Hepatitis autoimun

Diet

Hepatitis (peradangan) hati etimologi autoimun mula-mula dijelaskan pada tahun 1951 dalam sekumpulan wanita muda. Pada masa itu, tahap gamma globulin yang tinggi dan tindak balas yang baik terhadap terapi dengan hormon adrenokortikotropik dianggap sebagai ciri utamanya.

Pemandangan moden mengenai hepatitis autoimun telah berkembang dengan ketara, berkat pendedahan rahsia imunologi. Walau bagaimanapun, punca penyakit yang tidak dapat dijelaskan, yang menyebabkan pengeluaran antibodi dalam serum, masih tidak jelas.

Penyakit ini dicirikan oleh kursus kronik dengan tempoh pembesaran dan risiko ketara peralihan kepada sirosis hati. Tidak mungkin untuk menyembuhkannya, tetapi kombinasi sitostatics dan hormon steroid memanjangkan hayat pesakit.

Kelaziman

Hepatitis autoimun adalah penyakit yang jarang berlaku. Di negara-negara Eropah, 16-18 kes setiap 100,000 penduduk dikesan. Menurut data tahun 2015, di beberapa negara ia mencapai 25. Wanita sakit 3 kali lebih kerap daripada lelaki (beberapa penulis berfikir bahawa 8 kali). Baru-baru ini, pertumbuhan penyakit ini telah didaftarkan di kalangan lelaki dan wanita.

Statistik mendapati dua pengesanan maksimum "puncak"

  • di kalangan orang muda 20-30 tahun;
  • dekat dengan usia 50-70 tahun.

Kajian menunjukkan bahawa di Eropah dan Amerika Utara, hepatitis autoimun menyumbang satu perlima daripada semua hepatitis kronik, dan di Jepun ia tumbuh hingga 85%. Mungkin ini disebabkan oleh tahap diagnosis yang lebih tinggi.

Bagaimana tisu hati berubah?

Analisis histologi menentukan kehadiran keradangan di hati dan kawasan nekrosis di sekitar urat (periportal). Gambar hepatitis dinyatakan oleh nekrosis bridged parenchyma hati, pengumpulan besar sel plasma dalam infiltrat. Limfosit boleh membentuk folikel di laluan portal, dan sel-sel hati di sekeliling menjadi struktur kelenjar.

Penyusupan limfositik terletak di tengah lobus. Keradangan meluas ke saluran empedu dan cholangiols saluran portal, walaupun saluran septal dan interlobular tidak berubah. Dalam hepatosit, distrofi berlemak dan hidropik dikesan, sel-sel diisi dengan kemasukan lemak dan vakum dengan cecair.

Apakah tindak balas imun yang terjejas terhadap hepatitis?

Kajian imunologi mendedahkan bahawa hasil akhir penyusunan imun adalah penurunan mendadak dalam proses imunoregulasi pada tahap limfosit tisu. Akibatnya, antibodi anti-nuklear untuk melicinkan sel-sel otot, lipoprotein, muncul dalam darah. Seringkali, pelanggaran yang serupa dengan perubahan sistemik dalam lupus erythematosus (LE-fenomena) dikesan. Oleh itu, penyakit ini juga dikenali sebagai "hepatitis lupoid."

Banyak antigen manusia terlibat dalam reaksi dengan antibodi. Mereka ditunjuk oleh surat dan imunologi angka. Nama hanya boleh bermakna kepada pakar:

Adalah dipercayai bahawa punca permulaan proses autoimun boleh menjadi faktor tambahan-virus:

  • hepatitis A, B, C;
  • Epstein-Barr;
  • herpes simplex (HHV-6 dan HSV-1).

Gejala hepatitis autoimun

Pada separuh kes, gejala awal penyakit autoimun muncul di antara umur 12 dan 30 tahun. Puncak kedua muncul pada wanita selepas penubuhan menopaus menopaus. Bahagian ketiga dicirikan oleh suatu kursus akut dan tidak mungkin untuk membezakan dari bentuk hepatitis akut yang lain dalam 3 bulan pertama. Dalam 2/3 kes penyakit ini mempunyai perkembangan yang beransur-ansur.

  • Meningkatkan berat badan di hipokondrium di sebelah kanan;
  • kelemahan dan keletihan;
  • 30% wanita muda berhenti haid;
  • mungkin menguning kulit dan sclera;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan.

Ciri-ciri adalah gabungan tanda-tanda kerosakan hati dengan gangguan sistem kekebalan tubuh, yang dinyatakan dalam berikut: ruam kulit, gatal-gatal, kolitis ulseratif, sakit dan najis yang cacat, thyroiditis progresif (keradangan kelenjar tiroid), dan ulser peptik.

Tanda-tanda pathognomonik sifat hepatitis alahan tidak hadir, oleh itu semasa diagnosis perlu dikeluarkan:

  • hepatitis virus;
  • Penyakit Wilson-Konovalov;
  • luka alkohol dan bukan alkohol yang lain di hati (hepatitis ubat, hemochromatosis, distrofi lemak);
  • patologi tisu hati, di mana mekanisme autoimun berlaku (sirosis primer bilier, sclerosing cholangitis).

Awalnya hepatitis autoimun pada kanak-kanak disertai dengan kursus klinikal yang paling agresif dan sirosis awal. Sudah di peringkat diagnosis pada separuh kes, kanak-kanak telah membentuk sirosis hati.

Apakah analisis yang digunakan untuk menilai kemungkinan patologi?

Dalam analisis pengesanan darah:

  • hypergammaglobulinemia dengan pengurangan kadar albumin;
  • peningkatan dalam aktiviti transferase sebanyak 5-8 kali;
  • ujian serologi positif untuk sel LE;
  • tisu dan antibodi antinuklear kepada tisu kelenjar tiroid, mukosa gastrik, buah pinggang, otot licin.

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung kepada tindak balas serologi, autoantibodies dikenalpasti, terdapat tiga jenis penyakit. Ternyata mereka berbeza dalam kursus, prognosis reaksi terhadap langkah-langkah terapeutik dan pilihan rawatan optimum hepatitis autoimun.

Jenis I dipanggil "anti-ANA positif, anti-SMA." Antibodi antibodi (ANA) atau otot anti-licin (SMA) dikesan dalam 80% pesakit, lebih daripada separuh kes positif bagi autoantibodi p-jenis antitroplasmik antineutrophil (rANCA). Ia memberi kesan kepada apa-apa umur. Selalunya - 12-20 tahun dan wanita dalam tempoh menopaus.

Bagi 45% pesakit, penyakit dalam 3 tahun tanpa campur tangan perubatan akan mengakibatkan sirosis. Rawatan awal membolehkan anda mencapai tindak balas yang baik terhadap terapi kortikosteroid. Dalam 20% pesakit, pengampunan berpanjangan berterusan walaupun dengan penghapusan rawatan imuno-sokongan.

Jenis II - yang dicirikan oleh kehadiran antibodi ke mikrosom sel hepatosit dan buah pinggang, dipanggil "anti-LKM-1 positif." Mereka dijumpai dalam 15% pesakit, lebih kerap pada zaman kanak-kanak. Ia boleh digabungkan dengan kombinasi antigen hepatik tertentu. Adrift lebih agresif.

Cirrhosis semasa pemerhatian tiga tahun berkembang 2 kali lebih kerap daripada dengan jenis pertama. Lebih tahan terhadap ubat. Penghapusan ubat disertai dengan kelemahan baru proses itu.

Tipe III - "anti-SLA positif" kepada antigen larut hati dan kepada pankreas hepatik "anti-LP". Tanda-tanda klinikal adalah serupa dengan hepatitis virus, sirosis biliary hepatic, sclerosing cholangitis. Memberi tindak balas serologi silang.

