Sirosis hati

Gejala

Sirosis hati adalah penyakit yang dicirikan oleh transformasi tisu parenkim hati ke tisu penghubung berserabut. Disertai dengan sakit yang kusam di hipokondrium kanan, penyakit kuning, peningkatan tekanan dalam sistem vena portal dengan pendarahan (esophageal, hemorrhoidal) ciri hipertensi portal, ascites, dan lain-lain. Penyakit ini kronik. Dalam diagnosis sirosis hati, peranan yang menentukan dimainkan oleh ultrasound, CI dan MRI hati, petunjuk ujian biokimia, biopsi hati. Rawatan sirosis hati melibatkan pengabaian alkohol yang ketat, diet, mengambil hepatoprotectors; dalam kes-kes yang teruk, pemindahan hati penderma.

Sirosis hati

Cirrhosis dicirikan oleh rupa tisu penghubung tisu di tisu hati, pertumbuhan tisu penghubung, pembentukan lobules "palsu". Cirrhosis dibezakan dengan saiz nod pembentuk pada nod kecil (banyak nodul sehingga 3 mm) dan nod besar (nod melebihi diameter 3 mm). Perubahan dalam struktur organ, tidak seperti hepatitis, tidak dapat dipulihkan, oleh itu, sirosis hati adalah penyakit tidak dapat diubati.

Antara punca-punca sirosis hati adalah penyalahgunaan alkohol (35.5% kepada 40.9% daripada pesakit). Di tempat kedua adalah hepatitis C. Virus Pada lelaki, sirosis lebih sering berkembang daripada pada wanita, yang dikaitkan dengan penyebaran alkohol yang tinggi dalam persekitaran lelaki.

Etiologi dan patogenesis

Dalam kebanyakan kes, punca perkembangan sirosis adalah penyalahgunaan alkohol dan virus hepatitis B dan C. Pengambilan alkohol secara tetap dalam dos 80-160 ml etanol membawa kepada perkembangan penyakit hati alkohol, yang seterusnya berkembang dengan bermulanya sirosis. Antara mereka yang menyalahgunakan alkohol selama 5-10 tahun, 35% menderita sirosis.

Hepatitis kronik juga sering membawa kepada degenerasi fibrotik tisu hati. Di tempat pertama dalam kekerapan diagnosis adalah virus hepatitis B dan C (hepatitis C terdedah kepada kursus yang lebih merosot dan terus berlanjut ke sirosis). Juga, sirosis boleh mengakibatkan hepatitis autoimun kronik, sclerosing cholangitis, hepatitis kolestatik primer, penyempitan salur hempedu, dan genangan hempedu.

Cirrhosis, berkembang akibat gangguan dalam peredaran hempedu, dipanggil biliary. Mereka dibahagikan kepada sekolah rendah dan menengah. Dalam kebanyakan kes, penyebab sirosis paling umum adalah virus hepatitis B dan C kronik dan penyalahgunaan alkohol. Alasan untuk perkembangan sirosis hati boleh menjadi patologi metabolik atau kekurangan enzim: fibrosis kistik, galaktosemia, glikogenosis, hemochromatosis.

Faktor risiko degenerasi jaringan hati juga: degenerasi hepatolenticular (penyakit Wilson), mengambil ubat hepatotoxicotik (methotrexate, isoniazid, amiodarone, metil-dopa), kegagalan jantung kronik, sindrom Bad-Chiari, pembedahan usus, dan lesi parasit usus dan hati. Dalam 20-30% kes di kalangan wanita, punca perkembangan sirosis tidak boleh ditubuhkan, sirosis tersebut dipanggil cryptogenic.

Faktor patogenetik utama dalam pembangunan sirosis hati adalah pelanggaran kronik trophisme hepatosit, kemusnahan mereka. Hasilnya adalah pembentukan secara beransur-ansur nodul - segmen tisu penghubung. Nod yang terbentuk memaksa pembuluh darah di lobula dan kegagalan peredaran berlaku. Dalam kes ini, pergerakan darah dalam sistem vena portal melambatkan, kapal melimpah dan mengalir. Darah mula mencari penyelesaian dan terutama bergerak melalui peredaran peredaran cagaran, melewati hati. Kapal yang mengambil jumlah utama aliran darah hepatik - urat esofagus dan perut, hemorrhoidal, dinding perut anterior - limpa dengan ketara, ada dilatasi vena mereka, penipisan dinding, yang menyebabkan pendarahan.

Gejala sirosis

Keparahan gejala klinikal bergantung kepada penyebab sirosis, aktiviti perkembangan dan tahap kerosakan hati.

Kursus asimptomatik diperhatikan pada 20% pesakit, sering kali penyakit ini berlaku pada awalnya dengan manifestasi yang minimum (peredaran, penurunan prestasi), kemudian sakit berulang yang berulang di hipokondrium kanan, yang dicetuskan oleh alkohol atau gangguan pemakanan dan tidak lega dengan penggunaan antispasmodik, tepu pesat (rasa melimpah perut) dan pruritus. Kadang-kadang terdapat sedikit peningkatan suhu badan, pendarahan hidung.

Dengan perkembangan lanjut, penyakit kuning, tanda-tanda hipertensi portal, pendarahan varises dari urat esophageal dan hemorrhoidal, ascites (peningkatan jumlah cecair di rongga perut) dikesan.

Gejala-gejala ciri-ciri pada pesakit dengan sirosis hati: "drumsticks" (penebalan khusus jari-jari falang), "gelas berjaga-jaga" (perubahan kuku), eritema palmar (kemerahan telapak tangan), telangiectasia ("labah-labah labah-labah" tele).

Pada lelaki, terdapat peningkatan dalam kelenjar susu (gynecomastia) dan ujian yang berkurangan. Sebagai peraturan, sirosis progresif hati membawa kepada penurunan berat badan, distrofi.

Komplikasi sirosis

Salah satu komplikasi sirosis yang mengancam nyawa adalah kegagalan hati. Kegagalan hati akut adalah keadaan terminal yang memerlukan tindakan pemulihan yang mendesak, kegagalan hati kronik membawa kepada gangguan sistem saraf yang teruk akibat amonia yang berlebihan dalam darah dan keracunan otak. Sekiranya tidak dirawat, kerosakan hepatik mengalir ke dalam koma hepatik (kematian pesakit dalam koma hepatik adalah 80 hingga 100%).

Dalam kebanyakan kes, sirosis progresif adalah rumit oleh ascites dan hipertensi portal. Ascites adalah pengumpulan cecair dalam rongga perut, yang ditunjukkan sebagai peningkatan dalam perut, ditentukan oleh pemeriksaan fizikal, kaedah perkusi. Sering disertai oleh pembengkakan kaki. Kejadiannya dikaitkan dengan pelanggaran homeostasis protein.

Hipertensi portal - stasis darah dalam sistem vena portal, yang dicirikan oleh aliran keluar vena yang meningkat oleh cagaran (cagaran). Akibatnya, vena varikos esophagus, perut, dan rektum terbentuk, merobek dinding dan pendarahan berlaku. Hipertensi portal secara visual ditentukan oleh gejala "kepala ubur-ubur" - dilipat urat di sekitar pusat, menyimpang dalam arah yang berbeza.

Di samping itu, sirosis hati boleh menjadi rumit dengan penambahan jangkitan, berlakunya neoplasma malignan (karsinoma hepatoselular) di hati, dan terdapat kemungkinan kegagalan buah pinggang.

Diagnosis sirosis hati

Diagnosis dibuat oleh ahli gastroenterologi atau pakar hepatologi berdasarkan kombinasi sejarah dan pemeriksaan fizikal, ujian makmal, ujian fungsian, dan kaedah diagnostik instrumental.

Secara umumnya, anemia, leukositopenia, thrombocytopenia (biasanya menunjukkan perkembangan hypersplenism) boleh dilihat dalam ujian darah untuk sirosis hati, data koagulogram menunjukkan penurunan dalam indeks prothrombin. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan dalam aktiviti enzim hati (Alt, AST, alkali fosfatase), peningkatan bilirubin darah (kedua-dua pecahan), kalium dan natrium, urea dan kreatinin, mengurangkan kadar albumin. Ujian juga dijalankan untuk mengesan antibodi untuk virus hepatitis dan penentuan kandungan alpha-fetoprotein.

Kaedah diagnostik yang penting yang membantu untuk menambah gambar kirikal mengenai sirosis termasuk ultrasound organ perut (perubahan dalam saiz dan bentuk hati, kebolehtelapan bunyi yang ketara, tanda hipertensi portal dan perubahan limpa juga dilihat). Tomografi yang dikumpulkan dari rongga perut membolehkan lebih banyak visualisasi hati, saluran darah, saluran hempedu. Sekiranya perlu, MRI hati dan dopplerometri pada hati hati dilakukan.

