctivitis;
  • scleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • kapilari immunocomplex;
  • Sindrom Sjogren;
  • Glomerulonefritis membran berkaitan IgM;
  • asidosis tiub renal;
  • fungsi pankreas yang tidak mencukupi;
  • proses tumor lokalisasi yang berbeza.

Pada tahap lanjut penyakit, gambaran klinikal yang dikembangkan untuk sirosis hati berkembang. Jaundis boleh menyebabkan hiperpigmentasi kulit, dan peningkatan xanthomas dan xanthelasma. Pada peringkat penyakit ini, risiko paling besar untuk mengalami komplikasi berbahaya diperhatikan: pendarahan dari vena varikos esophageal, pendarahan gastrousus, sepsis dan ascites. Kegagalan hepatik meningkat dan membawa kepada koma hepatik, yang menjadi punca kematian pesakit.

Diagnostik

Peperiksaan makmal dan instrumen berikut ditetapkan untuk pengesanan pundi percutaneus:

  • ujian darah biokimia;
  • ujian darah untuk antibodi autoimun (AMA dan lain-lain);
  • fibrotest;
  • biopsi hati diikuti oleh analisis histologi (jika perlu).

Untuk mengecualikan diagnosis salah, tentukan keruntuhan kerosakan hati dan mengenalpasti kemungkinan komplikasi PBCP, kaedah diagnostik instrumental berikut ditetapkan:

  • Ultrasound organ perut;
  • ultrasonografi endoskopik;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP dan lain-lain

Diagnosis "sirosis biliary utama" dibuat dengan kehadiran kriteria diagnostik 3-4 dari senarai atau dengan kehadiran tanda-tanda ke-4 dan ke-6:

  1. Kehadiran pruritus dan manifestasi extrahepatic yang sengit (rheumatoid arthritis, dsb.);
  2. Tiada gangguan dalam saluran empedu extrahepatic.
  3. Peningkatan aktiviti enzim kolestasis sebanyak 2-3 kali.
  4. AMA titer 1-40 dan ke atas.
  5. Peningkatan tahap IgM serum.
  6. Perubahan biasa dalam tisu biopsi hati.

Rawatan

Walaupun perubatan moden tidak mempunyai kaedah tertentu untuk rawatan PBCP.

Pesakit dinasihatkan untuk mengikuti diet No. 5 dengan pengambilan karbohidrat yang normal, protein dan sekatan lemak. Pesakit perlu mengambil sejumlah besar serat dan cecair, dan kandungan kalori dalam diet harian perlu mencukupi. Di hadapan steatorrhea (najis lemak), tahap lemak dianjurkan untuk mengurangkan hingga 40 gram sehari. Di samping itu, apabila gejala ini muncul, adalah dinasihatkan untuk menetapkan persiapan enzim untuk mengimbangi kekurangan vitamin.

Untuk mengurangkan gatal-gatal, disyorkan:

  • memakai kain linen atau kain kapas;
  • enggan mandi mandi panas;
  • elakkan apa-apa yang terlalu panas;
  • Ambil mandi sejuk dengan penambahan soda (1 cawan setiap mandi).

Di samping itu, ubat berikut boleh membantu mengurangkan pruritus:

  • Cholestyramine;
  • Phenobarbital;
  • ubat berdasarkan asid ursodeoxycholic (Ursofalk, Ursosan);
  • Rifampicin;
  • Ondane-setron (antagonis jenis reseptor 5-hydroxytryptamine jenis III);
  • Naloxane (opagonate antagonist);
  • FOSAMAX.

Kadangkala manifestasi pruritus secara berkesan merundingkan selepas plasmapheresis.

Untuk melambatkan manifestasi patogenetik PBCP, terapi imunosupresif ditetapkan (glucocorticosteroids dan sitostatics):

  • Colchicine;
  • Methotrexate;
  • Cyclosporin A;
  • Budesonide;
  • Ademetionin dan lain-lain.

Untuk pencegahan osteoporosis dan osteomalacia, penyediaan vitamin D dan kalsium ditetapkan (untuk pengambilan dan pentadbiran parenteral):

  • vitamin D;
  • Etidronate (Ditronel);
  • persiapan kalsium (kalsium glukonat, dan sebagainya).

Untuk mengurangkan hiperpigmentasi dan pruritus, pendedahan UV harian adalah disyorkan (9-12 minit setiap satu).

Satu-satunya cara radikal untuk merawat PBCP ialah pemindahan hati. Operasi sedemikian perlu dilakukan apabila komplikasi penyakit ini muncul:

  • urat varicose perut dan kerongkong;
  • ensefalopati hepatik;
  • ascites;
  • cachexia;
  • fraktur spontan akibat osteoporosis.

Keputusan akhir mengenai manfaat campur tangan pembedahan ini dibuat oleh konsultasi doktor (hepatologi dan ahli bedah). Kambuh penyakit selepas operasi sedemikian diperhatikan dalam 10-15% pesakit, tetapi imunosupresan moden yang digunakan dapat mencegah perkembangan penyakit ini.

Ramalan

Ramalan hasil PBCV bergantung pada jenis penyakit dan tahapnya. Dalam pesakit asimtomatik boleh hidup 10, 15 atau 20 tahun, dan pesakit dengan manifestasi klinikal penyakit ini - kira-kira 7-8 tahun.

Penyebab kematian seorang pesakit dengan PBCP mungkin pendarahan dari urat varises perut dan esofagus, dan pada peringkat terminal penyakit, kematian berlaku akibat kegagalan hati.

Dengan rawatan yang tepat pada masanya dan berkesan, pesakit dengan PBCP mempunyai jangka hayat normal.

Doktor mana yang hendak dihubungi

Sekiranya kulit gatal, sakit di hati, xanthoma, sakit tulang dan keletihan yang teruk, disyorkan untuk menghubungi pakar hepatologi atau ahli gastroenterologi. Untuk mengesahkan diagnosis, pesakit ditetapkan ujian darah biokimia dan imunologi, ultrasound, MRCP, FGDS, biopsi hati dan kaedah pemeriksaan instrumental yang lain. Sekiranya perlu, pemindahan hati disyorkan untuk merawat pakar bedah transplantasi.

Sirosis biliar utama disertai oleh pemusnahan saluran intrahepatik dan membawa kepada kolestasis kronik. Penyakit ini berkembang untuk jangka masa yang panjang dan hasil dari peringkat terminalnya menjadi sirosis hati, yang menyebabkan kegagalan hati. Rawatan penyakit ini harus bermula secepat mungkin. Dalam terapi, ubat digunakan untuk mengurangkan manifestasi penyakit dan memperlahankan perkembangannya. Apabila menyertai komplikasi, pemindahan hati mungkin disyorkan.