Mengapa tindak balas salib berlaku?

Perbezaan jenis menunjukkan bahawa ia harus digunakan dalam diagnosis hepatitis autoimun. Di sini reaksi tindak balas secara serius mengganggu. Mereka adalah tipikal pelbagai sindrom yang melibatkan mekanisme imun. Inti dari tindak balas adalah perubahan dalam sambungan stabil antigen dan autoantibodi tertentu, kemunculan reaksi tambahan baru kepada rangsangan lain.

Mereka dijelaskan oleh kecenderungan genetik khas dan kemunculan penyakit bebas, yang belum dipelajari. Untuk hepatitis autoimun, tindakbalas salib memberikan kesukaran yang serius dalam diagnosis pembezaan dengan:

  • hepatitis virus;
  • sirosis biliary hepatic;
  • sclerosing cholangitis;
  • hepatitis kriptogenik.

Dalam amalan, terdapat kes peralihan hepatitis kepada sclerosing cholangitis selepas beberapa tahun. Sindrom rentas dengan hepatitis bilier adalah lebih biasa pada pesakit dewasa, dan dengan cholangitis pada kanak-kanak.

Bagaimana persatuan dengan hepatitis C kronik dinilai?

Telah diketahui bahawa perjalanan hepatitis C virus kronik dicirikan oleh tanda autoallergik yang diucapkan. Oleh sebab itu, beberapa saintis menuntut identiti beliau dengan hepatitis autoimun. Di samping itu, perhatian diberikan kepada persatuan hepatitis C virus dengan pelbagai tanda kekebalan ekstrahepatik (dalam 23% pesakit). Mekanisme persatuan ini masih tidak dapat diterangkan.

Tetapi telah ditubuhkan bahawa tindak balas percambahan (peningkatan bilangan) limfosit, rembesan sitokin, pembentukan autoantibodies dan pemendapan kompleks antigen + antibodi dalam organ memainkan peranan tertentu di dalamnya. Tiada kebergantungan pasti kekerapan tindak balas autoimun pada struktur gen virus.

Oleh kerana sifatnya, hepatitis C sering diiringi oleh pelbagai penyakit. Ini termasuk:

  • herpes dermatitis;
  • tiroiditis autoimun;
  • sistemik lupus erythematosus;
  • kolitis bukan ulseratif;
  • erythema nodular;
  • vitiligo;
  • urtikaria;
  • glomerulonephritis;
  • alveolitis fibrosing;
  • gingivitis;
  • myositis tempatan;
  • anemia hemolitik;
  • purpura idiopatik thrombocytopenic;
  • lichen planus;
  • anemia yang merosakkan;
  • artritis reumatoid dan lain-lain.

Diagnostik

Garis panduan yang diguna pakai oleh kumpulan pakar antarabangsa, mewujudkan kriteria untuk kebarangkalian diagnosis hepatitis autoimun. Kepentingan penanda antibodi dalam serum pesakit adalah penting:

  • antinuklear (ANA);
  • buah pinggang dan mikrosom hati (anti-LKM);
  • sel-sel otot licin (SMA);
  • larut hati hati (SLA);
  • hepatic-pancreatic (LP);
  • asialo-glikoprotein kepada reseptor (hepatik lectin);
  • ke membran plasma hepatosit (LM).

Pada masa yang sama, perlu dikeluarkan dari pesakit hubungan dengan penggunaan ubat hepatotoxic, transfusi darah, dan alkohol. Senarai ini juga termasuk pautan dengan hepatitis berjangkit (oleh penanda serum aktiviti).

Tahap jenis immunoglobulin G (IgG) dan γ-globulin tidak boleh melebihi paras normal dengan sekurang-kurangnya 1.5 kali; peningkatan transaminase (aspartic dan alanine) dan alkali fosfatase dikesan dalam darah.

Cadangan mengambil kira bahawa dari 38 hingga 95% pesakit dengan sirosis dan cholangitis biliard memberikan reaksi yang sama kepada penanda. Adalah dicadangkan untuk menggabungkan mereka dengan diagnosis "cross-syndrome". Pada masa yang sama, gambar klinikal penyakit itu bercampur (10% daripada kes).

Untuk sirosis bilier, penunjuk sindrom adalah kehadiran dua gejala berikut:

  • IgG melebihi norma sebanyak 2 kali;
  • alanine aminotransaminase meningkat sebanyak 5 kali atau lebih;
  • antibodi untuk melicinkan tisu otot dikesan pada titer (pencairan) lebih daripada 1:40;
  • necrosis periportal yang diukur ditentukan dalam biopsi hati.

Penggunaan teknik imunofluoresensi tidak langsung secara teknis boleh memberi tindak balas positif palsu kepada antibodi. Reaksi pada kaca (Invitro) tidak dapat sepenuhnya mematuhi perubahan di dalam badan. Ini perlu diambil kira dalam penyelidikan.

Cholangitis yang berpengaruh sindrom dicirikan oleh:

  • tanda-tanda cholestasis (hempedu lambat) dengan fibrosis dinding tubules;
  • selalunya terdapat keradangan bersamaan usus;
  • cholangiography - kajian patensi salur hempedu dilakukan oleh pencitraan resonans magnetik, perkutaneus dan perkutaneus, secara retrograde, struktur penyempitan berbentuk cincin di dalam saluran empedu yang dikesan.

Kriteria diagnostik untuk sindrom silang cholangitis adalah:

  • pertumbuhan transaminase dan alkali fosfatase;
  • pada separuh daripada pesakit tahap fosfatase alkali adalah normal;
  • peningkatan kepekatan immunoglobulin jenis G;
  • pengesanan antibodi serum SMA, ANA, pANCA;
  • pengesahan biasa oleh cholangiography, pemeriksaan histologi;
  • berkaitan dengan penyakit Crohn atau kolitis ulseratif.

Rawatan hepatitis autoimun

Tugas terapi adalah untuk mencegah perkembangan proses autoimun di hati, menormalkan penunjuk semua jenis metabolisme, kandungan imunoglobulin. Pesakit dari mana-mana umur digalakkan untuk mengurangkan beban hati dengan bantuan diet dan gaya hidup. Kerja fizikal perlu dihadkan, orang sakit harus diberi peluang untuk berehat secara kerap.

Penerimaan dilarang keras:

  • alkohol;
  • coklat dan gula-gula;
  • daging berlemak dan ikan;
  • sebarang produk yang mengandungi lemak haiwan;
  • produk asap dan tajam;
  • kekacang;
  • konyol;
  • bayam
  • daging dan ikan tanpa lemak;
  • porridges;
  • susu dan sayur-sayuran;
  • salad, dibasuh dengan minyak sayuran;
  • kefir, keju kotej;
  • buah-buahan

Kaedah pemanggang dikecualikan, semua hidangan dimasak atau direbus. Semasa diperparah, adalah disyorkan untuk menganjurkan enam kali makan, dalam tempoh remisi, rutin yang biasa adalah mencukupi.

Masalah terapi dadah

Mekanisme patogenetik kompleks penyakit ini memaksa kita untuk menganggap kemungkinan pengaruh ubat itu sendiri. Oleh itu, pakar antarabangsa telah membangunkan garis panduan klinikal yang menentukan petunjuk rawatan.

Untuk memulakan kursus terapi, pesakit harus mempunyai gejala klinikal yang mencukupi dan tanda makmal patologi:

  • alanine transaminase di atas normal;
  • aspartik - 5 kali nilai normal;
  • gamma globulins dalam serum meningkat sebanyak 2 kali;
  • perubahan ciri dalam spesimen biopsi tisu hati.

Tanda-tanda relatif termasuk ketiadaan simptom atau ungkapan lemah, tahap gamma globulin di bawah norma ganda, kepekatan transaminase aspartik mencapai 3-9 norma, gambaran histologi hepatitis periportal.