Untuk diagnosis akhir dan pilihan taktik rawatan, biopsi hati diperlukan (ia memungkinkan untuk menilai sifat perubahan morfologi dan membuat andaian tentang punca sirosis). Sebagai kaedah tambahan untuk mengenal pasti punca penyakit ini, kaedah digunakan untuk mengenalpasti kekurangan enzim, meneroka petunjuk metabolisme besi, aktiviti protein - penanda gangguan metabolik.

Rawatan sirosis

Terapi pesakit dengan sirosis harus menyelesaikan tugas-tugas berikut: menghentikan degenerasi tisu hati yang progresif, mengimbangi gangguan fungsi yang sedia ada, mengurangkan beban pada urat aliran darah cagaran, mencegah perkembangan komplikasi.

Semua pesakit diberi diet khas dan diet yang disyorkan. Sekiranya sirosis dalam fasa pampasan, adalah perlu untuk makan sepenuhnya, untuk mengekalkan keseimbangan protein, lemak dan karbohidrat, untuk mengambil vitamin dan unsur-unsur surih yang diperlukan. Pesakit dengan sirosis hati harus menafikan penggunaan alkohol.

Apabila terjadinya risiko encephalopathy yang tinggi, kegagalan hati, pesakit dipindahkan ke diet dengan kandungan protein rendah. Untuk asites dan edema, penolakan garam disyorkan untuk pesakit. Cadangan mod: makan biasa, 3-5 kali sehari, senaman, mengelakkan ketidakaktifan fizikal (berjalan, berenang, terapi senaman). Ramai pesakit adalah kontraindikasi pada pesakit dengan sirosis hati. Ia juga wajar untuk mengehadkan penggunaan ubat-ubatan herba dan makanan tambahan.

Terapi ubat hati sirosis adalah untuk membetulkan gejala yang berkaitan dengan gangguan metabolik, penggunaan hepatoprotectors (ademetionin, ornitin, asid ursodeoxycholic). Juga menggunakan ubat-ubatan yang menggalakkan penyingkiran ammonia dan normalisasi flora usus (laktulosa), enteroseptik.

Di samping rawatan langsung sirosis, terapi ubat ditetapkan untuk memerangi patologi yang menyebabkan degenerasi tisu hati: terapi interferon antivirus, terapi hormon pada keadaan autoimun, dan sebagainya.

Pada asites teruk, paracentesis dihasilkan dan cecair yang berlebihan dipam keluar dari rongga perut. Untuk pembentukan aliran darah alternatif, kapal cagaran dilangkau. Tetapi kaedah pembedahan kardinal untuk rawatan sirosis adalah pemindahan hati penderma. Pemindahan ditunjukkan pada pesakit yang mengalami masalah teruk, perkembangan pesat, degenerasi tisu hati yang tinggi, dan kegagalan hati.

Pencegahan dan prognosis sirosis hati

Pencegahan sirosis hati adalah untuk menghadkan pengambilan alkohol, rawatan tepat pada masanya dan mencukupi untuk hepatitis virus dan penyakit lain yang menyumbang kepada pembangunan sirosis. Diet yang sihat, seimbang dan gaya hidup aktif juga disyorkan.

Cirrhosis adalah penyakit yang tidak boleh diubati, tetapi apabila dikesan lebih awal, berjaya membasmi faktor etiologi dan mengikuti cadangan diet dan gaya hidup, prognosis kelangsungan hidup adalah agak baik. Sirosis alkohol dengan penerusan penyalahgunaan alkohol terdedah kepada penguraian cepat dan perkembangan komplikasi yang berbahaya.

Pesakit dengan ascites yang maju mempunyai prognosis hidup sekitar 3-5 tahun. Apabila pendarahan dari urat variku aliran darah cagaran berlaku, kadar kematian dalam episod pertama adalah kira-kira 30-50%. Perkembangan koma hepatik menyebabkan kematian dalam kebanyakan kes (80-100%).

Aktiviti dalam sirosis hati

Sesetengah penulis telah mengenal pasti sindrom varian sirosis hati, apabila pesakit dengan hepatitis autoimun mungkin mengalami gejala cirrhosis biliary primer dan sclerosing cholangitis utama dalam 5 dan 7% kes, masing-masing. Sebaliknya, pada 19% pesakit dengan sirosis biliary primer dan 54% daripada pesakit yang mempunyai scolesterol scolatitis primer, manifestasi hepatitis autoimun boleh direkodkan.

  • Penyakit saluran empedu.

    Ketegangan saluran empedu, sclerosing cholangitis, hepatitis kolestatik primer, gangguan aliran keluar hempedu akibat fibrosis sista boleh menyebabkan perkembangan cirrhosis biliary primer dan sekunder. Sirosis bilier berlaku dalam 5-10% daripada semua kes sirosis hati.

  • Penyakit metabolik.
    • Hemochromatosis.

    Hemochromatosis adalah penyakit keturunan autosomal yang dicirikan oleh metabolisme besi yang terganggu di dalam badan. Akibatnya, besi terkumpul dalam organ dan tisu, kandungannya dalam serum darah bertambah. Dalam hemochromatosis, penyebaran besi yang tersebar berlaku di hepatosit di hati.

    Dasar patogenesis penyakit Wilson-Konovalov (degenerasi hepatolenticular) adalah pelanggaran metabolisme tembaga dan pengumpulan unsur surih ini dalam hati dan organ-organ dalaman yang lain. Biasanya, sebahagian besar tembaga selepas penyerapan dalam usus diekskresikan dalam hempedu dan air kencing. Dalam penyakit Wilson-Konovalov, tembaga terakumulasi dalam sistem saraf pusat dan hati. Cirrhosis hati, biasanya jenis macronodular, berkembang. Penyakit ini berlaku dengan kekerapan 1: 200,000 penduduk, yang diwarisi dengan cara reses autosomal.

    Alpha1-antitrypsin adalah perencat protease berat molekul rendah yang menghalang aktiviti agen proteolitik (trypsin, chymotrypsin, plasmin, thrombin, elastase, hyaluronidase, protease leukosit, makrofaj, mikroorganisma). 0.03-0.05% bayi yang baru lahir mempunyai penurunan aktiviti alpha1-antitrypsin. Kekurangan alpha1-antitrypsin menyebabkan peningkatan akumulasi enzim proteolitik dan kerosakan berikutnya kepada tisu, terutamanya paru-paru dan hati.

    Dalam tempoh neonatal, pesakit mengalami peningkatan dalam hati, perkembangan penyakit kuning, perubahan warna najis, kegelapan air kencing akibat kolestasis. Dalam perjalanan kajian makmal terungkap hyperbilirubinemia conjugation. Selanjutnya, sirosis hati boleh berkembang.

    Glikogenosis adalah sekumpulan penyakit keturunan yang dicirikan oleh kekurangan enzim yang terlibat dalam metabolisme glikogen. Pada masa yang sama, pencabulan struktur glikogen, pengumpulan yang tidak mencukupi atau berlebihan dalam pelbagai organ dan tisu, termasuk hati, diperhatikan. Mengikut sifat kekurangan enzimatik, 12 jenis glikogenosis dibezakan. Glikogenosis jenis I, III dan IV membawa kepada sirosis hati.

    Galactosemia adalah penyakit keturunan yang dicirikan oleh metabolisme karbohidrat yang rosak akibat ketiadaan enzim galaktosa-1-fosfat-uridyltransferase. Pada masa yang sama, galaktosa berkumpul di dalam darah. Pesakit mempunyai lag dalam perkembangan fizikal dan mental, penyakit kuning, hepatomegali. Diwarisi oleh jenis resesif autosomal.

    Cystic fibrosis adalah penyakit keturunan sistemik kelenjar exocrine, kedua-dua pembentukan mukus (kelenjar kelembapan saluran pernafasan, usus, pankreas), dan serous (saliva, peluh, air mata). Berkaitan dengan perencatan pengangkutan klorida dan perubahan dalam keseimbangan ion natrium dalam sel epitelium pernafasan, hepatobiliary, saluran gastrointestinal dan pankreas, pada pesakit dengan fibrosis sista, perubahan obstruktif kongestif diperhatikan di organ masing-masing. Kelikatan hempedu meningkat, yang mengisi salur hempedu. Sekiranya proses ini aktif, maka sirosis obstruktif pada hati mungkin berlaku, yang rumit oleh urat varikos esofagus dan splenomegali.

    Cirrhosis hati boleh disebabkan oleh mengambil ubat seperti methotrexate, alpha-methldldopa, amiodarone, halothane, isoniazid. Ubat-ubatan ini boleh menyebabkan kegagalan hati fulminant.

    Di samping itu, gangguan kolestatik boleh disebabkan oleh chlorpromazine, eritromisin, estrogen.

    Sirosis hati boleh berlaku pada pesakit dengan ketidakstabilan ventrikel kanan kronik (contohnya, dengan kekurangan injap tricuspid dan dengan perikarditis konstruktif).

    Cirrhosis hati berkembang akibat daripada penyempitan atau penutupan vena hepatic progresif.

    Cirrhosis hati disebabkan oleh operasi shunting pada usus (permohonan usus kecil anastomosis usus), dengan sebahagian besar usus kecil dimatikan.

  • Sebab lain:
    • Sarcoidosis.
    • Telangiectasia hemorrhagic kongenital (Penyakit Rendu-Osler).
    • Penyakit parasit dan berjangkit (echinococcosis, schistosomiasis, brucellosis, opisthorchiasis, toxoplasmosis).
  • Cirrhosis hati etiologi yang tidak diketahui (cryptogenic).

    Kekerapan hati sirosis etiologi yang tidak diketahui (idiopatik, sirosis cryptogenic) boleh 20-30%. Diperhatikan terutamanya pada wanita.

    Dalam kebanyakan kes, sirosis cryptogenic adalah akibat daripada hati berlemak bukan alkohol, yang berlaku dalam obesiti, diabetes, hypertriglyceridemia.

    Kira-kira 30% penduduk AS mempunyai hati berlemak bukan alkohol; dalam 2-3% orang - steatohepatitis bukan alkohol, di mana, sebagai tambahan kepada pengumpulan lemak dalam hepatosit, terdapat tanda-tanda keradangan dan fibrosis tisu hati. Steatohepatitis bukan alkohol menyebabkan sirosis dalam 10% kes.

    • Patofisiologi sirosis hati

      Kesan faktor merosakkan mendorong proses hati hiperplasia hepatoselular (kemunculan tapak regenerasi parenkim) dan angiogenesis.

      Pengawal selia pertumbuhan adalah sitokin, faktor pertumbuhan tisu hati (faktor pertumbuhan epitel, faktor pertumbuhan hepatosit, mengubah faktor pertumbuhan alpha, faktor nekrosis tumor), insulin, glukagon.

      Dalam perjalanan angiogenesis, kapal baru dibentuk, yang mengelilingi nod regenerasi dan menyediakan sambungan antara arteri hepatik, vena portal dan venules hati, dengan itu memulihkan peredaran intraheatik. Oleh kerana kapal penyambung, aliran keluar vena darah yang agak kecil di bawah tekanan tinggi dijalankan. Kerana pelanggaran aliran intrahepatic ini, jumlah darah yang lebih kecil melalui hati daripada normal, maka tekanan dalam sistem vena portal meningkat.

      Cirrhosis hati boleh mengakibatkan terjadinya shunts intrapulmonary dan gangguan dalam hubungan pengudaraan-pencairan, yang menyebabkan hipoksia. Pengurangan progresif dalam tisu hati menyumbang kepada berlakunya kegagalan hati dan asites. Kursus sirosis boleh menjadi rumit dengan perkembangan karsinoma hepatoselular yang disebabkan oleh hepatitis C atau B, hemochromatosis, kerosakan hati alkohol, kekurangan alpha1-antitrypsin, glikogenosis.

    • Histopatologi dalam sirosis hati

      Dengan sirosis hati, kedua-dua nod regenerasi parenchyma dan foci fibrosis ditemui serentak dalam tisu organ. Bukan ciri sirosis hati: nod regeneratif yang tidak terbentuk dalam hati, nod tanpa tanda-tanda fibrosis (hiperplasia regeneratif nodular), fibrosis kongenital hati (tanpa nod regeneratif).

      Cirrhosis boleh menjadi mikronodular dan makronodular.

      Sirosis mikronodular dicirikan oleh penampilan di hati nod kecil (sehingga 3 mm diameter) dan tali nipis tisu penghubung. Tisu hati yang mengandungi nod kehilangan struktur lobular. Venula hepatik terminal dan komponen triad portal (cabang-cabang vein portal, arteri hepatic dan saluran hempedu) cacat.

      Sirosis macronodular dicirikan oleh penampilan nod yang lebih besar (lebih daripada 3-5 mm diameter). Tisu hati kehilangan arkiteknya. Nod ini dikelilingi oleh helai tisu penghubung dengan ketebalan yang berlainan.

      Sirosis campuran (sirosis septal tidak lengkap) dicirikan oleh kombinasi tanda-tanda mikroskopis mikro dan macronodular.

      Klinik dan komplikasi

      Pesakit dengan sirosis hati boleh mendaftarkan pelbagai gejala yang bergantung kepada etiologi, peringkat penyakit dan aktiviti proses. Dalam kira-kira 20% pesakit, sirosis berlaku secara laten atau di bawah nama penyakit gastroenterologi yang lain. Dalam 20% kes, sirosis hati dikesan pada autopsi.

      Pesakit dengan sirosis hati mempunyai pendarahan hidung, kelemahan, peningkatan keletihan, penurunan prestasi dan selera makan, kembung, ketidakstabilan dalam najis, kesakitan yang membosankan di bahagian kanan abdomen, tepu pesat apabila makan dengan rasa penuh perut, gatal-gatal kulit, demam.

      Dalam banyak kes, untuk masa yang lama, pesakit dengan sirosis hati berasa memuaskan, tetapi mereka mempunyai kembung dan keletihan.

      Setiap tahun, 2,000 kes maut didaftarkan di dunia akibat kegagalan hati fulminant (fulminant), yang disebabkan oleh hepatitis virus dan autoimun, penyakit Wilson-Konovalov, ubat (acetaminophen), alkohol, pengambilan toksin (contohnya, pucat toadstools). Dalam 30% kes, etiologi kegagalan hati fulmin tidak dapat diwujudkan. Kematian dari kegagalan hati fulminant adalah 50-80%, walaupun operasi pemindahan hati berterusan.

      • Penilaian keparahan sirosis hati

      Penilaian klinikal peringkat dan keparahan sirosis adalah berdasarkan kriteria keparahan hipertensi portal dan kegagalan hati.

      Pemeriksaan gejala klinikal telah dibangunkan, yang membolehkan untuk menentukan keterukan sirosis - skala Childe-Pugh (Child-Rugh). Mengikut skala ini, pelbagai serum bilirubin, albumin, dan masa prothrombin, serta ensefalopati hepatik dan asites, diberikan nilai-nilai berangka tertentu. Keputusan penilaian ini secara terus dikaitkan dengan kadar kelangsungan pesakit dan prognosis selepas pemindahan hati.

      Kursus klinikal cirrhosis hati yang canggih boleh menjadi rumit oleh beberapa keadaan yang serius yang tidak bergantung kepada etiologi kerosakan hati. Ini termasuk: tekanan darah tinggi portal dan akibatnya (vena varikos esofagus dan perut, splenomegaly, ascites, encephalopathy hepatik, peritonitis bakteria spontan, sindrom hati-buah pinggang), pembekuan, dan karsinoma hepatocellular.

      Diagnostik

      Cirrhosis hati boleh disyaki jika penyakit itu muncul dengan permulaan simptom portal hipertensi (splenomegaly, hypersplenism, pendarahan dari vena varikos esophageal). Dalam banyak kes, untuk masa yang lama, pesakit dengan sirosis berasa memuaskan, walaupun mereka mempunyai kembung dan peningkatan keletihan.

      • Matlamat diagnostik
        • Kenal pasti sirosis hati.
        • Untuk menubuhkan faktor etiologi.
        • Menilai keterukan penyakit.
      • Kaedah diagnostik

        Diagnosis dibuat berdasarkan hasil penilaian klinikal, ujian makmal (biokimia darah), kaedah pemeriksaan instrumental (ultrasound dan CT scan hati). Diagnosis yang tepat memerlukan biopsi hati.

        • Pengambilan sejarah

        sirosis disyaki boleh berlaku jika pesakit adalah penyalahgunaan jangka panjang alkohol, sejarah hepatitis virus atau autoimun beliau, ubat-ubatan (amiodarone, methotrexate), penyakit metabolik (hemochromatosis, penyakit Wilson, kekurangan alpha-1-antitrypsin, glycogenosis Jenis IV, galactosemia), penyakit saluran empedu (ketat saluran empedu, sclerosing cholangitis, hepatitis kolestatik utama, gangguan aliran keluar empedu yang disebabkan oleh fibrosis sista).

      • Pemeriksaan fizikal

        Pada pesakit dengan sirosis hati, simptom-simptom sindrom kolestatik, asma, menyakitkan, hemorrhagic, dyspeptik, dipantau.

        Tanda-tanda hepatik, penyakit kuning, hepatosplenomegali, gangguan sistem pembiakan dapat dikesan.

        Pengurangan berat badan adalah tipikal, kedua-duanya disebabkan oleh pengurangan tisu adipose, dan sebagai akibat daripada atrofi otot.

        Pada peringkat lanjut penyakit berkembang: sindrom edema-ascites, hipertensi portal, ensefalopati hepatic.

        Pesakit diperhatikan: peningkatan keletihan, penurunan prestasi.

        Sindrom nyeri boleh dikaitkan dengan patologi hati, tetapi lebih kerap dengan regangan hati, dyskinesia bilier. Sakit (kusam, tidak lega dengan penggunaan antispasmodik) atau berat di perut, terutamanya di hipokondrium kanan, adalah salah satu gejala yang paling awal dan berterusan dalam sirosis hati pelbagai etiologi.

      • Tanda kecil "kecil".