Rawatan pura-pura contraindicated dalam kes berikut:

  • penyakit ini tidak mempunyai gejala lesi tertentu;
  • disertai oleh sirosis hati yang decompensated dengan pendarahan dari vena varikos esophagus;
  • transaminase aspartik adalah kurang daripada tiga norma;
  • secara sengaja menentukan sirosis tidak aktif, bilangan sel dikurangkan (sitopenia), jenis portal hepatitis.

Glucocorticosteroids (Methylprednisolone, Prednisone) digunakan sebagai terapi patogenetik. Ubat-ubatan ini mempunyai kesan imunosupresif (menyokong) pada sel T. Aktiviti yang semakin meningkat mengurangkan tanggapan autoimun terhadap hepatosit. Rawatan dengan kortikosteroid disertai oleh kesan negatif pada kelenjar endokrin, perkembangan kencing manis;

  • Sindrom Cushingoid;
  • hipertensi;
  • osteoporosis tulang;
  • menopaus pada wanita.

Satu jenis ubat yang ditetapkan (monoterapi) atau gabungan dengan sitostatika (Delagil, Azathioprine). Kontraindikasi untuk penggunaan azathioprim adalah intolerans individu, kecurigaan terhadap neoplasma malignan, sitopenia, kehamilan.

Rawatan itu dilakukan untuk masa yang lama, mula-mula memohon dos besar, kemudian beralih kepada penyelenggaraan. Pembatalan disyorkan selepas 5 tahun, tertakluk kepada pengesahan pemulihan yang stabil, termasuk hasil daripada biopsi.

Adalah penting untuk mengambil kira bahawa perubahan positif dalam pemeriksaan histologi muncul 3-6 bulan selepas pemulihan klinikal dan biokimia. Anda perlu terus mengambil ubat sepanjang masa.

Dengan cara yang mantap penyakit ini, kerapuhan dalam rejimen rawatan termasuk:

  • Cyclosporin A,
  • Mycophenolate mofetil,
  • Infliximab
  • Rituximab

Dalam mengenal pasti hubungan dengan cholangitis, Ursosan dilantik dengan prednisone. Kadang-kala pakar percaya bahawa ia mungkin menggunakan persediaan interferon untuk rawatan hepatitis autoimun, berdasarkan kesan antivirus:

Kesan sampingan termasuk kemurungan, sitopenia, thyroiditis (dalam 20% pesakit), penyebaran jangkitan ke organ dan sistem. Dengan tidak adanya keberkesanan terapi untuk tempoh empat tahun dan kehadiran gegaran yang kerap, pemindahan hati adalah satu-satunya kaedah terapi.

Apakah faktor yang menentukan prognosis penyakit ini?

Prognosis hepatitis autoimun ditentukan terutamanya oleh aktiviti proses keradangan. Untuk melakukan ini, gunakan ujian darah biokimia tradisional: aktiviti aspartat aminotransferase adalah 10 kali lebih tinggi daripada biasa, terdapat lebihan gamma globulin yang lebih besar.

Telah ditubuhkan bahawa jika tahap transaminase aspartik adalah 5 kali normal dan pada masa yang sama jenis immunoglobulin E adalah 2 kali lebih tinggi, maka 10% pesakit boleh berharap untuk kadar survival selama sedekad.

Dengan kriteria yang lebih rendah untuk aktiviti keradangan, petunjuk lebih baik:

  • 80% pesakit boleh hidup selama 15 tahun, dalam tempoh separuh hati ini menghasilkan sirosis;
  • dengan penglibatan veins pusat dan lobak hati dalam keradangan, 45% pesakit mati dalam tempoh lima tahun, sirosis terbentuk dalam 82% daripada mereka.

Pembentukan sirosis dalam hepatitis autoimun dianggap sebagai faktor prognostik yang tidak baik. 20% daripada pesakit ini mati dalam masa dua tahun dari pendarahan, 55% boleh hidup 5 tahun.

Kes-kes langka yang tidak rumit oleh ascites dan encephalopathy memberikan hasil yang baik pada terapi kortikosteroid dalam 20% pesakit. Walaupun banyak kajian, penyakit ini dianggap tidak dapat diubati, walaupun terdapat kes-kes penyembuhan diri. Carian mencari kaedah untuk melambatkan kerosakan hati.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang berkaitan dengan imun kronik yang berkait dengan kehadiran autoantibodi spesifik, peningkatan tahap globulin gamma, dan tindak balas positif terhadap imunosupresan.

Buat pertama kalinya, hepatitis yang berkembang dengan pesat dengan hasil dalam sirosis hati (pada wanita muda) digambarkan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai dengan penyakit kuning, peningkatan kadar gamma globulin serum, disfungsi haid, dan bertindak balas dengan terapi dengan hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antibodi antinuklear (ANA) yang terdapat dalam darah pesakit, ciri lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit tersebut dikenali sebagai "hepatitis lupoid"; Istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan untuk kegunaan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Sejak dalam dekad pertama selepas autoimmune hepatitis digambarkan buat kali pertama, ia lebih kerap didiagnosis pada wanita muda, masih ada kepercayaan salah bahawa ia adalah penyakit orang muda. Malah, usia purata pesakit adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak insiden: pada usia 10 hingga 30 tahun dan dalam tempoh 50 hingga 70 tahun. Ciri-ciri bahawa selepas 50 tahun hepatitis autoimun debut sebanyak dua kali lebih awal seperti sebelumnya..

Insiden penyakit ini sangat kecil (namun, ia adalah salah satu yang paling dikaji dalam struktur patologi autoimun) dan berbeza-beza di negara-negara yang berlainan: di kalangan penduduk Eropah, prevalensi hepatitis autoimun ialah 0.1-1.9 kes setiap 100,000, dan di Jepun, hanya 0.01-0.08 setiap 100,000 penduduk setahun. Kejadian di kalangan wakil-wakil jantina yang berbeza juga sangat berbeza: nisbah wanita dan lelaki yang sakit di Eropah adalah 4: 1, di negara-negara Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepun - 10: 1.

Dalam kira-kira 10% daripada pesakit, penyakit ini adalah asimptomatik dan merupakan penemuan tidak sengaja semasa peperiksaan untuk sebab yang lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Punca dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan nekrotik radang progresif dalam tisu hati adalah reaksi auto-pencerobohan imun ke sel sendiri. Dalam darah pesakit dengan hepatitis autoimun, terdapat beberapa jenis antibodi, tetapi yang paling penting untuk perkembangan perubahan patologi adalah autoantibodies untuk melicinkan otot, atau antibodi otot anti-licin (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam komposisi struktur terkecil sel-sel otot licin, antibodi antinuklear berfungsi melawan DNA nuklear dan protein nukleus sel.

Faktor penyebab rantai yang mencetuskan tindak balas autoimun tidak diketahui dengan pasti.

Sejumlah virus dengan kesan hepatotropik, beberapa bakteria, metabolit aktif bahan-bahan toksik dan ubat-ubatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai provokator yang mungkin kehilangan keupayaan sistem imun untuk membezakan antara "orang sendiri dan yang lain";

  • Virus Hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (mudah);
  • campurtangan;
  • Antigen Salmonella Vi;
  • cendawan ragi;
  • pembawa alel (varian struktur gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan ubat lain.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada kira-kira 80% kes, lebih kerap di kalangan wanita. Ia disifatkan oleh gambar klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran ANA dan antibodi antibodi, patologi imun yang bersamaan dalam organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Ia mempunyai kursus malignan, prognosis yang tidak baik (pada masa diagnosis, sirosis hati dikesan dalam 40-70% pesakit), juga lebih sering berkembang pada wanita. Diterangkan oleh kehadiran dalam darah antibodi LKM-1 untuk cytochrome P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan extrahepatic lebih ketara daripada jenis I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Type I, ciri utama yang membedakan adalah pengesanan antibodi SLA / LP untuk melarutkan antigen hati.

Pada masa ini, kewujudan hepatitis jenis hepatitis III dipersoalkan; ia dicadangkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas jenis penyakit I.

Pesakit dengan hepatitis autoimun memerlukan terapi sepanjang hayat, seperti kebanyakan kes penyakit berulang.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, mewakili tahap minat saintifik yang lebih tinggi, kerana ia tidak melibatkan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.

Gejala

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala biasa (debut tiba-tiba berlaku dalam 25-30% daripada kes):

  • kesejahteraan keseluruhan yang lemah;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan;
  • berat dan rasa menyebar di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara atau kekal kulit dan sclera;
  • pewarna air kencing gelap (warna bir);
  • episod peningkatan suhu badan;
  • mengurangkan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • penyelewengan haid pada wanita (sehingga penghentian haid yang lengkap);
  • tachycardia spontan;
  • pruritus;
  • kemerahan telapak tangan;
  • titik pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik yang memberi kesan kepada beberapa organ dalaman. Manifestasi kekebalan extrahepatic yang berkaitan dengan hepatitis dikesan pada kira-kira separuh daripada pesakit dan paling sering diwakili oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • arthritis rheumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • sistemik lupus erythematosus;
  • anemia hemolitik;
  • thrombocytopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis fibrosing;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • fler skleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom bertindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Dalam kira-kira 10% daripada pesakit, penyakit ini adalah asimptomatik dan merupakan penemuan tidak sengaja semasa peperiksaan untuk sebab yang lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, peperiksaan menyeluruh pesakit dijalankan.

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Pertama sekali, adalah perlu untuk mengesahkan ketiadaan pemindahan darah dan penyalahgunaan alkohol dalam sejarah dan untuk mengecualikan penyakit lain hati, pundi hempedu dan saluran empedu (zon hepatobiliari), seperti:

  • hepatitis virus (terutamanya B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • kekurangan alfa-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • hepatitis perubatan (toksik);
  • cholangitis sclerosing primer;
  • sirosis biliary utama.

Kaedah diagnostik makmal:

  • penentuan tahap gamma globulin serum atau immunoglobulin G (IgG) (meningkat sekurang-kurangnya 1.5 kali);
  • antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk melicinkan otot (SMA), antibodi mikrosomal hepatik (LKM-1), antibodi antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asioglikoprotein (ASGPR), antibodi anti-actin, ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer dewasa ≥ 1:88, kanak-kanak ≥ 1:40);
  • penentuan tahap transaminases ALT dan AST dalam darah (meningkat).
  • Ultrasound organ perut;
  • pengimejan resonans magnetik dan pengiraan;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologi spesimen biopsi.

Rawatan

Kaedah utama rawatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau gabungan mereka dengan sitostatika. Dengan tindak balas positif terhadap rawatan, ubat-ubatan boleh dibatalkan tidak lebih awal daripada 1-2 tahun. Harus diingat bahawa selepas pemberhentian ubat, 80-90% pesakit menunjukkan aktivasi berulang dari gejala penyakit.

Walaupun kebanyakan pesakit menunjukkan trend positif terhadap latar belakang terapi, kira-kira 20% kekal kebal terhadap imunosupresan. Kira-kira 10% pesakit terpaksa mengganggu rawatan akibat komplikasi yang telah dikembangkan (erosions dan ulserasi membran mukus perut dan duodenum, komplikasi menular sekunder, sindrom Cushing, obesiti, osteoporosis, hipertensi arteri, penindasan pembentukan darah, dan lain-lain).

Dengan rawatan yang kompleks, kadar survival 20 tahun melebihi 80%, dengan proses penguraian, ia berkurangan hingga 10%.

Sebagai tambahan kepada farmakoterapi, hemocorrection extracorporeal dilakukan (plasmapheresis volumetrik, cryopathy), yang membolehkan untuk memperbaiki hasil rawatan: gejala klinikal regress, serum gamma globulin dan penurunan titer antibodi.

Sekiranya tiada kesan farmakoterapi dan hemocorrection selama 4 tahun, pemindahan hati ditunjukkan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi hepatitis autoimun boleh:

  • perkembangan kesan sampingan terapi, apabila perubahan dalam nisbah "risiko - manfaat" menjadikan rawatan lanjut tidak praktikal;
  • ensefalopati hepatik;
  • ascites;
  • pendarahan dari vena varikos esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan hepatoselular.

Ramalan

Dalam hepatitis autoimun yang tidak dirawat, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Selepas 3 tahun rawatan aktif, pengujian makmal dan remisi yang telah disahkan dapat dicapai dalam 87% pesakit. Masalah terbesar adalah mengaktifkan semula proses autoimun, yang diamati pada 50% pesakit dalam tempoh enam bulan dan 70% selepas 3 tahun dari akhir rawatan. Selepas mencapai remisi tanpa rawatan penyelenggaraan, ia hanya dapat dikekalkan dalam 17% pesakit.

Dengan rawatan yang kompleks, kadar survival 20 tahun melebihi 80%, dengan proses penguraian, ia berkurangan hingga 10%.

Data ini mewajarkan keperluan untuk terapi sepanjang hayat. Jika pesakit bertegas menghentikan rawatan, penjagaan susulan diperlukan setiap 3 bulan.

Gejala pertama hepatitis autoimun, diagnosis dan rawatan

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati yang tidak menentu etiologi, dengan kursus kronik, disertai oleh kemungkinan perkembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini dicirikan oleh gejala histologi dan imunologi tertentu.

Penyataan pertama kerosakan hati seperti ini muncul dalam kesusasteraan saintifik di pertengahan abad XX. Kemudian istilah "hepatitis lupoid" digunakan. Pada tahun 1993, Kumpulan Kajian Penyakit Antarabangsa mencadangkan nama patologi semasa.

Apa itu?

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati parenchyma etiologi (sebab) yang tidak diketahui, disertai dengan penampilan dalam tubuh sejumlah besar sel-sel imun (gamma globulins, autoantibodies, makrofaj, limfosit, dan lain-lain)

Punca pembangunan

Adalah dipercayai bahawa wanita lebih cenderung menderita hepatitis autoimun; kejadian puncak terjadi pada usia 15 hingga 25 tahun atau menopause.

Asas patogenesis hepatitis autoimun adalah penghasilan autoantibodi, sasarannya adalah sel hati - hepatosit. Sebab-sebab pembangunan tidak diketahui; teori-teori yang menerangkan berlakunya penyakit, berdasarkan andaian pengaruh kecenderungan genetik dan faktor-faktor pencetus:

  • jangkitan dengan virus hepatitis, herpes;
  • perubahan (kerosakan) tisu hati oleh toksin bakteria;
  • mengambil ubat-ubatan yang mendorong tindak balas atau perubahan imun.

Permulaan penyakit boleh disebabkan oleh faktor tunggal dan kombinasi mereka, bagaimanapun, gabungan pencetus menjadikan kursus lebih berat dan menyumbang kepada perkembangan pesat proses tersebut.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada kira-kira 80% kes, lebih kerap di kalangan wanita. Ia disifatkan oleh gambar klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran ANA dan antibodi antibodi, patologi imun yang bersamaan dalam organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Type I, ciri utama yang membedakan adalah pengesanan antibodi SLA / LP untuk melarutkan antigen hati.
  3. Ia mempunyai kursus malignan, prognosis yang tidak baik (pada masa diagnosis, sirosis hati dikesan dalam 40-70% pesakit), juga lebih sering berkembang pada wanita. Diterangkan oleh kehadiran dalam darah antibodi LKM-1 untuk cytochrome P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan extrahepatic lebih ketara daripada jenis I.