        Pemeriksaan fizikal seorang pesakit dengan sirosis hati mempunyai: yellowness kulit, sclera dan membran mukus yang kelihatan, eritema palmar, banyak salur subkutaneus filamen pada muka (telangiectasia), "urat labah-labah", pruritus, kontraksi Dupuytren; ubah bentuk terminal phalanxes jenis "tongkat drum", kuku - jenis "gelas menonton"; gangguan tropik.

        Pesakit mempunyai: penurunan selera makan, kembung, ketidakstabilan najis, kesakitan yang membosankan di bahagian kanan abdomen, tepu pesat apabila makan dengan rasa kenyang dalam perut, perut kembung. Pengurangan berat badan adalah tipikal, kedua-duanya disebabkan oleh pengurangan tisu adipose, dan sebagai akibat daripada atrofi otot.

        Sindrom hemorrhagic pada pesakit dengan sirosis hati dapat menunjukkan pendarahan petechial dalam mukosa mulut, hidung berdarah.

        Jaundis pada pesakit dengan sirosis hati adalah warna yang cerah dengan warna kelabu yang kotor. Selalunya ditemui dalam cirrhosis biliary utama. Dalam kebanyakan kes, jaundis digabungkan dengan cholestasis. Dalam kes yang jarang berlaku (dengan nekrosis besar parenchyma) penyakit kuning mungkin tidak hadir.

        Tanda morfologi yang paling penting untuk sirosis adalah penyusunan regeneratif semula-fibroplastik nodular parenchyma hati. Dalam gambaran klinikal, perubahan ini mencerminkan pengerasan hati dengan ubah bentuk permukaannya. Pada palpasi, margin yang tidak rata dan lumpy hati lebih rendah ditentukan. Hati padat dan menyakitkan menyentuh.

        Pada mulanya, kedua-dua cuping hati meningkat tidak lebih dari 3-10 cm, maka lobus yang paling utama adalah normal atau dikurangkan ke kanan, dan pada peringkat akhir kedua-dua cuping dikurangkan.

        Stasis darah portal pada peringkat awal secara klinikal ditunjukkan oleh splenomegali sederhana. Satu gangguan fungsinya bergabung dengan splenomegaly dan hypersplenism berkembang, diwujudkan oleh pemusnahan korpuscles darah dengan perkembangan pancytopenia (anemia, leukopenia, thrombocytopenia).

        Dalam 33-46% pesakit dengan sirosis hati, batu pundi hempedu dijumpai. Kekerapan pengesanan mereka meningkat bergantung kepada tempoh dan keparahan penyakit.

      • Pelanggaran terhadap sistem pembiakan.

        Pada peringkat akhir sirosis pada lelaki, ginekomastia dan atrofi testis, pertumbuhan rambut pola perempuan diperhatikan.

        Pesakit mengenal pasti pasta dan bengkak kaki. Pada peringkat akhir sirosis, ascites berkembang dalam 50-85% pesakit, dalam 25% pesakit ia merupakan gejala pertama penyakit ini.

        Sindrom hipertensi portal adalah peningkatan tekanan dalam kolam vena portal. Diwujudkan oleh kehadiran varises urat esophagus, cardia perut, rektum, urat saphenous dinding perut anterior ("kepala ubur-ubur"), ascites.

        Urat vena esophagus, cardia perut, rektum terdapat pada 90% pesakit dengan sirosis hati. Dalam 30% kes mereka menjadi rumit dengan pendarahan. Kematian selepas episod pertama pendarahan adalah 30-50%. Dalam 70% pesakit yang bertahan satu episod pendarahan dari vena varikos esophageal, pendarahan berulang.

        Di antara semua punca pendarahan gastrointestinal, vena varikos esophagus dan perut membentuk 5-10%, masing-masing. Risiko komplikasi ini adalah paling tinggi pada pesakit dengan hipertensi portal yang disebabkan oleh trombosis urat splenik. Dalam kebanyakan kes, pendarahan berlaku dari urat esofagus. Mereka boleh menjadi besar. Pesakit diperhatikan melena dan hematomesis.

        Encephalopathy hepatik adalah kompleks yang kerap diterbalikkan pada awal dan tidak dapat dipulihkan pada peringkat akhir gangguan mental dan neuromuskular yang disebabkan oleh kegagalan hati yang teruk. Sindrom ini paling kerap berkembang dengan ciri kegagalan hati kronik pada peringkat lanjut dari sirosis hati, serta dengan kegagalan hati akut. Encephalopathy adalah akibat daripada kesan toksik pada sistem saraf pusat produk metabolik sebatian nitrogen yang tidak diaktifkan oleh orang yang sihat di hati.

        Pada pesakit dengan sirosis hati, penurunan bilangan platelet diperhatikan. Pembangunan anemia atau sitopenias lain dapat dilihat pada peringkat akhir penyakit ini. Apabila hypersplenism mengembangkan pancytopenia (anemia, leukopenia, thrombocytopenia).

        Bagi pesakit dengan hemochromatosis, gabungan kandungan hemoglobin yang tinggi dan kepekatan hemoglobin yang rendah dalam eritrosit adalah ciri.

        Pada pesakit dengan sirosis hati, terdapat penurunan indeks prothrombin (nisbah masa prothrombin standard kepada masa prothrombin dalam pesakit yang diperiksa, dinyatakan dan peratus). Nilai rujukan: 78 - 142%.

        Masa prothrombin (s) mencerminkan masa pembekuan plasma selepas penambahan campuran thromboplastin-kalsium. Biasanya, angka ini adalah 15-20 saat.

        Dalam sirosis hati, adalah penting untuk menentukan parameter ciri fungsi buah pinggang (protein, leukosit, eritrosit, kreatinin, asid urik). Ini adalah penting kerana 57% daripada pesakit dengan sirosis dan ascites mendedahkan kegagalan buah pinggang (dalaman pelepasan kreatinin kurang daripada 32 mL / min pada nilai normal kreatinin serum).

        Dalam analisis biokimia darah pesakit dengan sirosis hati, perlu menentukan penunjuk berikut: alanine aminotransferase (ALAT), aspartat aminotransferase (ASAT), alkali fosfatase (alkali phosphatase), gamma-glutamyl transpeptidase (GGTP), bilirubin, albumin, kalium, natrium, kreatinin.

        Dengan cirrhosis hati yang dikompensasi, kandungan enzim hati mungkin normal. Peningkatan ketara dalam AlAT, ASAT, GGTP diperhatikan dalam hepatitis beralkohol dengan hasil untuk sirosis, dan peningkatan tajam dalam fosfatase alkali dalam sirosis biliary primer. Di samping itu, pada pesakit dengan sirosis hati, jumlah bilirubin meningkat, kandungan albumin menurun. Aktiviti aminotransferase di peringkat terminal sirosis sentiasa dikurangkan (tidak ada fungsi hepatosit dan tiada enzim).

        Pemeriksaan gejala klinikal telah dibangunkan, yang membolehkan untuk menentukan keterukan sirosis - skala Childe-Pugh (Child-Rugh). Berdasarkan skala ini, nilai serum bilirubin, albumin, dan masa prothrombin yang berlainan, serta ensefalopati hepatik dan asites, diberikan nilai-nilai tertentu. Keputusan penilaian ini berkait rapat dengan kadar survival pesakit dan hasil pemindahan hati. Menentukan keterukan sirosis hati: Indeks Child-Rugh.

        Peningkatan penunjuk "hati", seperti bilirubin, albumin dan indeks prothrombin termasuk dalam kriteria skala -Pugh kanak-kanak itu- digunakan untuk menilai tahap pampasan sirosis dan penyediaan ramalan jangka pendek pergerakannya diperhatikan dalam kelas sirosis hati B dan C. Kekerapan melebihi norma GGT diperhatikan dalam sirosis ketiga-tiga kelas.

        Petunjuk prognosis yang tidak baik: bilirubin di atas 300 μmol / l; albumin di bawah 20 g / l; indeks prothrombin kurang daripada 60%.

      • Penentuan antibodi kepada virus hepatitis kronik.

        Antibodi kepada virus yang menyebabkan hepatitis kronik perlu disiasat, walaupun sirosis hati secara langsung berkaitan dengan mabuk alkohol kronik.

        • Diagnosis hepatitis B virus (HBV).

        Penanda utama ialah HbsAg, DNA HBV. Kehadiran HBeAg menunjukkan aktiviti replikasi virus. Kehilangan HBeAg dan rupa antibodi kepadanya (anti-HBe) menyifatkan penamatan replikasi HBV dan ditafsirkan sebagai keadaan serokonversi separa. Terdapat hubungan langsung antara aktiviti hepatitis B virus kronik dan kehadiran replikasi virus dan sebaliknya.

      • Diagnosis hepatitis C virus (HCV).

        Penanda utama adalah antibodi kepada HCV (anti-HCV). Kehadiran jangkitan semasa disahkan oleh pengesanan RNA HCV. Anti-HCV dikesan dalam fasa pemulihan dan tidak lagi dikesan 1-4 tahun selepas hepatitis virus akut. Peningkatan dalam penunjuk ini menunjukkan hepatitis kronik.