Pada masa ini, kewujudan hepatitis jenis hepatitis III dipersoalkan; ia dicadangkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas jenis penyakit I.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, mewakili tahap minat saintifik yang lebih tinggi, kerana ia tidak melibatkan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.

Gejala hepatitis autoimun

Manifestations tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengkategorikannya sebagai gejala tepat hepatitis autoimun. Penyakit ini bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala biasa (debut tiba-tiba berlaku dalam 25-30% daripada kes):

  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu badan;
  • menguning kulit;
  • perut kembung;
  • keletihan;
  • kelemahan umum;
  • kekurangan selera makan;
  • pening kepala;
  • berat di perut;
  • sakit di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan penyakit di peringkat kemudiannya diperhatikan:

  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • kemerahan telapak tangan;
  • rupa telangiectasia (urat labah-labah) pada kulit;
  • peningkatan kadar jantung;
  • hepatic encephalopathy (demensia);
  • koma hepatik.

Gambar klinikal dilengkapi dengan gejala komorbiditi; paling kerap ini adalah sakit pernafasan dalam otot dan sendi, peningkatan secara tiba-tiba dalam suhu badan, dan ruam maculopapular pada kulit. Wanita mungkin mempunyai aduan mengenai penyelewengan haid.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimia dan histologi. Menurut kriteria antarabangsa, adalah mungkin untuk bercakap tentang hepatitis autoimun jika:

  • tahap γ-globulin dan IgG melebihi tahap normal sebanyak 1.5 kali atau lebih;
  • aktiviti peningkatan AST, ALT;
  • sejarah kekurangan pemindahan darah, mengambil ubat hepatotoxicosis, penyalahgunaan alkohol;
  • penanda jangkitan virus aktif (hepatitis A, B, C, dll) tidak dikesan dalam darah;
  • titisan antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk kanak-kanak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi sampel tisu mendedahkan gambar hepatitis kronik dengan tanda-tanda aktiviti yang diucapkan. Tanda-tanda histologi hepatitis autoimun adalah jambatan atau melangkah nekrosis parenchyma, penyusupan limfoid dengan banyak sel plasma.

Rawatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glucocorticosteroids - obat-imunosupresan (menahan imuniti). Ini membolehkan anda mengurangkan aktiviti tindak balas autoimun yang memusnahkan sel-sel hati.

Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan untuk hepatitis autoimun: gabungan (prednisone + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednisone). Keberkesanan mereka adalah sama, kedua-dua skim membolehkan anda mencapai remisi dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi gabungan ini dicirikan oleh insiden kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara hanya dengan rawatan prednisone, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, dengan toleransi yang baik azathioprine, pilihan pertama adalah lebih baik. Terutamanya terapi kombinasi ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit yang mengidap kencing manis, osteoporosis, obesiti, dan peningkatan kerengsaan saraf.

Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, mengalami bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, dinyatakan kesan sampingan tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan. Tempoh rawatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.

Rawatan pembedahan

Penyakit ini boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan, yang terdiri daripada pemindahan hati (pemindahan). Operasi ini agak serius dan sukar untuk dibawa pesakit. Terdapat juga beberapa komplikasi yang agak berbahaya dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh pemindahan organ:

  • hati tidak dapat diselesaikan dan ditolak oleh tubuh, walaupun penggunaan ubat yang berterusan yang menekan sistem imun;
  • Penggunaan berterusan imunosupresor adalah sukar bagi tubuh untuk bertoleransi, kerana dalam tempoh ini adalah mungkin untuk mendapatkan apa-apa jangkitan, walaupun ARVI yang paling biasa, yang boleh menyebabkan perkembangan meningitis (keradangan meninges), radang paru-paru atau sepsis dalam keadaan kekebalan tertekan;
  • Hati yang dipindahkan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian kegagalan hepatik akut berkembang dan kematian berlaku.

Satu lagi masalah ialah untuk mencari penderma yang sesuai, ia mungkin mengambil masa beberapa tahun, dan ia tidak memerlukan banyak wang (dari kira-kira 100,000 dolar).

Hilang Upaya dengan hepatitis autoimun

Sekiranya perkembangan penyakit itu telah membawa kepada sirosis hati, pesakit mempunyai hak untuk menghubungi Biro ITU (organisasi yang menjalankan pemeriksaan perubatan dan sosial) untuk mengesahkan perubahan dalam badan ini dan menerima bantuan daripada kerajaan.

Sekiranya pesakit terpaksa menukar tempat kerja kerana keadaan kesihatannya, tetapi mungkin menduduki jawatan lain dengan gaji yang lebih rendah, dia berhak mendapat kumpulan kecacatan yang ketiga.

  1. Apabila penyakit itu mengambil kursus berulang yang tidak berterusan, pesakit mengalami: disfungsi hati yang sederhana dan teruk, keupayaan terhad untuk layan diri, kerja mungkin hanya dalam keadaan kerja yang dicipta secara khusus, menggunakan cara teknikal tambahan, maka kumpulan kedua kecacatan diasumsikan.
  2. Kumpulan pertama boleh diperolehi jika perjalanan penyakit itu berkembang pesat, dan pesakit mempunyai kegagalan hepatik yang teruk. Kecekapan dan keupayaan pesakit untuk penjagaan diri dikurangkan sehingga setakat mana doktor menulis dalam dokumen perubatan pesakit tentang ketidakupayaan sepenuhnya untuk bekerja.

Ia mungkin untuk bekerja, hidup dan merawat penyakit ini, tetapi masih dianggap sangat berbahaya, kerana sebab-sebab kejadiannya belum difahami sepenuhnya.

Langkah-langkah pencegahan

Dalam hepatitis autoimun, hanya profilaksis sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada aktiviti seperti:

  • lawatan biasa ke ahli gastroenterologi atau hepatologi;
  • pemantauan berterusan tahap aktiviti enzim hati, imunoglobulin dan antibodi;
  • pematuhan kepada diet khas dan rawatan yang lembut;
  • mengehadkan tekanan emosi dan fizikal, mengambil pelbagai ubat.

Diagnosis tepat pada masanya, ubat-ubatan yang ditetapkan dengan tepat, ubat herba, ubat-ubatan rakyat, pematuhan terhadap langkah-langkah pencegahan dan preskripsi doktor akan membolehkan pesakit mendapat diagnosis hepatitis autoimun untuk menangani penyakit ini dengan merbahaya kepada kesihatan dan kehidupan.

Ramalan

Sekiranya tidak dirawat, penyakit itu semakin berterusan; remitan spontan tidak berlaku. Hasil hepatitis autoimun adalah sirosis kegagalan hati dan hati; Kehidupan 5 tahun tidak melebihi 50%.

Dengan bantuan terapi yang tepat pada masanya dan dilaksanakan dengan baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pesakit; Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih daripada 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang setanding dengan remisi yang dicapai oleh dadah: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pesakit.

Gejala dan rawatan hepatitis autoimun

Tinggalkan komen 1,263

Penyakit yang menjejaskan hati dan menyebabkan keradangan organ dipanggil hepatitis autoimun. Dalam kes ini, pertahanan tubuh manusia dimusnahkan. Penyakit ini menimbulkan perkembangan sirosis hati, yang menjejaskan sel-sel yang sihat di dalam organ. Ada kemungkinan untuk mengetahui tentang kehadiran hepatitis autoimun melalui ujian darah, dengan hasil positif, peningkatan kepekatan immunoglobulin dikesan.

Maklumat am

Proses yang menimbulkan hepatitis autoimun dianggap kronik, penyakit ini mengiringi keradangan periportal. Menariknya, wanita di bawah 35 berisiko. Di antara kes-kes yang berdaftar penyakit itu menunjukkan nisbah berkadar lelaki dan perempuan lelaki yang dijangkiti 1: 8, masing-masing. Hepatitis disertai dengan penyakit seperti:

Jenis penyakit

Setiap jenis dicirikan oleh susunan sindromnya sendiri, perkembangan, ciri-ciri profil serologi dan tindak balas badan terhadap rawatan. Jenis penyakit ini dikelaskan:

  • Jenis 1 Pada masa yang sama, antibodi antinuklear dan anti-kelikatan antibodi (ANA dan SMA) dibentuk dan diedarkan dalam darah pesakit. Keanehan jenis hepatitis pertama adalah didiagnosis pada kumpulan umur 10-20 tahun dan 50+, menurut Klasifikasi Penyakit Antarabangsa (ICD). Tanpa rawatan, perkembangan sirosis berlaku pada tahun ketiga selepas bermulanya penyakit. Tetapi dengan kursus terapi yang betul, pengampunan yang berterusan dicapai.
  • Jenis 2 Semasa ujian darah, antibodi kepada mikrosom hepatik dan renal (LKM-1) dikesan pada pesakit. Aktiviti biokimia yang tinggi diperhatikan dalam kanak-kanak yang sakit. Selepas pemansuhan terapi, penyakit imun memasuki tahap kambuh semula. Berbanding dengan jenis pertama, dengan peningkatan kedua risiko mengalami sirosis.
  • Taip 3 Keanehan ini adalah pembentukan antibodi untuk antigen hati dan antigen pakreaticheskogo (anti-SLA dan anti-LP) dalam kombinasi dengan antibodi terhadap antigen membran hati.
Kembali ke jadual kandungan

Punca dan patogenesis

Tidak ada kepercayaan tertentu tentang penyebab hepatitis autoimun kronik. Dalam majoriti, doktor mendakwa bahawa etiologi tidak diketahui. Bagaimanapun, ia dipercayai bahawa penyebab utama adalah keturunan. Mengikut teori ini, pembawa gen mutasi seorang wanita. Pendapat yang kurang biasa ialah penyakit ini disebabkan oleh agen berjangkit, agen penyebab penyakit ini.

Semasa hepatitis autoimun mengganggu fungsi pertahanan badan. Dalam kes ini, hati dianggap oleh sel-sel sistem imun sebagai agen asing. Oleh itu, kuasa yang merosakkan jatuh pada hati, yang bertujuan untuk menggantikan zarah struktur yang sihat dari organ dengan tisu penghubung. Hasilnya, fungsi hati dikurangkan kepada sifar, dan organ secara beransur-ansur meninggal dunia. Disfungsi hati berlaku - kegagalan hati, di mana badan disokong dengan ubat, tetapi kemusnahan tidak dapat dihentikan.

Gejala hepatitis

Autoimmune atau sebaliknya lupoid hepatitis menyebabkan simptom berikut:

  • keletihan kronik;
  • kulit kuning dan sclera mata;
  • suhu halus;
  • menderita sakit di perut, terutamanya di sebelah kanan di bawah tulang rusuk;
  • sakit sendi;
  • bengkak kaki dan muka;
  • ruam pada kulit;
  • perubahan mendadak dalam berat badan;
  • Warna gelap air kencing, manakala kotoran menjadi lebih ringan;
  • senak, selera makan;
  • arthritis dan rematik;
  • gangguan tidur;
  • cecair bebas di rongga perut yang membawa kepada asites.
Kembali ke jadual kandungan

Diagnosis hepatitis autoimun

Sekiranya seseorang mempunyai dua atau lebih daripada gejala yang disebutkan, adalah disyorkan untuk mendapatkan nasihat daripada seorang doktor umum. Ia perlu disediakan untuk fakta bahawa ahli terapi akan memberikan arahan untuk pemeriksaan lanjut daripada doktor lain yang akan terlibat dalam diagnosis dan perkembangan kursus rawatan. Cadangan untuk rawatan hepatitis autoimun menyediakan imunologi, hepatologi dan penyakit berjangkit.

Pemeriksaan dan sejarah pengumpulan

Peringkat pertama dalam diagnosis hepatitis autoimun menjalankan ahli terapi atau ahli gastroenterologi. Anamnesis termasuk soalan-soalan berikut tentang:

  • pemindahan darah selama dua tahun yang lalu;
  • penyalahgunaan alkohol;
  • kehadiran penyakit hati bersamaan atau penyakit autoimun yang lain;
  • mengambil dadah;
  • mengambil ubat;
  • lawatan ke doktor gigi;
  • suntikan subkutaneus;
  • melawat pusat tatu.

Pada pemeriksaan, keadaan dan warna kulit dan membran mukus ditentukan secara visual. Pada palpasi, mereka menentukan saiz hati dan limpa, kerana organ-organ ini meningkat dengan hepatitis autoimun. Ia berlaku apabila hepatitis berdarah gusi, jadi doktor meneliti mulut pesakit. Semasa pungutan anamnesis dan pemeriksaan, mereka menentukan kemungkinan penyebab masalah, untuk pengesahan yang mana pesakit dihantar untuk pemeriksaan lanjut.

Menganalisis untuk mengesahkan diagnosis

Diagnostik mestilah termasuk penghantaran darah dan air kencing kepada pesakit. Darah pesakit diperiksa untuk kepekatan immunoglobulin, pada pesakit tahap mereka adalah 1.5 kali lebih tinggi. Ujian darah diperlukan untuk mengesan bahawa tiada penanda antibodi untuk jangkitan virus lain, tetapi antibodi untuk hepatitis autoimun (SMA, ANA dan LKM-1) adalah lebih tinggi daripada biasa. Derma darah untuk analisis biokimia diperlukan untuk menentukan keadaan organ-organ pencernaan dan komposisi kimia darah. Adalah dinasihatkan untuk menghantar najis untuk mengenal pasti telur cacing dan coprogram.

Kajian instrumental

Untuk mula merawat penyakit, ia patut merujuk pesakit ke pemeriksaan perkakasan. Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, rujuk kepada:

  • Ultrasound hati, limpa dan organ pencernaan lain.
  • Pemeriksaan endoskopik untuk memeriksa status kerongkong dari dalam.
  • Penilaian kerja organ yang terletak di rongga perut menggunakan tomografi yang dikira.
  • Pemeriksaan tisu hati dan penentuan keluli fibrosis menggunakan elastografi. Kaedah alternatif ialah biopsi hati.
Kembali ke jadual kandungan

Rawatan penyakit

Doktor menetapkan terapi imunosupresif untuk mengurangkan meratakan pemusnahan sel-sel hati. Dadah bertujuan untuk mengurangkan keamatan tindak balas autoimun, yang memusnahkan hepatosit. Kegagalan organ tidak dapat dirawat jika sirosis hati telah berkembang. Pada masa yang sama, terapi hepatitis autoimun bertujuan untuk menghentikan proses pemusnahan, tetapi mustahil untuk kembali kepada kesihatan tubuh. Hepatitis autoimun pada kanak-kanak dirawat dengan ubat-ubatan yang sama seperti pada orang dewasa, tetapi mengurangkan kepekatan bahan-bahan aktif dipilih untuk meminimumkan proses merosakkan dalam tubuh kanak-kanak.