    • Penentuan kepekatan IgA, IgM, IgG dalam serum.

      Kepekatan serum IgA, IgM, IgG seringkali dikesan dalam lesi alkohol hati, cirit-birit utama dan dalam penyakit autoimun, tetapi mereka tidak selalu berubah secara teratur semasa rawatan, dan dengan itu keputusan kajian ini dalam beberapa kes sukar untuk dinilai.

      Definisi AFP sesuai untuk pemeriksaan karsinoma hepatoselular dalam kumpulan risiko, terutamanya terhadap latar belakang aktiviti peningkatan enzim seperti fosfatase alkali, GGTP, glutamat dehidrogenase dan Asat.

      Nilai normal AFP dalam serum darah seseorang yang sihat (pada lelaki dan wanita bukan hamil) tidak melebihi 15 ng / ml.

      Kandungan AFP yang tinggi didapati dalam hepatitis, tetapi dalam kes ini kandungannya jarang melebihi 500 ng / ml dan bersifat sementara.

      Tahap peningkatan AFP didapati dalam karsinoma hepatoselular dan teratokarsinoma kantung kuning, ovari atau testis. Dalam kanser hati, tahap AFP meningkat ≥ 400 ng / ml. Pada masa yang sama, tahap AFP dalam serum darah (lebih daripada 1000 ng / ml) berkorelasi dengan saiz tumor yang semakin meningkat dan keberkesanan terapi. Mengurangkan kepekatan AFP dalam darah selepas penyingkiran tumor atau rawatan kepada nilai normal adalah tanda yang baik. Peningkatan berulang atau pengurangan yang tidak mencukupi mungkin menunjukkan kebarangkalian penyakit atau kehadiran metastasis.

      • Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut.

      Pemeriksaan ultrabunyi pada rongga perut membolehkan visualisasi saluran empedu, hati, limpa, pankreas, buah pinggang; ia membantu dalam diagnosis pembezaan lesi sista dan isipadu dalam hati, lebih sensitif dalam diagnosis ascites (mendedahkan walaupun 200 ml cecair) daripada pemeriksaan fizikal. Penggunaan ultrabunyi Doppler membolehkan untuk menilai aliran darah dalam urat hati, portal dan splenik dan digunakan untuk mendiagnosis portal hepatik atau trombosis splenik (Budd-Chiari syndrome).

      Untuk pemeriksaan radionuklida, sulfur koloid yang dilabel dengan technetium (99mTs) digunakan, yang ditangkap oleh sel Kupffer. Perubahan dalam struktur hati dalam bentuk metastase atau abses dikesan sebagai kawasan penyitaan yang dikurangkan - fokus "sejuk". Dengan kaedah ini, ia adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit meresap hepatocellular (hepatitis, steatosis atau sirosis), hemangiomas, karsinoma, abses, kelajuan dan rembesan hempedu hepatik, mendiagnosis dan calculary nekalkulezny cholecystitis akut.

      Kaedah ini membolehkan anda untuk menggambarkan kontur dan struktur organ dalaman dalam imej bersiri, bahagian.

      Artikel

      Sirosis hati

      Manifestasi utama peritonitis bakteria spontan ialah:

        • permulaan akut dengan demam, menggigil, sakit perut;
        • ketegangan otot dinding perut anterior;
        • melemahkan bising peristaltik usus;
        • menurunkan tekanan darah;
        • Kerosakan gejala hepatic encephalopathy, dalam kes-kes yang teruk - perkembangan koma hepatik;
        • leukositosis dalam darah periferi dengan pergeseran ke kiri;
        • cecair intraperitoneal adalah keruh, kaya dengan unsur-unsur selular (lebih daripada 300 sel setiap 1 mm3, leukosit neutrophilic berlaku di kalangan sel); miskin dalam protein (kurang daripada 20 g / l); dalam kebanyakan kes, patogen berjangkit disembur daripada cecair;
        • kematian adalah 80-90%.

      Sindrom mesenchymal-inflammatory (sindrom keradangan imun)

      Sindrom peradangan Mesenchymal (MBC) adalah ungkapan pemekaan sel-sel sistem imun dan pengaktifan RES. AIM menentukan aktiviti proses patologi.

      Manifestasi utama AIM:

        • demam;
        • limpa yang diperbesarkan;
        • leukositosis;
        • Pecutan ESR;
        • eosinofilia;
        • peningkatan dalam ujian thymol;
        • pengurangan sampel sublimat
        • hyper alpha2 dan gamma globulinemia;
        • hydroxyprolinuria;
        • peningkatan serotonin dalam platelet;
        • penampilan protein C-reaktif;
        • manifestasi imunologi yang mungkin: rupa antibodi ke tisu hati, sel-sel LE, dan sebagainya.

      Kursus sirosis adalah kronik, progresif, dengan peningkatan dan remisi, dan ditentukan oleh aktiviti proses patologi di hati, keterukan sindrom hepatoselular kekurangan dan hipertensi portal. Dalam tempoh sirosis aktif, keterukan kegagalan hati dan hipertensi portal menjadi lebih teruk.

      Penunjuk penting aktiviti sirosis adalah keamatan tinggi proses mesenchymal-radang, ia menunjukkan perkembangan berterusan proses patologi. Untuk fasa aktif sirosis dicirikan oleh demam, hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, peningkatan kadar pemendapan eritrosit, kandungan semua kelas Ig, tahap darah tinggi alanine dan aminotransferase aspartik, pemekaan T limfosit untuk lipoprotein hati tertentu, terlibat dalam menyokong perkembangan mekanisme proses autoimun (C. N. Sorinson). S. D. Podymova, bergantung kepada keparahan parameter makmal, mengenal pasti aktiviti yang sederhana dan jelas dari sirosis hati (lihat jadual).

      LIVER CIRRHOSIS

      Sirosis hati adalah lesi meresap kronik yang dicirikan oleh arkitekon lobular biasa yang menjejaskan hati sebagai akibat daripada fibrosis dan pembentukan nod regenerasi struktur yang tidak normal, menyebabkan perkembangan kegagalan hati berfungsi dan hipertensi portal. Sirosis hati adalah antara punca utama kematian, yang diperlukan

      Tempat ke-4 dalam struktur kematian lelaki lebih 40 di Amerika Syarikat. Dalam tahun-tahun kebelakangan ini terdapat kecenderungan peningkatan dalam kejadian dan mortaliti dari sirosis di Ukraine.

      ETIOLOGI CIRRHOSIS HIDUP

      Dalam perkembangan sirosis hati, peranan yang paling penting dimainkan oleh hepatitis B virus, C, D, G. Kemungkinan untuk mengembangkan sirosis pada penyakit berjangkit lain (sifilis, tuberkulosis, malaria, dll), serta pencerobohan parasit, dinafikan. Adalah dipercayai bahawa hanya schistosomiasis yang dapat menyumbang kepada perkembangan sirosis hati. Faktor etiologis kedua dalam kekerapan adalah alkohol. Penyebab sirosis hati juga termasuk pelbagai hepatotoxin eksogen: racun pengeluaran, ubat-ubatan, mikotoksin, dan sebagainya. Kes-kes sirosis selepas mengambil methotrexate, keracunan CC14 dijelaskan. Penyebab utama sirosis adalah hepatitis autoimun. Sirosis boleh membangunkan pada latar belakang kesesakan vena kerana kegagalan berpanjangan teruk betul berat sebelah jantung (pericarditis constrictive, atau injap tricuspid) atau penghalang kepada aliran darah dalam vena hepatik (sindrom Budd-Chiari), serta kesan halus mereka (penyakit venookllyuzionnaya). Dalam pembangunan sirosis dipasang peranan etiologic gangguan ditentukan secara genetik metabolisme besi (hemochromatosis) dan tembaga (degenerasi hepatolenticular), kekurangan α1-antitrypsin, gangguan metabolisme karbohidrat (galactosemia, glycogenoses). Pada masa yang sama, dalam sesetengah pesakit dengan sirosis hati (lebih daripada 26%), walaupun dengan pemeriksaan menyeluruh, tidak mungkin untuk mengenal pasti punca penyakit ini (sirosis cryptogenic).

      Patogenesis sirosis hati

      Patogenesis sirosis hati berkait rapat dengan etiologinya, yang mengenakan jejak khas mengenai sifat perubahan morfologi dalam hati. Faktor etiologi (alkohol, jangkitan virus, kecacatan metabolik, dan sebagainya) menyebabkan nekrosis hepatosit. Pada masa yang sama, tindak balas autoimun terhadap lipoprotein hepatik mempunyai nilai tertentu. Apabila besar, nekrosis submassive, dan nekrosis pusat keping pembiakan untuk portal saluran (jambatan porto-tengah nekrosis) di bawah tindakan tekanan berlaku segmen keruntuhan intrahepatic - kehilangan ruang yang sebelum ini diduduki parenchyma. Pemulihan tisu hati pada masa yang sama menjadi mustahil. Akibatnya, saluran portal dan pendekatan pusat urat, dan percambahan tisu penghubung bermula. Hepatosit atau serpihan lobula hepatik yang hidup dan membentuk semula nods yang regenerasi, yang bersama-sama dengan sisa-sisa parenchyma yang dipelihara, membentuk pseudo-segmen. Pseudo-divisi adalah kawasan parenchyma yang tidak mempunyai orientasi radial biasa trabeculae ke vena pusat. Di tengah pseudo-baji, berbeza dengan lobulus biasa, mereka tidak mendedahkan urat pusat, dan di sepanjang pinggir mereka tidak mendedahkan saluran portal.

      Foci parenchyma yang ditanam semula dan helai tisu penyambung yang lebih besar memaksa saluran darah, terutamanya urat hepatic berdinding nipis, peredaran mikro terganggu, pembelahan venous berlaku. Tekanan intrahepatic meningkat (2-5 kali lebih tinggi daripada norma), kelajuan aliran darah portal melambatkan, aliran darah volum di hati menurun sebanyak 30-70%. Pada masa yang sama, helai tisu penghubung, secara beransur-ansur tumbuh mendalam ke dalam parenchyma, menyambungkan saluran portal dengan zon pusat lobula. Akibatnya, lobus hati dipecah, saluran portal disambungkan ke cabang-cabang dari urat hati, membentuk anastomosis arteriovenous (shunts). Menurut anastomosis ini, darah dari vena portal dihantar terus ke sistem vena hepatik, memintas parenchyma hati, yang mengganggu pengoksigenan dan pemakanan sel-sel hati dan tidak dapat dielakkan membawa kemunculan nekrosis baru. Oleh itu, perkembangan sirosis adalah sejenis tindak balas rantai: nekrosis - regenerasi - penyusunan semula katil vaskular - ischemia parenchyma - nekrosis.

      Pada masa ini, tiada klasikal klinikal sirosis hati. Klasifikasi yang dicadangkan oleh Kongres Ahli Gastroenterologi Vth Pan-Amerika di Havana (1956), menurut yang post-necrotic, portal dan sirosis bilier dibedakan, ternyata tidak sempurna. Sehubungan ini, pada Persidangan Antarabangsa mengenai Penyeragaman Tatanama dan Klasifikasi Penyakit Hati di Acapulco (1974), ia diputuskan untuk mengklasifikasikan sirosis mengikut prinsip etiologi, serta berdasarkan perubahan morfologi. Pada masa yang sama, sirosis hati dibahagikan kepada mikronodular (dengan diameter nod hingga 3 mm), makronodular (dengan diameter nod di atas 3 mm) dan bercampur-campur. Kerana kenyataan bahawa dalam amalan klinikal, apabila membuat diagnosis dan merawat rawatan, perlu mempertimbangkan bukan sahaja etiologi, patogenesis, ciri morfologi, tetapi juga pentas, aktiviti proses dan kehadiran komplikasi, klasifikasi harus mencerminkan semua petunjuk ini: 1. Dengan etiologi: - virus, - alkohol, - toksik, - berkaitan dengan gangguan metabolik kongenital, - berkaitan dengan luka-luka saluran empedu (sirosis biliary utama dan menengah), - sirosis kriptogenik. 2. Mengikut tahap aktiviti proses: - subacute (hepatitis-sirosis), - cepat progresif (aktif), - perlahan progresif (aktif), - lamban, - laten. 3. penyakit Langkah dalam tahap gangguan fungsi (mengikut kriteria yang Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemia, menurun indeks prothrombin, hiperbilirubinemia, hepatic encephalopathy, ascites): A - pampasan, In - C subcompensated - decompensated. 4. Mengikut gambar morfologi: - mikronodular, - makronodular, - bercampur. 5. Komplikasi: - pendarahan esophageal-gastrik, kegagalan -pechenochnaya (encephalopathy O, I, II, III langkah, koma) - ascites, spontan peritonitis bakteria, - portal urat trombosis - sindrom hepatorenal - karsinoma hepatocellular.

      Oleh ciri-ciri morfologi sirosis aktiviti hati diterima untuk keterukan perubahan degeneratif dan regeneratif di parenchyma, kelaziman menyusup selular di stroma, sempadan kabur antara nod dan antara nod menjana semula tisu penghubung. Pampasan (awal) peringkat sirosis dicirikan oleh penyusunan semula bermula dengan hati fokus struktur psevdolobulyarnymi architectonic dan tunggal menuntut semula nod untuk subcompensated - mendalam hati architectonic penyusunan semula menjana semula kehadiran berbilang nod dikelilingi oleh tisu penghubung yang matang. Untuk tahap decogensated sirosis hati, pengurangan yang biasanya ketara dalam jumlah parenchyma berlaku dengan kehilangan struktur lobular dan ketara yang dinamakan fibrosis. Klinik semua bentuk sirosis mempunyai beberapa ciri umum. Dalam kebanyakan kes, penyakit bermula secara beransur-ansur. Pesakit biasanya mengadu kelemahan, keletihan, pengurangan atau ketidakupayaan, simptom-simptom dyspepsi yang kerap: kehilangan atau kekurangan selera makan, loya, kurang muntah, rasa kenyang, berat atau limpahan, terutamanya selepas makan, dalam hipokondrium epigastrium dan kanan, kecacatan abdomen, toleransi yang tidak baik kepada makanan berlemak dan alkohol, cirit-birit. Gangguan tidur, kerengsaan terutamanya ciri sirosis alkohol. Pesakit mengalami kulit gatal, rasa sakit pada sendi, demam. Terdapat pendarahan hidung, kurang kerap berdebar-debar, penglihatan berkurangan pada waktu petang ("buta malam" - hemeralopia). Gejala ciri khas sirosis termasuk penampilan gangguan hormon: mati pucuk, ginekomastia pada lelaki, kitaran haid yang merosot, libido menurun pada wanita, dan penurunan berat badan hingga cachexia di peringkat terminal. Kulit pesakit berwarna kotor dengan warna abu-abu, jaundis berwarna suberiter atau teruk boleh berlaku, terutamanya dalam kes cirit-birit viral atau hempedu hati. Pada kulit mungkin kesan menggaru, dalam kes yang teruk - pendarahan. Kadangkala telangiectasias muncul pada kulit (pelebaran seperti labah-labah kapal arteri - "urat labah-labah", yang pertama digambarkan oleh S. Botkin). Selalunya, terdapat juga hyperemia dari telapak tangan, kadang-kadang dengan bunga yang icteric ("sawit hepatik"), dan dalam kes-kes yang jarang berlaku - perubahan dalam kuku dalam bentuk gelas menonton, penebalan yang agak ketara dari falang distal jari ("drumsticks"). Salah satu gejala objektif paling kerap ialah hepatomegali. Dalam kebanyakan kes, hati mempunyai konsistensi yang dipadatkan, tepi tajam, sedikit atau tidak menyakitkan. Dalam sesetengah pesakit, ia mungkin memanjangkan permukaan nodular (terutamanya dalam kes lesi makronodular hati). Di peringkat terminal penyakit, penurunan saiz hati dapat diperhatikan. Limpa diperbesar di lebih daripada separuh pesakit. Dalam tahap yang jauh dari sirosis hati dapat menunjukkan asites dan edema periferal. Kemunculan asites biasanya didahului oleh kembung yang dikaitkan dengan kembung, yang telah berkembang akibat kemerosotan penyerapan gas dalam usus yang melanggar peredaran darah portal. Dalam proses perkembangan semua jenis sirosis sirosis, dinamik berikut gejala yang disenaraikan diperhatikan. Tahap sirosis yang dikompensasi (Kumpulan A menurut Anak-Pugh) secara klinikal dicirikan oleh penampilan gangguan asthenforgetative dan dyspeptic, aduan sakit di hipokondrium yang betul. Hati diperbesar, mempunyai permukaan yang tidak rata, menyakitkan pada palpasi. Adalah mungkin untuk meningkatkan aktiviti aminotransferases, perubahan penunjuk sampel protein-sedimen dan pecahan protein darah. Apabila pengimbasan, hepatomegali dan peningkatan akumulasi radionuklida dalam limpa dikesan. Walau bagaimanapun, kriteria diagnostik yang paling boleh dipercayai ialah biopsi punca hati atau laparoskopi dengan biopsi yang disasarkan dan pemeriksaan histologi berikutnya terhadap biopsi.