Doktor merawat salah satu daripada dua skim yang diterima umum:

  1. Gabungan di mana menetapkan ubat yang mengandung prednisone dan azatropin pada masa yang sama. Plus terapi kombinasi dalam mengurangkan kesan sampingan. Dengan rejimen rawatan gabungan, tindak balas buruk dilaporkan dalam 1 dari 10 pesakit. Gabungan itu ditunjukkan untuk pelantikan pesakit kencing manis, orang tua, pesakit dengan berat berlebihan yang besar dan sakit saraf.
  2. Monoterapi melibatkan mengambil satu bahan - prednisone. Keamatan tindakan tidak berubah, tetapi risiko kesan sampingan meningkat sehingga 45%. Monoterapi disyorkan untuk kehamilan, kanser dan ketidakseimbangan dalam darah.
Kembali ke jadual kandungan

Kursus terapi

Dos prednisolone berubah ke bawah menjelang akhir kursus. Jika minggu pertama terapi ditetapkan 60 mg bahan, maka pada 4 minggu 30 mg. Istilah kursus ini adalah dari 6 bulan, tetapi ia berlaku bahawa mereka menetapkan terapi sepanjang hayat. Jika kesan ubat tidak diperhatikan, delagil atau cyclosporine ditetapkan. Apabila selama 4 tahun terapi tidak ada peningkatan dalam keadaan pesakit, mereka meningkatkan masalah pemindahan hati. Untuk mengelakkan luka yang berjangkit pada badan pesakit akibat pengurangan imuniti, persediaan tambahan ditetapkan untuk memperkuat pertahanan.

Ramalan dan cadangan

Penyembuhan sendiri untuk hepatitis adalah mustahil. Penyakit ini menimbulkan perkembangan kegagalan hati dan sirosis hati. Dalam 50% kes, pesakit itu hidup 5 tahun dengan penyakit ini. Jika terapi dipilih dengan betul, pesakit dijamin 20 tahun lagi. Oleh itu, perlu berunding dengan doktor pada gejala pertama. Orang yang didiagnosis dengan hepatitis autoimun tidak berbahaya kepada orang lain, kerana penyakit itu tidak disebarkan. Ini bermakna pesakit ditawarkan terapi pesakit dalam dan di rumah.

Pesakit ditetapkan diet yang melarang penggunaan makanan yang menyebabkan alergi. Saya cadangkan untuk melepaskan berat badan yang berat dan masuk untuk sukan yang tidak memerlukan banyak usaha. Pada masa terapi tidak boleh terus berfungsi, lebih baik untuk berehat kerana alasan kesihatan. Aktiviti-aktiviti ini akan membantu membawa hasil positif dari terapi.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati parenchyma etiologi (sebab) yang tidak diketahui, disertai dengan penampilan dalam tubuh sejumlah besar sel-sel imun (gamma globulins, autoantibodies, makrofaj, limfosit, dan lain-lain)

Penyakit ini jarang berlaku, berlaku di Eropah dengan kekerapan 50-70 kes per 1 juta penduduk dan di Amerika Utara dengan kekerapan 50-150 kes setiap 1 juta penduduk, yang menyumbang 5-7% daripada jumlah penyakit hepatitis. Di Asia, Amerika Selatan dan Afrika, kejadian hepatitis autoimun dalam populasi adalah yang paling rendah dan bervariasi dari 10 hingga 15 kes setiap 1 juta orang, iaitu 1 - 3% daripada jumlah orang yang menderita hepatitis.

Hepatitis autoimun sering memberi kesan kepada wanita pada usia muda (dari 18 hingga 35 tahun).

Prognosis untuk penyakit ini tidak menggalakkan, kadar kelangsungan hidup lima tahun untuk penyakit ini adalah 50%, kadar survival sepuluh tahun adalah 10%. Dengan penyakit ini, kegagalan hepatoselular berkembang, yang membawa kepada perkembangan koma hepatik dan, akibatnya, mati.

Punca

Penyebab perkembangan hepatitis autoimun belum ditubuhkan. Terdapat beberapa teori yang dicadangkan oleh penulis yang berlainan:

  • Teori keturunan, intinya adalah bahawa terdapat perpindahan dari ibu kepada anak perempuan gen mutating yang terlibat dalam peraturan kekebalan;
  • Teori virus, intipati yang terletak pada jangkitan manusia dengan virus hepatitis B, C, D atau E, serta virus herpes atau virus Epstein-Bar, yang mengganggu sistem ketahanan badan dan menyebabkan kegagalan dalam peraturannya;
  • Penampilan penyakit ini disebabkan oleh pengangkutan gen patologi kompleks histokompatibiliti utama - HLA-A1, DR3, C4AQ0, DR4 atau -B8.

Semua teori di atas membawa kepada satu senario:

Sel-sel sistem imun, yang dihasilkan di dalam badan, mula menganggap hati sebagai agen alien, patologi dan cuba memusnahkannya - sel-sel ini dipanggil antibodi. Jika antibodi memusnahkan tisu dan organ mereka sendiri, maka mereka dinamakan autoantibodies. Sel-sel hati yang dihancurkan digantikan oleh tisu penghubung, dan badan secara beransur-ansur kehilangan semua fungsinya, kegagalan hati berkembang, yang membawa kepada kematian. Proses ini boleh diperlahankan dengan ubat, tetapi anda tidak boleh berhenti.

Pengkelasan

Bergantung kepada jenis antibodi, 3 jenis hepatitis autoimun dibezakan:

  • Tipe 1 - kehadiran ANA (antibodi ke nukleus hepatosit) dan SMA (antibodi ke shell hepatosit);
  • Jenis 2 - kehadiran LKM-1 (antibodi untuk mikrosom hati);
  • Jenis 3 - kehadiran SLA (antibodi kepada antigen hepatik).

Gejala hepatitis autoimun

  • keletihan;
  • kelemahan umum;
  • kekurangan selera makan;
  • pening kepala;
  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu badan;
  • menguning kulit;
  • perut kembung;
  • berat di perut;
  • sakit di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan penyakit di peringkat kemudiannya diperhatikan:

  • kemerahan telapak tangan;
  • rupa telangiectasia (urat labah-labah) pada kulit;
  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • peningkatan kadar jantung;
  • hepatic encephalopathy (demensia);
  • koma hepatik.

Diagnostik

Diagnosis hepatitis autoimun bermula dengan tinjauan dan pemeriksaan oleh seorang pengamal am atau ahli gastroenterologi, diikuti dengan kajian makmal dan instrumental. Diagnosis hepatitis autoimun agak bermasalah, kerana sifat virus dan alkohol kerosakan hati harus dikecualikan terlebih dahulu.

Kajian pesakit

Dalam kaji selidik ini hendaklah mengetahui data berikut:

  • sama ada terdapat pemindahan darah dalam tempoh 1-2 tahun;
  • sama ada pesakit menyalahgunakan alkohol;
  • adalah penyakit hati virus sepanjang hayat mereka;
  • mempunyai ubat hepatotoxic (ubat, ubat) yang digunakan semasa hidup mereka;
  • Adakah pesakit mempunyai penyakit autoimun organ-organ lain (sistemik lupus erythematosus, arthritis rheumatoid, scleroderma, dermatomyositis, dll)?

Pemeriksaan pesakit

Pada pemeriksaan, perhatian khusus diberikan kepada kulit, membran mukus dan saiz hati:

  • warna jaundis kulit dan lendir;
  • pendarahan dan telangiectasias dapat dilihat pada kulit;
  • gusi berdarah;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan.