      Tahap subkompensasi (Childe-Pugh group B) disertai dengan perkembangan pesat, klinikal yang dinyatakan sebagai penyakit. Manifestasi gangguan fungsional hati datang ke depan: jaundis, manifestasi hemorrhagic sederhana, ginekomastia, ascites sementara. Di kebanyakan pesakit, bukan sahaja hati diperbesar, tetapi juga limpa, mencapai saiz yang besar. Ujian darah biokimia menunjukkan penurunan ketara dalam albumin dan peningkatan tajam dalam kandungan pecahan globulin, ujian thymol mencapai angka yang tinggi, tahap prothrombin dan kolesterol berkurangan. Sesetengah pesakit mempunyai manifestasi hipersplenisme (anemia, leukopenia, thrombocytopenia). Anemia selalunya hipokromik, bersifat microcytic, yang dikaitkan dengan hemolisis yang dipertingkatkan sel darah merah dalam limpa, kekurangan zat besi. Sehubungan dengan pelanggaran metabolisme asam folat dan vitamin B12, serta penghambatan aktivitas erythropoietic sumsum tulang, anemia hyperchromic microcytic dapat berkembang. Hemolisis erythrocyte yang dipertingkatkan menerangkan kekerapan tinggi (30%) pembentukan batu karang pigmen dalam sirosis hati. Kejadian thrombocytopenia pada pesakit ini dikaitkan dengan peningkatan pesat platelet dalam limpa.

      Tahap sirosis (Kumpulan C mengikut Anak-Pugh) yang dicacatkan dicirikan oleh kehadiran dekompensasi parenkim dan / atau vaskular yang ketara. Decompensasi parenchymal secara klinikal ditunjukkan dalam bentuk sindrom hemorrhagic dengan purpura dan ecchymosis, perkembangan penyakit kuning, ensefalopati hepatik dan koma. Dalam kajian makmal, pengurangan kadar serum albumin, faktor koagulasi darah yang disintesis dalam hati, kolesterol dan kololesterina dikesan. Manifestasi decompensation vaskular adalah komplikasi yang teruk hipertensi portal: dilafazkan splenomegaly dengan gambaran yang menyeluruh mengenai hypersplenism (leukopeni, thrombocytopenia, anemia), dengan pendarahan, pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut, kemunculan ascites stabil dan edema periferal bersempena dengan perkembangan kolpateraley vena subkutaneus dinding abdomen anterior, hernia umbilik.

      Berdasarkan analisis bahan klinik yang besar, A.I. Khazanov (1995) memberikan ciri berikut kegiatan proses patologi dalam sirosis hati:

      Sirosis subakut (hepatitis-sirosis) adalah tahap awal perkembangan sirosis terhadap latar belakang hepatitis akut.

      Cirit-birit progresif (aktif) sirosis. Terdapat tanda-tanda klinikal, biokimia dan morfologi yang jelas aktiviti tinggi proses patologi di hati. Hipertensi portal dan fungsi hati terjejas berkembang pesat.

      Sedang progresif (aktif) sirosis. Tanda-tanda aktiviti klinikal tidak dinyatakan dengan jelas. Kepentingan meterai yang jelas dan margin feldnost yang lebih rendah hati, limpa yang diperbesar. Semua pesakit mencatatkan perubahan dalam parameter biokimia keadaan fungsional hati dan merekodkan tanda-tanda morfologi aktiviti. Hipertensi portal, kegagalan hati berfungsi secara perlahan, agak kerap dengan pemerhatian bertahun-tahun, perkembangan karsinoma hepatoselular dicatatkan.

      Sirosis (indolent) sirosis. Tanda-tanda klinikal aktiviti di kebanyakan pesakit tidak hadir, biokimia diperhatikan hanya semasa tempoh eksaserbasi proses patologi. Tanda-tanda aktiviti morfologi dinyatakan sederhana. Hipertensi portal berkembang sangat perlahan, fungsi kegagalan hati apabila tidak ada kerosakan berulang, sebagai peraturan, tidak berlaku. Daripada komplikasi sirosis, kanser hati primer dapat diperhatikan.

      Sirosis laten hati. Pesakit tidak mempunyai tanda-tanda aktiviti klinikal, biokimia dan morfologi. Hipertensi portal dan kegagalan hati, sebagai peraturan, tidak berkembang. Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan histologi spesimen biopsi hati.

      Pembezaan pelbagai penjelmaan sirosis etiological berdasarkan data yang kompleks klinikal dan epidemiologi dan keputusan makmal dan kajian memainkan peranan penting mencerminkan manifestasi cytolytic, mesenchymal-radang, sindrom kolestatik, dan sindrom kekurangan hepatocellular dan tekanan darah tinggi portal.

      Etiologi penyakit ini disahkan oleh pengenalpastian penanda spesifik. Oleh itu, virus yang disebabkan sirosis hati, hepatitis B (HBV) menunjukkan kehadiran dalam darah pesakit dengan DNA HBV, HBeAg, HBsAg, anti-HBC IgM dan IgG, pengesanan dalam biopsi hati mengotorkan penanda orseinom asal virus. Insiden cirrhosis yang lebih tinggi yang disebabkan oleh virus hepatitis C kronik (HCV), terutamanya dalam genotip I, telah ditubuhkan. Pengesahan diagnosis adalah petunjuk RNA HCV dan antibodi kepada HCV dalam serum. Sirosis hati etiologi virus dicirikan oleh kursus yang panjang dengan kadar perkembangan yang berlainan, penguraian yang berulang timbul secara spontan atau di bawah pengaruh faktor-faktor yang memprovokasi. Untuk sirosis yang dikaitkan dengan HCV, yang dicirikan oleh tempoh laten yang lama di mana ia tidak diiktiraf, tetapi selepas permulaan tanda-tanda klinikal, terdapat perkembangan pesat proses. Virus Hepatitis D (HDV) mempunyai kesuburan yang tinggi, di mana rupa tanda morphological sirosis hati direkodkan dalam 1-2 tahun pertama penyakit ini. Kursus klinikal dicirikan oleh perkembangan pesat dengan kematian yang tinggi. Dalam serum pesakit tersebut, HDV RNA, antibodi untuk kelas HDV M dan G, dan HBsAg dikesan. HDAg sering ditentukan dalam spesimen biopsi hati. Fasa aktif sirosis virus mempunyai ciri-ciri suhu tindak balas, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, peningkatan kadar pemendapan eritrosit, meningkat thymol, meningkatkan kandungan immunoglobulin G, M dan A, T limfosit pemekaan kepada lipoprotein hati manusia, peningkatan paras ALT dan AST. Penambahan kandungan globulin gamma sehingga 30% dan sampel thymol sehingga 8 U adalah biasa untuk perubahan yang sederhana dan lebih signifikan untuk aktiviti sirosis hati yang dinyatakan. Penurunan tahap albumin di bawah 30% dan indeks prothrombin yang kurang daripada 50% dianggap sebagai tanda yang tidak menguntungkan (S.N. Sorinson, 1998). Kawalan dinamik terhadap kandungan alpha-fetoprotein dalam serum darah mungkin mempunyai nilai tertentu dalam meramalkan ancaman pembentukan sirosis genesis virus.

      Rajah. Gejala sirosis. Jerawat eritema

      Sirosis alkohol disahkan oleh petunjuk penyalahgunaan alkohol yang berpanjangan, hepatitis alkohol akut yang terdahulu. Manifestasi aromatik dan somatik alkohol sangat penting. Etiologi alkohol alkohol dibuktikan dengan gabungan ciri-ciri morfologi seperti penyusupan lemak hepatosit, lesi tapak kecil, fibrosis hepatoselular. Pada peringkat kemudian, sirosis makronodular sering berlaku, dan degenerasi lemak hilang. Penetapan centrolobular secara histologi mengesan hyaline Mallory, penyusupan fokal dengan granulosit neutropilik di sekeliling hepatosit, obesiti besar-drop hepatosit, fibrosis periselular. Peringkat kompensasi sirosis alkohol biasanya dicirikan oleh kursus gejala yang rendah. Hati diperbesar, dengan permukaan licin, sering hepatomegali adalah tanda pertama dan hanya penyakit. Di peringkat subkontensasi, tanda-tanda kekurangan zat makanan, myopathy, kontraksi Dupuytren, tanda-tanda vaskular extrahepatic, kelenjar air liur parotid yang diperbesar, rambut gugur dan atrofi testis muncul. Apabila proses berlangsung, dinyatakan gejala hipertensi portal yang dinyatakan: vena varikos esophageal dan urat hemoroid, ascites. alkohol kronik menyebabkan juga kehadiran gejala klinikal dan sindrom sebagai gastritis alkohol (loya dan muntah-muntah dalam kesakitan waktu pagi di epigastrium), enteropathy alkohol (cirit-birit), neuropati alkohol (paresthesia, penurunan sensitiviti, atrofi otot), myositis alkohol (boleznennot dan kelemahan otot rangka), miokardiopati alkohol, ketidakseimbangan alergi (lidah merah, cheilosis), gangguan mental. Pada pesakit dengan sirosis alkohol, anemia, dysproteinemia, meningkatkan tahap bilirubin, dan peningkatan sederhana dalam aktiviti aminotransferases dikesan. gangguan imunologi dinyatakan sedikit, tetapi dalam beberapa kes terdapat peningkatan yang berbeza dalam kandungan immunoglobulin A. decompensated pesakit sirosis alkohol mengatakan kekurangan, pembangunan kegagalan teruk hepatocellular dengan penyakit kuning, sindrom berdarah, demam, ascites stabil. Komplikasi seperti ascites-peritonitis, koma hepatik, pendarahan gastrointestinal, dan sebagainya sering disertai. Kursus secara progresif secara progresif adalah ciri sirosis hati, membangun latar belakang hepatitis autoimun. Penyakit ini adalah lebih biasa pada wanita muda atau ketika menopause, disertai oleh reaksi autoimun, hypergammaglobulinemia, indikator aktiviti tinggi sindrom sitolitik, lesi polysystemik, mengungkapkan perubahan nekrotik dalam tisu hati. Bentuk sirosis khas yang dikaitkan dengan lesi berpanjangan saluran hempedu adalah sirosis bilier. Terdapat cirrhosis biliary primer dan sekunder hati.

      Sirosis biliary primer (PBC) adalah penyakit hati progresif kronik yang berlaku dengan kolestasis intrahepatic, yang dicirikan oleh pemusnahan saluran empedu intrahepatic, keradangan portal dan fibrosis, yang menyumbang kepada pembangunan sirosis dan kegagalan hati.

      Walaupun etiologi PBC tidak diketahui, mekanisme perkembangannya dikaitkan dengan reaksi autoimun yang diarahkan terhadap antigen histocompatibility (HLA) sel epitel duktus. Pada pesakit dengan PBC, kelaziman genotip HLA-DR2, DR3 dan DR8 telah diperhatikan. Kebanyakan wanita berumur lebih 40 tahun sakit (nisbah wanita hingga lelaki ialah 10: 1). Satu kajian morfologi mendedahkan pemusnahan autoimun saluran empedu intrahepatic kecil, disertai oleh kolestasis, fibrosis saluran portal, pelanggaran terhadap arkitekon hati, rupa nod regenerasi. PBC dicirikan oleh pengumpulan berlebihan tembaga di hati. Tahap pertama PBC dicirikan oleh rupa tanda-tanda kolestasis: gatal-gatal pada kulit berlaku, yang menjadi kekal dan terutama meningkat pada waktu malam. Pada peringkat pertama, penyakit kuning mungkin tidak penting atau tidak hadir, pesakit mengadu keletihan, kelesuan umum, sakit di hipokondrium yang betul. Kulit kering, dengan kesan menggaru, memperoleh pigmentasi coklat yang berwarna, yang dikaitkan dengan hipovitaminosis A. Saiz hati meningkat. sifat autoimun proses patologi menentukan dalam luka-luka sistemik PBC yang menjelma sebagai dermatomyositis, thyroiditis autoimun, hyperparathyroidism, arthralgia, neuropati periferal, asidosis tiub renal, hyposecretion pankreas. Berkaitan dengan penyakit PBC termasuk arthritis rheumatoid, scleroderma, sindrom Sjogren dan glomerulonephritis membran. Dalam kajian makmal, peningkatan aktiviti fosfatase alkali dan gamma-glutamiltranspeptidase dalam serum, hiperklipemia dan hiperkolesterolemia, aktiviti peningkatan transaminase serum yang sedang meningkat. Takrif khusus antibodi antimitochondrial. Apabila proses berlangsung, penyakit kuning menjadi jelas, plak xanthomatosis pada kulit sering diperhatikan - plak kuning-coklat yang terletak pada kelopak mata (xantelazma), serta pada telapak tangan, siku, lutut, dada, belakang (xanthomas) yang berkaitan dengan pemendapan intradermal tempatan kolesterol. Gejala ciri adalah cincin Kaiser-Fleischner. Ini adalah cincin coklat di pinggir kornea yang dikaitkan dengan pengumpulan tembaga. Anda boleh mengesan "urat labah-labah", "lubang hati", perubahan jari dalam bentuk tongkat drum. Hati selalunya diperbesarkan dengan ketara, padat, limpa dapat dirasakan. Gejala hipertensi portal muncul. Disifatkan oleh perubahan dalam sistem rangka yang timbul daripada pelanggaran metabolisme kalsium, sakit belakang dan tulang rusuk, peningkatan epidisis tulang, patah patologi. Bersama osteoporosis dan osteomalacia, perkembangan myopathy proksimal adalah mungkin. Pada peringkat akhir PBC, kyphosis boleh berkembang. Pemeriksaan sinar-X mendedahkan kemusnahan, penyahmampatan kolum tulang belakang, tulang rusuk. Biasa ialah hyperblirubinemia yang berterusan, hiperkolesterolemia, tahap beta globulin yang tinggi. Aktivitas phosphatase alkali adalah 10 kali lebih tinggi daripada biasa, asid hempedu serum bertambah, kadar IgM yang tinggi dalam darah dan antibodi antimitochondrial dikesan. Kandungan penindas T-limfosit dalam darah menurun.

      Sirosis biliary sekunder (UBC) berkembang kerana halangan saluran hempedu. Pada masa yang sama, terdapat 3 tahap blok: 1) lobar - dari fusus portal kepada papilla duodenal utama (atresia kongenital dan hipoplasia saluran, cholelithiasis, tumor, ketat saluran empedu yang biasa, sclerosing cholangitis utama); 2) lobular - di dalam hati, tetapi di luar lobulus (atresia atau aplasia dari saluran interlobular, kolangitis intrahepatic); 3) kanalicular (kecacatan kongenital dalam sintesis asid hempedu, kolestasis ubat; BI Shulutko, 1993). Mekanisme untuk pembangunan VBC disebabkan oleh peningkatan tekanan duktus yang ketara dan kesan toksik kandungan bilirubin yang berlebihan menyumbang kepada terjadinya nekrosis hepatosit yang teruk dan meluas, diikuti oleh fibrosis sclerosis besar-besaran. Pada masa yang sama, perkembangan diri tidak tipikal untuk VBTC, dan penghapusan halangan juga dapat menyumbang kepada perkembangan terbalik proses tersebut. Secara klinikal, ia ditunjukkan dalam bentuk pruritus, penyakit kuning, sakit di hipokondrium yang betul. Sehubungan dengan pelanggaran aliran keluar empedu, najis acholiya dan steatorrhea berkembang, penyerapan vitamin-larut lemak (A, D, K) adalah terjejas. Membesarkan hati dan limpa. Tidak seperti PBC, biasanya terdapat peningkatan dalam IgM dalam serum. Terhadap latar belakang VBTC, abses hati dan pylphlebitis berlaku lebih kerap. Gejala penting VBTs adalah pengambilan yang tidak lengkap. Dengan halangan yang lengkap, sirosis hati tidak mempunyai masa untuk berkembang, kerana pesakit mati akibat kegagalan hati akut.

      Tahap decompensated, tidak kira bentuk sirosis, dicirikan oleh perkembangan tanda-tanda kekurangan fungsional hepatosit dengan hasil dalam koma hepatik, serta perkembangan hipertensi portal yang parah dengan ascites dan pendarahan dari vena varikos esofagus dan perut. Bergantung pada keparahan kerosakan hati, terdapat kegagalan hati yang kecil (hepatodepression), di mana terdapat gangguan metabolisme hati yang tidak disertai oleh ensefalopati, dan kegagalan hati yang besar (hepatarsia), di mana perubahan mendalam dalam metabolisme hati dalam kombinasi dengan perubahan patologi yang lain membawa kepada perkembangan hepatic encephalopathy.

      Encephalopathy hepatik adalah kompleks gangguan mental dan neuromuskular yang berpotensi terbalik yang disebabkan oleh kegagalan hati yang teruk. Enfalopati hepatik pada pesakit dengan sirosis hati mungkin timbul akibat pendedahan kepada faktor pemecahan, termasuk: pendarahan gastrousus, jangkitan, termasuk peritonitis bakteria; mengambil sedatif dan penenang; pengambilan alkohol; penggunaan protein haiwan yang berlebihan; pembedahan untuk penyakit lain; paracentesis dengan mengeluarkan sejumlah besar cecair ascitic; lapisan infeksi sekunder.

      Patogenesis hepatic encephalopathy dan koma di sesetengah pesakit didominasi oleh faktor penyembuhan darah portokal dengan prognosis yang agak lebih baik dan kursus kambuhan kronik, di lain-lain ia merupakan faktor kegagalan hati parenchymal teruk dengan prognosis yang tidak baik, walaupun sirosis hati memerlukan kedua-dua faktor. Enfalopati hepatik adalah hasil pendedahan kepada neurotoxin endogen, yang biasanya tidak aktif dalam hati, ketidakseimbangan asam amino, dan perubahan fungsi neurotransmitter dan reseptor mereka. Ammonia menduduki tempat utama di kalangan bahan cerebrotoxic endogen. Dengan ensefalopati hepatic, kadar metabolik ammonia dan toksin lain di dalam hati berkurang dengan ketara. Di samping itu, ammonia memasuki aliran darah melalui anastomosis pelabuhan-caval, memintas hati. Selanjutnya, ammonia dalam bentuk tidak terion (1-3% daripada jumlah ammonia darah) dengan mudah menembusi halangan otak darah, memberikan kesan toksik pada sistem saraf pusat.