Kaedah pemeriksaan makmal

Ujian darah am:

Perubahan hepatitis autoimun

ESR (kadar pemendapan erythrocyte)

Urinalisis:

Perubahan hepatitis autoimun

1 - 3 kelihatan

1 - 7 kelihatan

1 - 2 kelihatan

5 - 6 kelihatan

3 - 7 kelihatan

Ujian darah biokimia:

Perubahan hepatitis autoimun

0.044 - 0.177 mmol / l

0.044 - 0.177 mmol / l

Perubahan hepatitis autoimun

8.6 - 20.5 μmol / l

130.5 - 450 mikron / l ke atas

60.0 - 120.0 μmol / l

0.8 - 4.0 piruvat / ml-h

5.0 - 10.0 pyruvate / ml-h

Coagulogram (pembekuan darah):

Perubahan hepatitis autoimun

APTT (masa tromboplastin separa aktif)

Kurang dari 30 saat

Lipidogram (jumlah kolesterol dan pecahannya dalam darah):

Perubahan hepatitis autoimun

3.11 - 6.48 μmol / l

3.11 - 6.48 μmol / l

0.565 - 1.695 mmol / l

0.565 - 1.695 mmol / l

lipoprotein ketumpatan tinggi

lipoprotein ketumpatan rendah

35 - 55 unit kepadatan optik

35 - 55 unit kepadatan optik

Analisis untuk ujian reumatik:

Perubahan hepatitis autoimun

CRP (protein c-reaktif)

Terdapat banyak

Kaedah pemeriksaan serologi

  • ELISA (ELISA);
  • CSC (tindak balas tindak balas pelengkap);
  • PCR (reaksi rantaian polimerase).

Kaedah serologi di atas dilakukan untuk mengecualikan sifat virus penyakit hati, analisis dilakukan pada penanda virus hepatitis B, C, D dan E, serta virus herpes, rubella, Epstein-Bar. Untuk hepatitis autoimun, ujian haruslah negatif.

Analisis untuk penanda hepatitis autoimun

Analisis ini dilakukan hanya oleh PCR, kerana ini adalah kaedah yang paling sensitif. Sekiranya ada tanda-tanda ANA, SMA, LKM-1 atau SLA dalam darah, adalah mungkin untuk menilai penyakit hati autoimun.

Pemeriksaan instrumen hati

  • Ultrasound hati, di mana anda dapat melihat keradangan tisu hati dan penggantian parenchyma yang sihat dengan tisu penghubung;
  • Biopsi hati di bawah kawalan ultrasound diikuti dengan pemeriksaan tisu hati di bawah mikroskop, membolehkan anda membuat diagnosis akhir dengan ketepatan 100%.

Rawatan hepatitis autoimun

Rawatan dadah

Terapi patogenetik.

Oleh sebab punca-punca penyakit ini tidak difahami sepenuhnya, hanya mungkin untuk mempengaruhi kumpulan proses dalam tubuh, akibatnya adalah pengeluaran tropant autoantibodies ke parenchyma hati. Rawatan ini bertujuan untuk mengurangkan imuniti badan dan membayangkan penghentian pengeluaran sel yang melawan agen asing yang memasuki badan dari luar atau dianggap asing kepada badan - dalam kes seperti hepatitis autoimun.. Kelemahan rawatan ini adalah bahawa tubuh menjadi tidak berdaya terhadap sebarang agen berjangkit, kulat, parasit atau bakteria.

Terdapat 3 rejimen rawatan:

1 skim terdiri daripada pelantikan glucocorticosteroids (hormon dalam dos yang tinggi):

  • 40 - 80 mg prednison (bilangan miligram bergantung kepada berat badan pesakit) sehari, dengan 2/3 dos harian diambil pada perut kosong, dan 1/3 dos pada waktu petang sebelum makan. Selepas 2 minggu mengambil ubat, yang semestinya disertai dengan peningkatan dalam ujian makmal, dos mula dikurangkan sebanyak 0.5 mg setiap minggu. Apabila mencapai dos 10-20 mg prednisolone setiap hari (dos penyelenggaraan), pengurangan dihentikan. Ubat ini diberikan intramuskular. Pengambilan ubat panjang dan berlanjutan sehingga ujian makmal berada dalam had biasa.

Skim 2 terdiri daripada glucocorticosteroid dan imunosupresan (ubat yang bertujuan untuk menindas sistem imun):

  • 20-40 mg prednisolone 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong intramuskular, selepas 2 minggu - mengurangkan dos ubat sebanyak 0.5 setiap minggu. Pada pencapaian 10 - 15 mg, dadah diambil dalam bentuk tablet, pada waktu pagi pada perut kosong.
  • 50 mg azothioprine dibahagikan kepada 3 dos sehari, sebelum makan dalam bentuk tablet. Kursus rawatan mengikut skim ini ialah 4 - 6 bulan.

3, skema ini terdiri daripada glucocrocosteroid, imunosupresan dan asid urodoksikololik (ubat yang meningkatkan regenerasi hepatosit):

  • 20-40 mg prednisolone 1 kali sehari pada waktu pagi pada perut kosong intramuskular, selepas 2 minggu - mengurangkan dos ubat sebanyak 0.5 setiap minggu. Pada pencapaian 10 - 15 mg, dadah diambil dalam bentuk tablet, pada waktu pagi pada perut kosong.
  • 50 mg azothioprine dibahagikan kepada 3 dos sehari, sebelum makan dalam bentuk tablet.
  • 10 mg setiap 1 kg berat badan asid urodoksikolik sehari, dos dibahagikan kepada 3 dos dalam bentuk tablet.

Kursus rawatan adalah dari 1 - 2 bulan hingga enam bulan. Kemudian azothioprine dikeluarkan dan rawatan dengan kedua-dua ubat yang tinggal diteruskan sehingga 1 tahun.

Terapi gejala:

  • untuk kesakitan - riabal 1 tablet 3 kali sehari;
  • apabila gusi berdarah dan rupa urat labah-labah pada badan - vikasol 1 tablet 2 - 3 kali sehari;
  • dengan loya, muntah, demam - polysorb atau enterosgel dalam 1 bilik makan 3 kali sehari;
  • dalam kes edema atau asites, furosemide 40-40 mg sekali sehari pada waktu pagi pada perut kosong.

Rawatan pembedahan

Penyakit ini boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan, yang terdiri daripada pemindahan hati (pemindahan).

Operasi ini agak rumit, tetapi telah lama dimasukkan ke dalam amalan pakar bedah bekas CIS, masalahnya adalah untuk mencari penderma yang sesuai, ia mungkin mengambil masa beberapa tahun, dan kosnya banyak (dari kira-kira 100,000 dolar).

Operasi ini agak serius dan sukar untuk dibawa pesakit. Terdapat juga beberapa komplikasi yang agak berbahaya dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh pemindahan organ:

  • hati tidak dapat diselesaikan dan ditolak oleh tubuh, walaupun penggunaan ubat yang berterusan yang menekan sistem imun;
  • Penggunaan berterusan imunosupresor adalah sukar bagi tubuh untuk bertoleransi, kerana dalam tempoh ini adalah mungkin untuk mendapatkan apa-apa jangkitan, walaupun ARVI yang paling biasa, yang boleh menyebabkan perkembangan meningitis (keradangan meninges), radang paru-paru atau sepsis dalam keadaan kekebalan tertekan;
  • Hati yang dipindahkan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian kegagalan hepatik akut berkembang dan kematian berlaku.

Rawatan rakyat

Rawatan orang untuk hepatitis autoimun dilarang sama sekali, kerana ia bukan sahaja tidak mempunyai kesan yang diinginkan, tetapi juga boleh memburukkan lagi penyakit.

Diet memudahkan perjalanan penyakit

Ia dilarang keras untuk menggunakan produk dengan sifat-sifat alahan dalam diet:

Ia dilarang untuk mengambil makanan berlemak, pedas, goreng, masin, asap, makanan dalam tin dan alkohol.

Pemakanan orang dengan hepatitis autoimun perlu termasuk:

  • daging lembu rebus atau daging lembu;
  • sayur-sayuran;
  • porridges;
  • Produk tenusu bukanlah makanan berlemak;
  • ikan bukan gred lemak Bakar atau direbus;
  • buah-buahan;
  • morsy;
  • memetik;
  • teh